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文档简介

先天性畸形先天性斜颈是一侧胸锁乳突肌发生纤维性挛缩后形成的畸形。是多见的畸形。病变是在胸锁乳突肌。婴儿出生时并无畸形,出生后7-10天出现肿块,后来出现胸锁乳突肌挛缩出现斜颈。【病因】几种学说胸锁乳突肌纤维化引起:供血局限性:血管挛缩,肌肉缺血,肌肉纤维化,挛缩胎位不正时此血管受影响。临床上有30-40%的病例,臀位多发。先天畸形:发育不全,同步存在先天性髋脱位、马蹄足等。【临床症状】婴儿出生时多无异常。7-10天后发现颈部胸锁乳突肌中下1/3有肿块隆起,质坚硬,可移动,头偏向患侧,下颌转向健侧。肿块无红、肿、热、痛变化。2-3月后肿块逐渐减小,6个月后肿块消失,出现胸锁乳突肌挛缩。头喜偏患侧,下颌转向健侧。长时间后即出现脸部不对称―――阴阳脸。【治疗】初期诊断、初期治疗,防治头、脸、颈椎的畸形。若能在肿块出现即采用非手术疗法,80%可以得到很好的效果。婴儿哺乳时宜固定到健侧,使患侧常常受牵拉。卧位时须使灯光来自患侧,使患儿转向灯光,促使患儿自行对抗,纠正肌肉萎缩。手法扳正:固定双肩,下颌转向患侧,头向健侧,牵拉患侧。每日100-200次,防止胸锁乳突肌挛缩。手术治疗:肌肉挛缩,脸部畸形―――手术最佳年龄:3-4岁锁骨上切口,切断胸骨头锁骨头。先天性髋脱位定义:指出生后和出生后很快股骨头脱出髋臼,并有某些骨性和软组织发育不良。先天性髋关节脱位是四肢先天畸形中最常见的一种。往往在小儿会行走后发现。国内汇报发病率0.9-3%。女性多于男性。单侧多于双侧。左侧多于右侧。【病因】尚未完全明确。三个原因比较公认。遗传原因:本症有明显的家族史,发病率高达20-30%。其中姐妹中遗传更为明显,母女遗传。韧带松弛原因:诸多报道韧带松弛与先天性髋脱位有关。母体生产过程中需要大量内分泌使韧带松弛,如耻骨联合分离。超量的内分泌是引起此症的一种原因。新生儿髋脱位其耻骨联合增宽,测定尿中激素含量较正常患儿为高。体位和机械原因:髋脱位病例中,臀位生产者多达16-30%,正常人群中臀位产者仅3%。臀位患儿双下肢内收。新生儿出生后家长以尿布裹双下肢,使关节囊拉长,脱位。(1)动物试验。(2)朝鲜人及南方人育儿习惯。【类型】根据其病变发展程度不一样,分为三个类型:髋关节发育不良又称不稳定髋关节。髋臼发育差,髋臼指数不小于25°。如股骨头还纳入髋臼,不停的刺激,模造,六个月后可完全正常。髋臼指数(AI):由髋的外上缘至髋臼最深处的连线与Y线的交角。正常20-25°。髋关节半脱位:股骨头、髋臼发育差,股骨头向外上方脱位,但未完全脱离髋臼。髋臼指数>35°。需要指出的是,髋关节半脱位不是髋关节发育不良与脱位的过渡阶段,而是一种特殊的类型。它可以长期如此不变。假如患儿小,治疗早,股骨头可还纳,后来可成为正常关节;>2岁,复位困难。如不能复位,可处在半脱位状态,发生创伤性炎。髋关节脱位最多见。股骨头已明显地脱离髋臼,而向外脱位。Shentonθ线不持续。【病理】骨质变化:髋臼、股骨头、股骨颈、骨盆、脊柱。髋臼:浅而窄,呈三角形髋臼指数大35-40°髋臼内充斥脂肪组织股骨头阔韧带增厚、肥大假髋臼的形成(纤维性软骨)股骨头新生儿股骨头多数呈圆形。脱位后由于股骨头受压,可出现:股骨头扁平或椭圆形,不规则骨骺核等软骨变性―――点状的软骨剥脱股骨颈髋关节的发育异常,出现:前倾角大股骨颈短而粗前倾角:股骨干与股骨颈之间的夹角。一般10-15°新生儿大。伴随年龄的增大而逐渐缩小髋关节脱位时,由于股骨头位于髋臼的后方,正常肌肉的收缩使股骨头向前旋转,前倾角因而增长。一般可达60-90°。骨盆:耻骨联合增宽(5)脊柱双侧髋关节脱位时,腰椎前凸,臀部后突,行走时出现“鸭步”软组织变化:盂唇、关节囊、肌腱盂唇:内翻,肥厚盂唇位于盂缘后上方,形成髋臼的后缘关节囊:新生儿关节囊是一层纤维组织。厚度为0.5-1.0mm。髋脱位时,关节囊增长增厚(3-8mm)呈葫芦状。圆韧带:增厚、增长、肥大。肌肉:挛缩。内收肌、阔筋膜张肌、髂腰肌、骨直肌。【临床检查】新生儿检查(站立前期)臀纹不对,会阴部增宽Allis征:双膝高下不等。是由于股骨头向上脱位引起,双侧股骨头脱位则不明显。Ontolani试验(弹进试验):婴儿仰卧,助手固定骨盆,检查者一手拇指置于股骨内侧正对大转子,其他四指将大转子向前内推压,可听到或感到一弹响。这是脱位的股骨头滑入髋臼而产生,即为阳性,即可诊断为先天性髋脱位。Ontolani弹响是一种诊断的重要根据。Banlow试验(弹出试验):体位同上,使髋逐渐外展,检查者用拇指向外后推压,若股骨头自髋臼内脱出,可听到或感到一弹跳,当解除压力时股骨头可滑回髋臼。亦可出现弹跳,即为阳性。这个试验证明髋关节为不稳定髋关节,有也许脱位,但目前还不是脱位。以上两种措施仅合用于3周的新生儿。较大小朋友的检查(站立期)跛行步态:常常是家长就诊的原因。患儿会走路时出现跛行,逐渐明显跛行呈降落式跛行双侧时呈鸭步Allis征阳性大粗隆突出上移肢体短缩Trendelenburg征阳性:用一足站立时,在正常状况下因臀中小肌拉紧,对侧骨盆必须抬起,才能保持身体的平衡。对站侧有髋脱位时,因臀中小肌松弛,股骨头不能抵住髋臼,对侧骨盆不仅不能抬起,反而下降。【X线检查】Perkin分格:两侧髋臼中心连一直线称作Y线,。再从两侧两侧髋臼外缘做垂线,将左右各划分四格股骨头骨化中心内下移正常外下移半脱位外上移全脱位髋臼指数:自髋臼外缘至髋臼中心作连线,此线与Y线相交的夹角,成为髋臼指数。正常20°-25°,髋脱位时超过25-30°Shenton氏线:不持续,正常耻骨下缘与股骨颈内侧的弧形成。CE角:股骨头骨骺中心为一点,髋臼外缘为另一点作连线。再作髋臼外缘垂线,两线相交。角正常为20°意义:<15°表达股骨头向外移位适于半脱位或者衡量术后与否同心复位【诊断】临床检查站立前期臀纹不对称Allis征阳性Ortolani试验Barlow试验站立期跛行步态肢体短偏大粗隆上移Allis征Trendelenburg征【鉴别诊断】婴儿化脓性关节炎:病史:发热,髋关节活动受限病史X线:髋臼指数正常股骨头破坏,头颈缺如先天性髋内翻:行走跛行,双下肢不等长大粗隆突起,但会行走时走路无跛行多于4岁时发现髋关节外展受限X线可明确诊断大脑性瘫痪:走路摇摆,不稳,行走时呈鸭步一侧肢体肌张力增高病理反射存在同步存在其他畸形―――马蹄内翻足等【治疗】生后-6个月非手术治疗吊带髋关节外展、屈曲、股骨头指向髋臼支具(Roshen支具)2、6个月-2岁牵引:麻醉下内收肌切断,手法复位,石膏固定人位石膏(髋关节屈曲100-110°,外展60-70°)蛙位石膏股骨头坏死发生率高,因此超过1.5岁不适合石膏固定。切开复位:Salten骨盆截骨术:2-3岁患者Salter优良率93.5%,变化髋臼方向,向外,向前,向下旋转,改善股骨头的包容。3、2-6岁手术治疗切开复位骨盆截骨术(Salten)髋臼成形术(Pemberton)髋臼成形术+股骨粗隆截骨术4、>6岁髋臼成形术+股骨粗隆短缩、旋转截骨术5、>12岁骨盆内移截骨术(Chiari)由于髋臼与股骨头大小不相称,股骨头无法复位,骨盆截骨术后,将髋臼推向内侧,使骨盆上端外移,覆盖股骨头勿脱位,加强臀肌力量。先天性马蹄内翻足是一种较多见的畸形。婴儿出生后即有内翻、内收和马蹄状畸形。发病率1‰,男:女=2:1,双侧多见。【病因】遗传原因:高出正常人25倍机械原因:子宫小,羊水少,子宫内压升高,胚胎初期受到内外原因的影响,引起发育异常。【病理】四种畸形足前部内收踝关节下垂足内翻胫骨旋前(较大小朋友)最终发展为舟骨内移,跟骨跖屈,距骨头半脱位。【临床体现】出生时即有一侧或者双侧足部出现程度不等的马蹄内翻足畸形(三种畸形,至小儿会站立行走时,畸形逐渐加重,开始用足尖或者足外缘走路,足背着地,出现滑囊或胼胝。【诊断】出生后即出现明显畸形,诊断并无困难。若年龄较大,需与下列疾病鉴别:1、先天性多关节挛缩症:累及四肢多关节,畸形固定,不易扳正,初期即有骨性变化。2、大脑性瘫痪:痉挛性瘫痪,肌张力增长,反射亢进,病理反射。脊髓灰质炎:遗留马蹄内翻足,肌肉有麻痹萎缩现象。【治疗】初期诊断、初期治疗,手术治疗为主。手法治疗:僵硬型无效。石膏固定:全麻下行跟腱、跖筋膜切断。石膏固定6个月,效果不可靠,因内侧软组织已广泛萎缩。广泛软组织松解术:足内侧软组织松解(跖下关节松解),包括距舟韧带、跟距韧带、跟腱、胫后肌腱切断。屈趾肌腱延长。石膏固定6个月。骨部手术:>10-12岁足部仍有畸形,则行骨部手术,行三关节融合术(跟距、距舟、跟骰)先天性胫骨假关节婴儿出生后即出现胫骨短,向前成角或者已经有假关节存在。两个治疗难点:50%病例在假关节部位和并有神经纤维疾病由于假关节的存在,以及反复多次手术,引起生长发育障碍,肢体短缩不能行走。【临床体现】肢体短缩,不能行走身体色素斑【X线体现】胫骨中下1/3交界处有假关节,两端呈铅笔尖状,中间骨质

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