风湿免疫内科疑难病例讨论课件

疑难病例讨论

风湿免疫内科疑难病例讨论1病情介绍16床患者，杨宇，女，41岁，诊断：1.系统性硬化症合并肾危象及多系统损害2.恶性高血压因“头晕、乏力10余天，发现血红蛋白、血小板低2天”于

2012年2月21日收入血液内科。既往有硬皮病重叠肌炎病史4年余，一直口服激素治疗。入院10余天前，患者开始觉头晕、乏力（家属代述）伴右侧颈部搏动感，同时出现右眼视力下降，就自行将口服激素加量至3片qd。既往有高血压病史2年,长期在家规律服用硝苯地平治疗，自诉血压控制可，但一直未规律监测血压。病情介绍16床患者，杨宇，女，41岁，诊断：1.系统性硬2病情介绍入院患者血常规提示：HGB波动于39-89g/l，Ret波动于6.97-4.98%,PLT波动于17-54*10^9/L，肌酐249-321umol/L。入院后出现恶性高血压，并与23日凌晨开始出现症状性癫痫共6次，癫痫发作时血压更高，达230/130mmHg，予鲁米那、卡马西平、安定维持以缓解癫痫症状及硝普钠静滴控制血压。急请我科会诊后考虑系统性硬化症合并肾危象于23日下午3点转入我科。病情介绍入院患者血常规提示：HGB波动于39-89g/l，3病情介绍转入时，患者呈昏迷状态，呼之不应，发热，T：39.5。C，R26次/分，HR:125-130次/分，BP126/78mmHg,左瞳孔越3mm,右瞳孔4mm，对光放射存在。转入后未再出现癫痫发作，予停用安定维持后转至浅昏迷状态，28日行腰穿检查提示颅内压为180mmH2O，并排除颅内感染。生化急查肌酐呈上升趋势，波动于549-572umol/L，24小时尿蛋白定量：3829-5175mg/day，尿量维持在2500ml以上，肾内科会诊后考虑未达到透析指标。病情介绍转入时，患者呈昏迷状态，呼之不应，发热，T：39.4病情介绍转入后开始于抗炎、输血浆、丙球、输血、脱水、利尿、营养脑细胞等治疗，患者血压持续升高，经过静滴硝普钠、欣康等药物后，血压波动于120-145/70-99mmHg，后改成多种口服降压药联合控制血压。同时于输注血小板及口服予潘生丁等抗血小板治疗，患者于癫痫发作后出现发热，体温最高达39.5℃，予积极抗炎治疗。经过各种积极处理后，3月1日患者神志开始转清，对答切题，可自行进食，四肢肌力较前上升至4级左右。3月3日患者体温已下降至正常。复查胸片提示左肺渗出已基本吸收。肌酐下降，PLT、HGB有所上升，血小板波动于80-130*10^9/L.病情介绍转入后开始于抗炎、输血浆、丙球、输血、脱水、利尿、5相关重要实验、检查结果：

血常规

WBCHGB(g/l)PLT(10^9)RET（%）2月21日7.0286392月28日6.9464754.983月6日4.64861643月8日6.66831923月14日5.82731171.143月14日6.6372803月16日5.3660701.123月19日6.416850相关重要实验、检查结果：

血常规 WBCHGB(g/l)PL6免疫力方面检查自身抗体：阴性血管炎四项：阴性体液免疫系列:KPA383mg/L风湿三项：CRP15.1mg/L相关重要实验、检查结果：免疫力方面检查相关重要实验、检查结果：7相关重要实验、检查结果：肾脏相关检查：24小时尿蛋白定量：3829mg/day,尿量:3650ml尿肾脏功能测定：NAG1.39u/l，IUG16.6mg/dl，KAPU74.3mg/l，LAMU44.5mg/l，MA61.9mg/dl，TRU2.03mg/dl，M/C320.9mg/g，al-mg13.2mg/dl相关重要实验、检查结果：肾脏相关检查：8相关重要实验、检查结果：脑脊液检查：脑脊液常规：PH碱性，潘氏蛋白（-），细胞数2*10^6/L：脑脊液生化GLU5.04mmol/L,TP755mg/L；脑脊液涂片未见隐球菌、细菌、TB菌。相关重要实验、检查结果：脑脊液检查：脑脊液常规：PH碱性，潘9相关重要实验、检查结果：影像学检查：23/2头颅CT示：颅脑CT扫描未见病变。25/2胸片：左下胸膜反应：左下肺少许渗出病变待排。27/2头颅MRA：双侧额、顶、枕叶，左侧颞叶及双侧小脑多发异常信号，结合病史，考虑系统系硬化症中枢神经系统损害。颅脑MPA未见明显异常。拟咽顶后壁粘膜囊肿。双侧筛窦及右侧蝶窦炎症。相关重要实验、检查结果：影像学检查：10相关重要实验、检查结果：27/2腹部B超未见明显异常。2/3胸片示（“左下肺炎”治疗后复查）渗出病灶基本吸收。5/3腹部B超示：胰腺实质回声增粗。提示右肾内小结石？左肾未见明显异常。8/3心彩超示：左房扩大，左室肥大，轻度主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣关闭不全，轻度肺动脉高压8/3甲状腺彩超考虑：结节性甲状腺肿，恶变未排8/3MRA+MRV:考虑为继发于全身性疾病的脑血管性病变9/3脑电图：中-重度异常脑电图14/3肺部CT：提示肺部多处有渗出灶。相关重要实验、检查结果：27/2腹部B超未见明显异常。11我科为该患者，共组织了3次院内会诊，综合各科的会诊意见，目前考虑患者为系统性硬化症并多系统损害（包括中枢神经系统、血液系统、心血管系统、消化系统，泌尿系统、呼吸系统等）、虑为血栓性血小板减少性紫癜，急性胰腺炎，病情危重，预后差。我科为该患者，共组织了3次院内会诊，综合各科的会诊意见，目12系统性硬化症（硬皮病，SSC）是一种全身性结缔组织病，分为弥漫皮肤SSc和局限皮肤SSc。大部分患者病程呈慢性进行性，血清中出现多种特异性自身抗体，女性好发。结缔组织不仅在皮肤真皮层内异常增生，造成皮肤的肿胀，继之变厚、变硬，最终萎缩的特异临床表现，且还累及血管及心、肺、肾、消化道等多个脏器，表现出内脏受损的症状，以肾衰竭

所致死亡率最高。

系统性硬化症（硬皮病，SSC）是一种全身性结缔组织病，分为弥13硬皮病肾危象典型症状：视力下降，恶性高血压，头痛，呕吐，抽搐，急性肾功能衰竭硬皮病肾危象14症状体征消化道症状：吞咽困难，反酸，胃灼热，腹泻便秘交替，大小便失禁，食管反流心脏方面：夜间呼吸困难，心悸，胸痛肺部受累症状：早期为劳累时进行性呼吸困难，干咳，肺纹理增粗，有弥漫性间质纤维化倾向，进而发展为肺换气功能障碍导致严重的呼吸困难

症状体征消化道症状：吞咽困难，反酸，胃灼热，腹泻便秘交替，大15呼吸系统情况：14/3早上自行咳出鲜红色血痰约30ML，行肺部CT检查,CT结果示肺部多处有渗出灶,考虑为间质性肺炎及双侧胸腔积液。予止血及乌拉地尔降低肺动脉压力等对症处理。近日仍间有咳出鲜红色或暗红色血痰，其中19/3日咯血量达50ml.护理情况：观察患者有无咯血，准确记录咯血的量、颜色情况，注意观察呼吸的频率，节律，深浅度，床边备好开口器、气管切开包，呼吸严重异常时做好气管切开的准备工作。加强口腔护理及观察，预防真菌感染，现予5%碳酸氢钠漱口近一周主要病情变化及护理情况呼吸系统情况：近一周主要病情变化及护理情况16心血管系统：14/3血压再次升高至180/110mmHg，硝普钠控制血压，17/3血压控制尚可，予停硝普钠，现仍予开博通、蒙诺、拜新同、络活喜、特拉唑嗪等多种口服降压药联合降压。患者仍诉乏力、头晕，间有气促、胸闷、心悸，长期予抗心衰治疗。护理情况：加强生命体征的观察，如出现HR加快，气促、胸闷、心悸等心衰，应马上摇高床头，加大氧流量，并报告医生。严格记录出入量，并严格控制补液速度口服降压药要送药到口并加强血压观察，如出现血压突然下降，应及时报告医生。

近一周主要病情变化及护理情况心血管系统：近一周主要病情变化及护理情况17近一周主要病情变化及护理情况消化系统：5/3-17/3血淀粉酶进行性升高，165-389U/L,予抑酸治疗及进食白粥。16/3开始出现腹泻，腹痛不明显。19/3血淀粉酶突然上升至2419.7U/L，尿淀粉酶667.8U/L，间有恶心、呕吐，呕吐物为黄色胃内容物，量少，无腹胀、腹痛,考虑急性胰腺炎即予禁食、抑酸、生长抑素静滴维持。护理情况患者依从性较差，进食白粥时自行进食饭肉菜。因此，在禁食期间要加强宣教，避免患者不听劝告自行进食而引起严重后果。密切观察患者有无出现恶心、呕吐、腹胀、腹痛等症状近一周主要病情变化及护理情况消化系统：5/3-17/3血淀粉18近一周主要病情变化及护理情况

泌尿系统：目前血肌酐有上升趋势，暂无出现高血钾、酸中毒、尿量减少等情况护理情况：准确记录出入量，加强尿量的观察，如有尿量减少应及时报告医生KNaCr2月21日3.1134.62112月27日3.41405493月6日4.2134.54233月10日3.2134.73403月12日3.2137.33153月14日3.1137.62973月19日3.3137.540124小时尿蛋白定量：3829mg/day近一周主要病情变化及护理情况

泌尿系统：KNaCr2月21日19专科护理激素治疗的护理加强不良反应的观察，如消化道溃疡出血，血压升高，水钠潴留，高血钾等情况皮肤护理注意肢端保暖，避免外伤，肢端、关节处避免摩擦，以免发生溃疡，预防压疮的发生清洁皮肤时使用中性清洁剂，擦浴后皮肤涂润肤品，预防干裂。肢体功能锻炼急性期应该以卧床休息为主，缓解期进行适当肢体功能锻炼，以保存关节的活动功能，加强肌肉的力量与耐力，但注意避免外伤专科护理激素治疗的护理20

医患关系与沟通家属治疗非常积极，但存在经济方面的问题，患者女儿曾在在微博上记录病情变化、治疗及费用情况，主要目的是发动捐款，筹备住院费用。目前医疗费用，包括自费购买的丙球，费用达15万多，但目前患者病情仍凶险，患者及家属也表现出负面的情绪。医患关系与沟通家属治疗非常积极，但存在21讨论问题：该患者目前考虑为血栓性血小板减少性紫癜，其中的观察及护理要点是什么？在血浆置换术过程中护理应重点观察什么？现患者考虑为急性胰腺炎，血淀粉酶仍在持续升高，但患者无出现明显的腹胀、腹痛症状，如何观察患者有无现重症胰腺炎？静滴生长抑素期间，要重点观察什么？该患者出现咯血考虑为SSC导致的间质性肺炎，如何观察患者有无出现肺部严重的弥漫性间质纤维化病变？其治疗及护理要点是什么？

讨论问题：该患者目前考虑为血栓性血小板减少性紫癜，其中的观察22讨论问题1：

该患者目前考虑为血栓性血小板减少性紫癜，其中的观察及护理要点是什么？在血浆置换术过程中护理应重点观察什么？讨论问题1：该患者目前考虑为血栓性血小板减少性紫癜23