特发性肺间质纤维化的影像学解读课件

200年版特发性舒维化QP的诊器启解读植林医学院附属医院放射科杨新官200年版特发性舒维化QP的1概述■1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(InterstitialLungDisease,ID)的概念,ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群,病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质,常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(DiffuseParenchyma|LungDisease,DPLD),因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称概述2DPLD的分类已知原因的DPLD特发性间质性肉芽肿所致DPD其他类型的如药物所致,胶原血肺炎(I|P)如结节病,外源|DPLD,如肺泡疾病性过敏性肺泡炎蛋白质沉积症特发性肺纤维化除IPF以外的特发(IPF性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-ILD)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)隐原性机化性肺炎(COP)DPLD的分类3概述特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。这类疾病并不限于间质,病因也不完全是特发性的该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和/或胶原沉积,并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺病区别概述4IIP的病理和临床分类2002年美国胸科学会(ATS和欧洲呼吸学会(ERS)共同制定的ATS/ERS分类,按发生率多少排序IIP的病理和临床分类5主要内、|PF定义七、治疗、临床表现八、关于|PF的自然病程三、流行病学和疾病过程监控四、危险因素九、关于死亡率五、诊断标准十、病程的监控诊断路径主要内6工PF的定义IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。以前国外曾采用“隐源性纤维化性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)”一词。其病因不明,主要发生于老年人。其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)AE-IPF的组织学为UIP+DAD★新指南强调识别高分辨率CT(high-esolutioncomputedtomography,HRCT)的UP型表现的重要性。工PF的定义7临床表现所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难,并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑PF的可能性。其发病率随年龄増长而増加,典型症状一般在6-7岁出现,低于50岁的PF患者罕见。男性明显多于女性,多数患者有吸烟史。临床表现8流行病■PF发病卒呈现明显增长的趋势IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。■IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等多种因素的影响有关。流行病9四危吸烟:毎年超过20包危险性明显增加。环境暴露:包括金属粉尘、木屑、务农、养鸟、石粉、拋光护发剂,接触牲畜、植物和矿物粉尘等。微生物因素:胃-食道返流:异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一。但多数PF患者缺乏胃-食道返流症状而易被忽视。遗传因素:遗传因素和环境因素之间的相互作用需要投入更多地研究。四10特发性肺间质纤维化的影像学解读课件11特发性肺间质纤维化的影像学解读课件12特发性肺间质纤维化的影像学解读课件13特发性肺间质纤维化的影像学解读课件14特发性肺间质纤维化的影像学解读课件15特发性肺间质纤维化的影像学解读课件16特发性肺间质纤维化的影像学解读课件17特发性肺间质纤维化的影像学解读课件18特发性肺间质纤维化的影像学解读课件19特发性肺间质纤维化的影像学解读课件20特发性肺间质纤维化的影像学解读课件21特发性肺间质纤维化的影像学解读课件22特发性肺间质纤维化的影像学解读课件23特发性肺间质纤维化的影像学解读课件24特发性肺间质纤维化的影像学解读课件25特发性肺间质纤维化的影像学解读课件26特发性肺间质纤维化的影像学解读课件27特发性肺间质纤维化的影像学解读课件28特发性肺间质纤维化的影像学解读课件29特发性肺间质纤维化的影像学解读课件30特发性肺间质纤维化的影像学解读课件31特发性肺间质纤维化的影像学解读课件32特发性肺间质纤维化的影像学解读课件33特发性肺间质纤维化的影像学解读课件34特发性肺间质纤维化的影像学解读课件35特发性肺间质纤维化的影像学解读课件36特发性肺间质纤维化的影像学解读课件37特发性肺间质纤维化的影像学解