肛门和直肠畸形-小儿外科学课件

肛门直肠畸形(ImperforateAnus)肛门直肠畸形(ImperforateAnus)1

有关无肛的描述记载非常少意味着大多数比病人未经治疗死亡相关的描述用指针或用头戳破阻塞的膜1783年报告首例造口术（最终的处理方法）历史(一)历史(一)2肛门和直肠畸形-小儿外科学ppt课件3治疗肛门直肠畸形历史上的三个“里程碑”。1835年Amussat第一个成功行肛门成形术1953年Stephens倡导了骶会阴径路修补高位无肛1982年Peňa提出后矢状路切口治疗各种无肛畸形历史(二)治疗肛门直肠畸形历史上的三个“里程碑”。历史(二)4肛门和直肠畸形-小儿外科学ppt课件5一、发病率

发病率：

1：1500～5000南非1：1800法国1：10000非洲斑图人1：2260上海地区2003——45.4/10万2004——37.1/10万2005——32.7/10万

性别趋向：Stephens3000例M57％F43％Rickham253例M65.9％F34.1％

上海新华212例M37.7％F62.3％

一、发病率发病率：1：1506二、病因学仍不十分清楚

遗传因素有明确家族史者发病危险性增高大多数为隐性遗传环境因素怀孕期间母亲摄入反应停和口服避孕药机械因素二、病因学仍不十分清楚

遗传因素7三、胚胎学正常胚胎于第三周末，后肠末端膨大，与其前面的尿囊沟通,形成泄殖腔第四周:形成泄殖腔膜泄殖腔:尿囊、中胃管、将发育为直肠的后肠组成胚胎4~6周泄殖腔上部形成隔，由上向下生长泄殖腔二侧皱向中间生长，将泄殖腔分为前后2部，前为尿囊中肾管后为直肠泄殖腔膜发育障碍决定瘘口位置三、胚胎学正常胚胎于第三周末，8四、病理分类(一)国际分类法（与四个要素有关）性别畸形位置与耻骨直肠肌的关系是否合并瘘管闭锁或狭窄四、病理分类(一)9Stephens归纳为三型分类高位畸形：直肠末端位于耻骨直肠肌以上中间位畸形：直肠末端位于耻骨直肠肌水平或在其稍下低位畸形：直肠末端位于耻骨直肠肌以下病理分类(二)目前在我国绝大多数小儿外科医师采用国际分类法。Stephens归纳为三型分类病理分类(二)目前在我国绝大10各种畸形图示（男性）各种畸形图示（男性）11各种畸形图示（女性）各种畸形图示（女性）12五、合伴畸形(约30～50％)Ouan和Smith(1973)VACTERVVertebraldefects(脊柱)AAnalatresia(肛门)CCardiaclesions(心脏)TTracheoesophagealfistula(食管气管)EEsophagealatresia(食管)RRadialor/andRenaldysplasia(挠骨肾脏)五、合伴畸形(约30～50％)Ouan和Smit13合伴畸形（二）

上海新华医院资料：

109/212(51.41％)

泌尿生殖系67(31.6％)消化系15(3.77％)

先天性心脏病8(3.77％)四肢及脊柱畸形6(2.83％)其它多发畸形9(4.24％)合伴畸形（二）

上海新华医院资料：14六、临床表现（一）无肛门或肛门外口异常瘘孔（甚至从尿液中可见大便）腹胀、呕吐六、临床表现（一）15临床表现（二）•女性肛直肠畸形•

一孔：泄殖腔或较高位直肠阴道瘘二孔：高位，一部分中间位伴直肠阴道瘘三孔：大多低位，除外伴正常肛门的直肠闭锁或中间位的直肠舟状窝瘘临床表现（二）•女性肛直肠畸形•16肛门和直肠畸形-小儿外科学ppt课件17七、X线诊断（一）目的：

⑴闭锁的高低

⑵泌尿系瘘？

⑶骨骼畸形？七、X线诊断（一）目的：18影像学检查倒置位摄片法——出生后24小时，18小时后PC线I点瘘管造影尿道膀胱造影B超CTMRI影像学检查倒置位摄片法——出生后24小时，18小时后19倒立位摄片：盲端气体阴影与皮肤（金属标记物）间距>2cm倒立位摄片：盲端气体阴影与皮肤（金属标记物）间距>2cm20A点：肛门位置PC线：耻骨中点到骶尾关节的连线I点：坐骨嵴上端PC线以上：高位无肛PC线与I点之间：中间位无肛低于I点：低位无肛A点：肛门位置PC线以上：高位无肛21

骶骨率示意图

A点为二髂骨嵴最高点，B点为骶椎最外缘

尾端为C点，通过上述三点划三条平行线

正常骶骨率＝BC：AB＝0.74

骶骨率示意图

A点为二髂骨嵴最高点22八、治疗低位畸形肛门后切术经会阴肛门成形术中间位畸形经骶会阴肛门成形术八、治疗低位畸形23高位畸形一期结肠造瘘术二期后矢状切口肛门直肠成形术（Peňa手术）泄殖腔畸形明确病理改变治疗前考虑排尿控制情况阴道重建，肛门重建治疗（二）高位畸形治疗（二）24肛门和直肠畸形-小儿外科学ppt课件25肛门和直肠畸形-小儿外科学ppt课件26肛门和直肠畸形-小儿外科学ppt课件27九、术后并发症肛门失禁肛门狭窄瘘管复发肛周脓肿肛瘘直肠粘膜外翻九、术后并发症肛门失禁28