内科学课件-弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血

（DisseminatedIntravascularCoagulationDIC)是一种发生在许多疾病基础上，由致病因素激活凝血系统导致全身微血栓形成，凝血因子被大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血的综合征弥散性血管内凝血

（DisseminatedIntrava1[病因]一感染性疾病：细菌感染 病毒感染 原虫感染二恶性肿瘤：急性白血病、淋巴瘤、各种实体瘤三病理产科：羊水栓塞、感染性流产 死胎滞留、妊高症 子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘四手术及创伤：脑、前列腺、胰、子宫、胎盘等手术 大面积烧伤、严重挤压伤、骨折、蛇咬伤五全身各系统疾病：恶性高血压、肺心病、巨大血管瘤、ARDS 急性胰腺炎、肝功能衰竭、溶血性贫血、血型不合输血、急进性肾炎、糖尿病酮中毒、SLE、中暑、脂肪栓塞、GVHD

[病因]一感染性疾病：细菌感染2[发病机制]1组织损伤，组织因子释放入血，激活外源性凝血途径2血管内皮损伤，FXII激活，启动内源性凝血途径3血小板活化，多部位促凝血反应4纤溶酶激活，致凝血、纤溶进一步失调 两大关键因素：凝血酶、纤溶酶[发病机制]1组织损伤，组织因子释放入血，激活外源性凝血3促发因素： 1.单核-吞噬细胞系统受抑制：重症肝炎、大剂量糖皮 质激素 2.纤溶系统活性降低 3.高凝状态，如妊娠 4.其他因素：缺氧、酸中毒、脱水、休克促发因素：4[病理及病理生理]一.微血栓形成：是DIC基本和特异性病理变化二.凝血功能异常： 初发性高凝期：DIC早期改变 消耗性低凝期：出血倾向显著，PT显著延长 血小板及多种凝血因子水平低下 持续时间较长，构成DIC的主要 临床特点及实验室检查异常 继发性纤溶亢进期：DIC后期[病理及病理生理]一.微血栓形成：是DIC基本和特异性病理5[临床表现]一.出血倾向：自发性、多发性出血 全身皮肤、粘膜、内脏出血 颅内出血二.休克或微循环衰竭：三.微血管栓塞：浅层栓塞：皮肤粘膜 深部器官栓塞：急性肾衰竭、呼吸衰竭等四.微血管病性溶血：进行性贫血，贫血、出血不成比例， 皮肤巩膜黄染等五.原发病的临床表现:[临床表现]一.出血倾向：自发性、多发性出血6[诊断及鉴别诊断]一、诊断标准㈠临床表现1.存在易引起DIC的基础疾病2.有下列二项以上临床表现①多发性出血倾向②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克③多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、粘膜栓塞性坏死及早期出现的肺、肾、脑等脏器功能衰竭④抗凝治疗有效[诊断及鉴别诊断]一、诊断标准7㈡实验室检查指标同时有下列三项以上异常：1.血小板<100×109/L或进行性下降（但肝病，白血病则要求血小板<50×109/L），或有下述二项以上血浆血小板活化产物升高：①血小板球蛋白（-TG）②PF4③TXB2④GMP-140（P-选择素）2.血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降（但白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/L,肝病<1.0g/L)或>4g/L3.3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L(肝病时FDP>60mg/L),或D二聚体水平升高或阳性4.PT缩短或延长3秒以上或呈动态变化(肝病时延长5秒以上)5.纤溶酶原含量及活性降低6.AT-III含量及活性降低(不适用于肝病)7..血浆FVIII:C活性<50%(肝病必备)疑难病例应有下列一项以上异常:①FVIII:C降低,vWF:Ag升高,VIII:C/vWF:Ag比值降低②血浆TAT浓度升高或F1+2水平升高③血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物(PIC)浓度升高④血(尿)FPA水平升高

㈡实验室检查指标同时有下列三项以上异常：8表6-19-1DIC与重症肝炎的主要鉴别表6-19-1DIC与重症肝炎的主要鉴别9表6-19-2DIC与TTP鉴别要点表6-19-2DIC与TTP鉴别要点10[治疗]一、治疗基础疾病及消除诱因 控制感染 治疗肿瘤 产科及外伤处理 纠正缺氧、缺血、酸中毒[治疗]一、治疗基础疾病及消除诱因11二抗凝治疗：

目的：

终止DIC病理过程 减轻器官功能损伤 重建凝血--抗凝平衡二抗凝治疗：12肝素治疗：肝素钠：输新鲜血之前给12.5mg低分子肝素:抑制FXa较强 较少依赖AT-III 较少引起血小板减少 出血合并症少 半衰期长

下列情况慎用肝素:①手术后或损伤面未经良好止血者②近期有大咯血之结核病或出血之活动性溃疡③蛇毒所致DIC④DIC晚期,明显纤溶亢进其它抗凝及抗血小板药物:复方丹参、右旋糖酐、AT-III、噻氯吡啶肝素治疗：13三、补充血小板及凝血因子 新鲜全血 新鲜血浆 血小板悬液 纤维蛋白原 FXIII及凝血酶原复合物

三、补充血小板及凝血因子14四纤溶抑制药物:宜与抗凝剂同时应用 适用于: ①DIC的基础病因及诱因已去除或控制 ②有明显纤溶亢进的临床及实验室证据 ③DIC晚期纤溶亢进已成为迟发性出血 的主要原因四纤溶抑制药物:宜与抗凝剂同时应用15五溶栓疗法:六其它治疗:激素、654-II等五溶栓疗法:16特发性血小板减少性紫癜

（IdiopathicThrombocytopeniaPurpuraITP)

系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。临床分型：急性型：多儿童发病慢性型：<40岁多见特发性血小板减少性紫癜

（IdiopathicThromb17[病因及发病机制]一感染：80%急性ITP患者，发病前2周有上感史慢性ITP患者，感染可致病情加重病毒感染后发生ITP者，血中发现抗病毒抗体或免疫复合物，抗体滴度与血小板计数及寿命负相关[病因及发病机制]一感染：18二免疫因素正常血小板 ITP者体内：生存期明显缩短ITP血小板 正常血清：生存期正常80%ITP者血小板表面可检测到抗体血浆置换、静注丙球有效二免疫因素19三肝脾的作用体外培养证明，脾是ITP患者PAIgG的产生部位与PAIg或Ic结合的血小板，其表面性状发生改变通过脾窦时被滞留，增加巨噬细胞吞噬血小板在肝中破坏类似脾脏三肝脾的作用20四遗传因素：HLA-DRW9（+） 与ITP密切相关HLA-DQW3（+）五其他因素：雌激素？四遗传因素：21[临床表现]急性型：儿童占50%以上80%发病前1-2周有上感史，尤其是病毒感染起病急，部分可有寒战、发热全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿，口鼻出血。血小板<20×109/L时，可有内脏出血，甚至颅内出血[临床表现]急性型：22慢性型：40岁以下青年女性多见，无前驱症状皮肤粘膜出血，严重内脏出血少见可因感染而骤然加重病程超过半年者，可有轻度脾肿大慢性型：23[实验室检查]血小板：急性型：<20×109/L慢性型：50×109/L出血时间延长，血块收缩不良血小板功能正常[实验室检查]血小板：24骨髓像：急性型：骨髓巨核细胞轻度增加或正常 慢性型：骨髓巨核细胞显著增加巨核细胞发育成熟障碍，急性型尤甚幼稚巨核细胞显著增加，产板巨核显著减少骨髓像：25PAIg及血小板相关补体(PAC3)

>80%ITP患者PAIg及PAC3阳性 主要抗体为IgG，亦可为IgM 偶有两种以上抗体同时存在 >90%血小板生存时间缩短 少数可发现溶血证据（Evans综合征）

PAIg及血小板相关补体(PAC3)26[诊断及鉴别诊断]诊断：①出血征向：皮肤、粘膜、内脏②血小板计数减少③脾不大或轻度肿大④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍⑤具备下列五项中任何一项：

a泼尼松治疗有效 b脾切除治疗有效 cPAIg阳性

dPAC3阳性 e血小板生存时间缩短[诊断及鉴别诊断]诊断：27鉴别诊断：

需排除继发性血小板减少症：尤其是SLE，药物性免疫性血小板减少 与过敏性紫癜不难鉴别鉴别诊断：28[治疗]一一般治疗：休息血小板：<20×109/L二激素（近期有效率80%）

机制：①减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应 ②抑制单核-巨噬细胞系对血小板的破坏 ③改善毛细血管通透性 ④刺激骨髓造血及血小板向外周血释放 用法：30-60mg/d血小板正常后减量 5-10mg/d维持3-6个月[治疗]一一般治疗：休息29三脾切除（有效率70-90%，无效者对激素需要量亦减少）： 适应症：正规糖皮质激素治疗3-6个月无效 泼尼松维持量每日>30mg 有激素禁忌症

51Cr扫描脾区放射指数增高

禁忌症：年龄小于2岁 妊娠期 不能耐受手术

三脾切除（有效率70-90%，无效者对激素需要量亦减少）：30四免疫抑制剂：适应症：激素或切脾效果差者 有激素或切脾禁忌症 与激素合并用提高疗效剂减少激素用量常用药：长春新碱：每次1mg，每周一次，4-6周一疗程 环磷酰胺：50-100mg/d口服，3-6周一疗程，出现疗效后渐 减量维持4-6周；或400-600mg/d静脉注射，每 3-4周一次 硫唑嘌呤：100-200mg/d口服3-6周一疗程，随后25-50mg/d 维持8-12周 环孢素A：250-500mg/d口服，3-6周一疗程，维持量50- 100mg/d