主动脉夹层的分型、影像诊断及治疗

主动脉夹层的分型、影像诊断及治疗

概述主动脉夹层(AorticDissecctionAD)系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内,导致血管壁分层

发病率ＡＤ的平均年发病率为0.5～1万/10万人口,在美国每年至少发病2000例ＡＤ最常发生在50～70岁的男性,男女性别比约3∶1,40岁以下的比较罕见,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。40岁以下的ＡＤ患者50%发生于妊娠妇女

ThoracicaortaAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinartery

发病机制

本病主要表现为主动脉中层的退行性变,任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。主要易患因素高血压，主动脉粥样硬化：约占70%～90%主动脉中层病变：Marfan综合征、EhlersDanlos综合征内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄壁中血肿蔓延妊娠，主动脉炎，创伤等病理分型

分类方法

对受累主动脉的部位及范围进行定义

DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分类法根据病程分类DeBakey分型DeBakeyⅠ型夹层起自升主动脉,累及主动脉弓或以远Ⅱ型夹层仅累及升主动脉

Ⅲ型夹层起自降主动脉,并向远端扩展,罕有逆行累及主动脉弓

解剖示意图Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakeyStanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型Ｂ型未累及升主动脉的夹层为Ｂ型解剖分类解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型

远端夹层包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型

病程分类

急性期起病2周以内为急性期

慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层2周~2月以内

未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一

临床表现

特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊

疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状疼痛74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位

胸痛

可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部剧痛常见于Ⅲ型ＡＤ主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流是Ａ型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全急性心肌梗塞冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD

心包填塞

积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎休克

多由于Ⅲ型ＡＤ并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等神经系统病变神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等易误诊为脑血管意外。发病机制无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。严重的肾血管性高血压、肾衰竭

常见于Ⅲ型ＡＤ,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄,造成急性肾衰竭

临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭其它罕见的临床表现声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等

体征血压与脉搏心脏体征胸部体征腹部体征神经系统体征影像学诊断

常规的实验室检查对ＡＤ的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值

目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术计算机体层摄影(CT)磁共振(MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声。主动脉造影突出优点是确诊ＡＤ首要、准确、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为88%和95%缺点属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊CT、MRICT:其诊断AD敏感性为83%～94%,特异性为87%～100%MRI:其敏感性和特异性均为98%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准经胸腔UCG或经食管TEE经胸腔超声心动图敏感性仅为59%～85%,特异性为77%

食管超声心动图(TEE)目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估A