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文档简介

一、定义恶性淋巴瘤是源于淋巴组织的实体瘤,多起源于淋巴结,少数原发于淋巴结外器官,晚期可广泛侵犯而累及周身。本病分为霍奇金病(Hodgkin’sdisease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’sLymphoma,NHL)两大类。两类在临床表现及病理学上即有相同之处,又各有其特点。一、定义恶性淋巴瘤是源于淋巴组织的实体瘤,多起源于淋巴结,少1二、发病率恶性淋巴瘤在我国的死亡率为1.56/10万,男/女=1.4,在恶性肿瘤死亡率中占第9位(男性)或第11位(女性)。本病在我国的发病率低于欧美及世界上大多数国家,尤其是HD的发病率显著低于欧美国家。发病年龄分布较广,从小儿到老年均可发病,高峰在20~40岁。因本病可发生于儿童及青少年,在青少年肿瘤中占有较大比重,应予重视。二、发病率恶性淋巴瘤在我国的死亡率为1.56/10万,男/女2三、病因及发病机理病毒学说:Epstein-Barr(EB)病毒与Burkitt淋巴瘤。

HumanT-cellLeukemia/LymphomaVirus-I与成人T细胞白血病/淋巴瘤免疫学说:遗传性免疫缺陷患者,肾移植后长期应用免疫抑制剂患者,干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率显著高于正常人群。基因重排:B细胞淋巴瘤的瘤细胞有特异的Ig基因重排T细胞淋巴瘤的瘤细胞有T细胞受体(TCR)基因的重排。染色体畸变:如Burkitt淋巴瘤有t(8;14)(q24;q32),原癌基因c-myc

位于q24,发生重组。确切的病因及发病机理尚待阐明。可能是多种因素综合作用导致发病。三、病因及发病机理病毒学说:Epstein-Barr(EB)3四、病理及分类意义:病理是淋巴瘤诊断的依据。病理分类与治疗选择、预后有关。霍奇金病(HD)

病理特点:淋巴结正常结构破坏;细胞成份包括肿瘤细胞(Reed-Sternberg细胞/图1,异形组织细胞,异形网状细胞)和多样化的反应性细胞成份(淋巴细胞,网状细胞,浆细胞,嗜酸性粒细胞等)。四、病理及分类意义:病理是淋巴瘤诊断的依据。病理分类与治疗4图1Reed-Sternberg细胞图1Reed-Sternberg细胞5HD病理分类----Rye国际会议(1965)分类法HD病理分类----Rye国际会议(1965)分类法6非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理特点:淋巴结正常结构破坏;细胞成份单一,即肿瘤细胞增殖、浸润。(图2)非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理特点:淋巴结正常结构破坏;细7病理分类:

1、Rappaport分类法(1966):简单,明确病理分类:

1、Rappaport分类法(1966):简单,8病理分类:

2、国际工作会议(1982)分类法:与预后关系密切低度恶性:(1)淋巴细胞细胞型(2)滤泡性小裂细胞为主型(3)滤泡性小裂与大裂细胞混合型中度恶性:(4)滤泡性大细胞为主型(5)弥漫性小裂细胞型(6)弥漫性大、小细胞混合型(7)弥漫性大细胞型病理分类:

2、国际工作会议(1982)分类法:与预后关系密9高度恶性:(8)大细胞、原免疫细胞型(9)原林巴细胞型:扭曲细胞与非扭曲细胞(10)小无裂细胞(Burkitt)型杂类(低度至高度恶性):复合型,蕈样霉菌病,组织细胞型,骨髓外浆细胞瘤,不能分类的。3、免疫学分类(Lukes-Collins分类)

B细胞型T细胞型U细胞型组织细胞型高度恶性:104、中国病理学家洛阳会议(1979)分类法:以形态学

为主要依据一、淋巴细胞肉瘤I、淋巴细胞肉瘤

A、滤泡型:1、裂细胞2、裂细胞及无裂细胞

B、弥漫型:1、小淋巴细胞2、浆细胞样淋巴细胞3、浆细胞4、无裂细胞5、免疫细胞6、扭曲细胞7、淋巴母细胞8、Burkitt淋巴瘤9、未定型细胞

II、蕈样霉菌病----S

zary综合征4、中国病理学家洛阳会议(1979)分类法:以形态学

11二、组织细胞肉瘤三、浆细胞肉四、不能分类组病理分类除了主要依据形态学特征外,尚可辅以组织化学,分子生物学等检查,帮助病理学诊断及病理分类。1994年提出REAL分类法,目前尚未应用于临床。目前NHL的病理分类主要依据国际工作分类法和免疫学分类法。二、组织细胞肉瘤12REVISEDEUROPEAN-AMERICANCLASSIFICATIONB-celllymphomasT-celllymphomasB-CLL/SLLT-CLLLymphoplasmacytoidlymphomaMycosisfungoides/SezarysyndromeFolliclecenterlymphomaPeripheralT-celllymphomas,unspecifiedMarginalzonelymphomasAngioimmunoblasticT-celllymphomasMantlecelllymphomaAngiocentriclymphomasDiffuselargeB-celllymphomaIntestinalT-celllymphomasPrimarymediastinallargeB-celllymphomaAdultT-celllymphomas/leukemiaBurkitt’slymphomaAnaplasticlargecelllymphomasPercursorT-lymphoidlymphoma/leukemiaREVISEDEUROPEAN-AMERICANCLAS13五、临床表现淋巴结肿大(多为原发部位)----无痛性,进行性肿大。浅表淋巴结肿大:颈部最常见;依次为腋下,腹股沟,滑车上(图3~6)。深部淋巴结肿大:纵隔,肺门,咽淋巴环,肠系膜,腹主动脉旁。病变传播途径:直接浸润,沿淋巴管传播,血行传播。结外病变(原发或继发):引起相应临床症状。脾,肝,胃肠道,胸腔内,肾,生殖系统,神经系统,骨髓,骨骼,皮肤周身症状:发热,乏力,盗汗,消瘦,皮肤瘙痒。五、临床表现淋巴结肿大(多为原发部位)----无痛性,进行性14图3图315图4图416图5图517图6图618HD与NHL临床表现的不同点:HD的周身症状较NHL常见。HD的免疫功能异常较NHL常见。NHL的结外病变较HD多见。NHL病情进展较快,晚期可发展为急性白血病,预后较差。HD与NHL临床表现的不同点:19六、临床分期临床分期的意义:对指导治疗,判断预后有重要意义。临床分期方法:依据物理体检,各种影像学检查(CT,B超,淋巴造影,核素显像,MRI等),必要时剖腹探查及切脾,全面了解病变范围及程度,划分临床分期。六、临床分期临床分期的意义:对指导治疗,判断预后有重20临床分期标准:I期:病变涉及一个淋巴结区(I)或一个淋巴结外器官或组织的局限病变(IE)临床分期标准:21II期:病变涉及膈肌一侧的两个或更多个淋巴结区(II),或一个以上淋巴结区及一个结外器官或组织的局限病变(IIE)。II期:病变涉及膈肌一侧22III期:病变涉及膈肌两侧淋巴结区(III),或膈肌两侧淋巴结病变伴发结外器官或组织的局限病变(IIIE),或有脾脏的侵犯(IIIS),或两者都有侵犯(IIIES)。III期:病变涉及膈肌两侧淋巴结23IV期:在淋巴结,脾脏,咽淋巴结环之外,一个或多个结外器官或组织的广泛侵犯(如骨髓,肺,胸膜,肝脏,骨骼,皮肤)。A组:无周身症状。B组:有周身症状(发热>38

C,

盗汗,体重下降10%以上)。IV期:在淋巴结,脾脏,咽淋巴24七、诊断及鉴别诊断淋巴瘤临床表现和一般实验室检查无特异性,故诊断必须经病变淋巴结或组织的病理学检查证实。由于淋巴瘤的临床表现多样化,常需与淋巴结结核,嗜酸淋巴肉芽肿,巨大淋巴结病(Castleman’sdiease),血管性原免疫细胞淋巴结病(angioimmunoblasticlymphadenopathy),结节病,慢性淋巴细胞白血病,恶性组织细胞病,淋巴结转移癌等相鉴别。七、诊断及鉴别诊断淋巴瘤临床表现和一般实验室检查无特异性,故25八、治疗霍奇金病(HD)八、治疗霍奇金病(HD)26非霍奇金淋巴瘤(NHL)非霍奇金淋巴瘤(NHL)27常用化疗方案:MOPP(霍奇金病)氮介(nitrogenmustard)4~6mg/m2,i.v.d1,8

长春新碱(Oncovin)1.2~1.4mg/m2,i.v.d1,8

甲基苄肼(procarbazine)70~100mg/m2/d,p.o.d1~14

强的松(prednisone)40~60mg/d,p.o.d1~14注:(1)间歇两周为一疗程。(2)强的松仅用第1,4疗程。(3)若用环磷酰胺(Cyclophosphamide)40~600mg/m2,i.v.d1,8,代替氮介,即为COPP方案。常用化疗方案:MOPP(霍奇金病)28ABVD阿霉素(Adriamycin)25mg/m2,i.v.d1,15

博来霉素(Bleomycin)10u/d,i.v.d1,15

长春花碱(Vinblaotine)6mg/m2,i.v.d1,15

氮烯咪胺(Dacarbazcine)375mg/m2,i.v.d1,15常用化疗方案:ABVD常用化疗方案:29常用化疗方案:CHOP(非霍奇淋巴瘤)环磷酰胺(Cyclophosphamide)75

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