生物化学课件：14-氨基酸代谢

第19章氨基酸代谢

生物化学第19章氨基酸代谢生物一、蛋白质的营养作用二、外源蛋白质的消化、吸收三、内源性蛋白质的降解四、氨基酸代谢五、氨的代谢六、尿素的生成七、个别氨基酸的代谢八、氨基酸的合成代谢主要内容一、蛋白质的营养作用主要内容蛋白质营养的重要性1.是构成组织细胞的重要成分。2.参与物质代谢及生理功能的调控。3.其他功能：如转运、凝血、免疫、记忆、识别等均与蛋白质有关。

4.参与组织细胞的更新和修补。5.氧化供能，可占所需能量的20%。一、蛋白质的营养作用蛋白质营养的重要性1.是构成组织细胞的重要成分。一根据《中国居民膳食营养素推荐指南》，正常成人每天对理想蛋白质的需要量为30多克。由于食物蛋白质与人体蛋白质组成的差异，故正常成人每日蛋白质的生理需要量应为70g。半必需氨基酸必需氨基酸蛋白质的需要量和营养价值根据《中国居民膳食营养素推荐指南》，正常成人每天对理想蛋白质决定食物蛋白质营养价值高低的因素有：①必需氨基酸的含量；②必需氨基酸的种类；③必需氨基酸的比例，即具有与人体需求相符的氨基酸组成。蛋白质的营养价值及互补作用氮的保留量BV=100%

氮的吸收量蛋白质的生理价值（BV）：指食物蛋白的利用率决定食物蛋白质营养价值高低的因素有：蛋白质的营养价值及互补作将几种营养价值较低的食物蛋白质混合后食用，以提高其营养价值的作用称为食物蛋白质的互补作用。例如，谷类蛋白质含Lys较少而Trp较多，

而豆类蛋白质含Trp较少而Lys较多，二者混合后食用，即可提高营养价值。将几种营养价值较低的食物蛋白质混合后食用，以提高其营养价值的

蛋白来源重量%单食时BV混食时BV——————————————————————豆腐干426577面筋5867——————————————————————小麦3967

小米135789

牛肉2669

大豆2264

———————————————————混合食物蛋白质的互补作用混合食物蛋白质的互补作用二、外源蛋白质的消化、吸收蛋白质的消化胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽、寡肽及少量氨基酸。

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)（一）胃中的消化二、外源蛋白质的消化、吸收蛋白质的消化胃蛋白酶水解食物蛋白质（二）小肠中的消化有两种类型的消化酶：⑴肽链外切酶(exopeptidase)：如羧肽酶A、羧肽酶B、氨肽酶、二肽酶等；⑵肽链内切酶(endopeptidase)：如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等。产生的寡肽再经寡肽酶(oligopeptidase)，如氨基肽酶及二肽酶等的作用，水解为氨基酸。95%的食物蛋白质在肠中完全水解为氨基酸（二）小肠中的消化有两种类型的消化酶：生物化学课件：14-氨基酸代谢氨基酸的吸收（一）氨基酸吸收载体氨基酸的吸收主要在小肠进行，是一种主动转运过程，需由特殊的氨基酸载体携带。转运氨基酸进入细胞时，同时转运入Na+。载体类型中性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体氨基酸的吸收（一）氨基酸吸收载体载体类型中性氨基酸载体（二）

-谷氨酰基循环由

-谷氨酰基转移酶催化，利用GSH，合成

-谷氨酰氨基酸进行转运吸收，消耗的GSH可重新再合成。

（二）-谷氨酰基循环由-谷氨酰基转移酶催化，利用GSH，半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸二肽酶

-谷氨酸环化转移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi

-谷氨酰半胱氨酸

-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi谷胱甘肽

GSH细胞外

γ-谷氨酰基转移酶细胞膜细胞内氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHR

-谷氨酰氨基酸

-谷氨酰基循环半胱氨酰甘氨酸半胱氨酸甘氨酸二肽酶-谷氨氨基酸5-氧脯氨酸三、内源性蛋白质的降解人体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡中。成人每天约有1%~2%的体内蛋白质被降解。不同蛋白的半寿期差异很大：人血浆蛋白质约10天肝脏的约1～8天结缔组织蛋白约180天许多关键性的调节酶均很短被异常修饰的非正常蛋白、突变蛋白内源性蛋白的降解具有选择性三、内源性蛋白质的降解人体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平细胞如何有选择地降解“过期蛋白”，而不影响细胞的正常功能？内源过期蛋白质水解氨基酸？蛋白质选择性降解的反应机制细胞如何有选择地降解“过期蛋白”，而不影响细胞的正常功能？内泛肽（ubiquitin，泛素）是76个氨基酸残基的小肽（8.5kDa），普遍存在于真核细胞中，一级结构高度保守内源性蛋白的降解——泛肽依赖的降解途径无用蛋白质被贴上泛肽“标签”，泛肽标记的蛋白质进行“废物处理”Gly泛肽（ubiquitin，泛素）是76个氨基酸残基的小肽（泛素活化酶泛素携带蛋白泛素蛋白连接酶（1）蛋白质的泛素化（ubiquitination）：泛素与被降解的蛋白质形成共价连接。泛素活化酶泛素活化酶泛素携带蛋白泛素蛋白连接酶（1）蛋白质的泛素化（u（2）蛋白酶体的降解：泛素化的蛋白质与多种蛋白酶构成蛋白酶体(proteasome)，使蛋白质降解。26S蛋白酶体（2500kDa）（2）蛋白酶体的降解：26S蛋白酶体（2500kDa）去折叠水解蛋白酶体被认为是细胞内的再生与回收中心，泛素化的靶蛋白在此被分解为短肽和氨基酸，而泛素被回收再利用。去折叠水解蛋白酶体被认为是细胞内的再生与回收中心，泛素化的靶生物化学课件：14-氨基酸代谢真核细胞中存在两条不同的降解途径：1.依赖ATP和泛素的降解途径（泛素途径）：在胞液中进行，主要降解异常蛋白质和短寿命的蛋白质，需ATP和泛素参与。2.不依赖ATP的降解途径（溶酶体途径）：在溶酶体内进行，主要利用各种组织蛋白酶降解外源性蛋白质、膜蛋白和长寿命的胞内蛋白质真核细胞中存在两条不同的降解途径：1.依赖ATP和泛素的降食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库(metabolicpool)。四、氨基酸代谢食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解GeneralMetabolismofAminoAcid氨基酸代谢库(metabolicpool)食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解合成合成脱氨基作用NH3α-

酮酸尿素糖氧化供能酮体脱羧基作用CO2胺类其他含氮化合物(purine,pyrimide)转变GeneralMetabolismofAminoAc氨基酸的分解代谢概况特殊分解代谢→

活性分子一般分解代谢脱羧基作用→脱氨基作用→CO2

胺NH3

-酮酸氨基酸的分解代谢概况特殊分解代谢→活性分子一般分解代谢脱羧转氨基作用氧化脱氨基联合脱氨基（转氨基+氧化脱氨）

脱酰胺基作用氨基酸主要通过四种方式脱氨基：（一）氨基酸的脱氨基作用转氨基作用氨基酸主要通过四种方式脱氨基：（一）氨基酸的脱氨基1.转氨基作用转氨基作用由转氨酶(transaminase)催化，将

-氨基酸的氨基转移到

-酮酸的酮基上，生成相应的

-氨基酸，而原来的

-氨基酸则转变为相应的

-酮酸。

R’-CH-COOHR”-C-COOH

NH2

OR’-C-COOHR”-CH-COOH

O

NH2转氨酶磷酸吡哆醛（PLP）转氨作用是肝组织中aa脱氨的重要方式，除Gly、Lys、Thr、Pro外，其他aa都能参与转氨基作用。1.转氨基作用转氨基作用由转氨酶(transaminase分子重排-H2O+H2O-H2O+H2O转氨酶的辅酶及其作用机制分子重排-H2O+H2O-H2O+H2O转氨酶的辅酶及其作用体内比较重要的转氨基反应：

-酮戊二酸谷氨酸为什么氨基多转给α-酮戊二酸？来源有保证，谷氨酸可由氧化脱氨迅速降解产生α-酮戊二酸。体内比较重要的转氨基反应：-酮戊二酸谷氨酸为什么氨基多转给（1）丙氨酸氨基转移酶（alaninetransaminase,ALT），又称为谷丙转氨酶（glutamicpyruvictransaminase，GPT）：GPT

催化丙氨酸与

-酮戊二酸之间的氨基移换反应。GPT

在肝中活性较高，肝炎患者血清中GPT

活性明显升高。两种重要的转氨酶GPT丙氨酸

-酮戊二酸丙酮酸谷氨酸CH3CH3（1）丙氨酸氨基转移酶（alaninetransamina（2）天冬氨酸氨基转移酶（aspartatetransaminase,AST）又称为谷草转氨酶（glutamicoxaloacetictransaminase,GOT）：GOT催化天冬氨酸与

-酮戊二酸之间的氨基转移反应GOT在心肌中活性较高，故心肌梗患者血清中GOT活性明显升高。天冬氨酸+

-酮戊二酸草酰乙酸+谷氨酸GOT（2）天冬氨酸氨基转移酶（aspartatetransam正常成人各组织中GOT及GPT活性1620血清19,00091,000肾70010,000肺4,80099,000骨骼肌1,20014,000脾44,000142,000肝2,00028,000胰腺7,100156,000心GPTGOT组织GPTGOT组织(单位/克湿组织)正常成人各组织中GOT及GPT活性1620血清19,0009生物化学课件：14-氨基酸代谢提示：肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的1000倍抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能肝组织受损破裂，肝细胞的转氨酶进入血液。（结合乙肝抗原等指标进一步确定是什么原因引起的）查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？提示：肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的1000⊙是机体合成非必需氨基酸的重要途径；⊙是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。特点：只有氨基的转移，本质上没有真正脱氨转氨基作用的生理意义：⊙是机体合成非必需氨基酸的重要途径；特点：只有氨基的转移，L-谷氨酸脱氢酶属于变构酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP，GDP的激活。该酶活性高，分布广泛，因而作用较大；但在肌肉中缺乏。谷氨酸脱氢酶2.氧化脱氨基作用L-谷氨酸脱氢酶属于变构酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受3.联合脱氨基作用

联合脱氨基作用：转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，使氨基酸脱去氨基并氧化为

-酮酸的过程。联合脱氨基作用可在肝、肾等大多数组织细胞中进行，是体内主要的脱氨基的方式。

1.转氨偶联氧化脱氨2.转氨偶联AMP循环脱氨联合脱氨谷氨酸脱氢酶腺苷酸脱氨酶3.联合脱氨基作用联合脱氨基作用：转氨基作用与氧化脱氨基转氨酶氨基酸

-酮酸谷氨酸脱氢酶NH3

+NADH+H+H2O+NAD+

-酮戊二酸谷氨酸联合脱氨基作用-1转氨酶氨基酸-酮酸谷氨酸脱氢酶NH3+NADH+H嘌呤核苷酸循环（purinenucleotidecycle,PNC）是存在于骨骼肌和心肌中的一种特殊的联合脱氨基作用方式在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性极低，而腺苷酸脱氨酶（adenylatedeaminase）的活性较高，该酶催化AMP脱氨基，此反应与转氨基反应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用。联合脱氨基作用-2——肌肉中的腺苷酸循环嘌呤核苷酸循环（purinenucleotidecycl腺苷酸循环次黄嘌呤核苷酸苹果酸腺苷酸代琥珀酸合酶IMP腺苷酸代琥珀酸NH3H2O腺苷酸脱氨酶氨基酸

-酮酸

-酮戊二酸谷氨酸转氨酶天冬氨酸草酰乙酸转氨酶AMP延胡索酸裂合酶腺苷酸代琥珀酸腺苷酸循环次黄嘌呤苹果酸腺苷酸代琥IMP腺苷酸代NH3H2OH2ONH3谷氨酰胺谷氨酸天冬酰胺与之类似谷氨酰胺酶上述两种酶广泛存在于微生物、动物、植物中脱酰胺基作用(CH2)2CHNH3COOCONH2+H2ONH3谷氨酰胺谷氨酸天冬酰胺与之类似谷氨酰胺酶上述两种（二）氨基酸的脱羧基作用直接脱羧胺羟化脱羧羟胺类型:氨基酸在脱羧酶的作用下脱掉羧基生成相应的一级胺类化合物的作用。脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛。脱羧作用不是氨基酸分解代谢的主要方式动物体内的脱羧产生的胺类多数有毒性，少数有特殊的生理作方式（二）氨基酸的脱羧基作用直接脱羧抑制性神经递质强烈的血管舒张剂抑制性神经递质强烈的血管舒张剂抑制性神经递质结合胆汁酸组分抑制性神经递质结合胆汁酸组分苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羟酪胺苯乙醇胺和β-羟酪胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。称假神经递质(falseneurotransmitter)

。苯乙胺酪胺β-羟酪胺苯乙醇胺和β-羟酪胺结构类似儿茶酚胺，赖氨酸尸胺精氨酸腐胺尸胺、腐胺都是尸体腐败产生气味中的成分丝氨酸乙醇胺赖氨酸尸胺精氨酸腐胺尸胺、腐胺都是尸体腐败产生气味中1.再氨基化为氨基酸2.氧化供能：进入三羧酸循环彻底氧化分解供能。3.转变为糖或脂：

（1）生糖氨基酸：（2）生酮氨基酸：Phe,Tyr,Trp,Leu，Lys。（3）生糖兼生酮氨基酸：（三）

-酮酸的代谢1.再氨基化为氨基酸（三）-酮酸的代谢生物化学课件：14-氨基酸代谢生物化学课件：14-氨基酸代谢草酰乙酸

-酮戊二酸天冬氨酸天冬酰氨丙酮酸延胡索酸琥珀酰CoA乙酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸色氨酸丙氨酸苏氨酸甘氨酸丝氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酰胺精氨酸组氨酸脯氨酸异亮氨酸亮氨酸缬氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸异亮氨酸甲硫氨酸缬氨酸柠檬酸氨基酸碳骨架进入TCA的途径酮体氨基酸碳骨架的氧化途径详见草酰乙酸-酮戊二酸天冬氨酸天冬酰氨丙酮酸延胡索酸琥珀酰Co生物化学课件：14-氨基酸代谢血氨氨基酸脱氨

肠道吸收肾脏产生渗入肠道的尿素分解肠腔氨基酸分解（谷氨酰胺）谷氨酸在肝中合成尿素、尿酸合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成谷氨酰胺/天冬酰胺水生生物等以铵盐形式排出体外五、氨的代谢血氨过高可引起中枢神经系统中毒！血氨基酸脱氨肠道吸收肾脏产生渗入肠道的尿素分解肠腔氨基酸分直接排氨，不消耗能量；排氨形式越复杂、越耗能（一）氨的排泄直接排氨，不消耗能量；排氨形式越复杂、越耗能（一）氨的排泄水生生物直接排氨哺乳、两栖动物排尿素各种生物根据安全、价廉的原则排氨体内水循环迅速，且NH3浓度低，扩散流失快，毒性小。体内水循环较慢，NH3浓度较高，需要消耗能量使其转化为低毒的尿素形式。水生生物直接排氨哺乳、两栖动物排尿素各种生物根据安全、价廉鸟类、爬虫排尿酸均来自转氨耗更多能量毒性小不溶于水为什么这类生物如此排氨？水循环太慢，可以保留水分，不中毒，但付出高能量代价。高等植物不排氨，以Asn、Gln形式储存氨。蜘蛛以鸟嘌呤为氨基氮的排泄形式鸟类、爬虫排尿酸均来自转氨耗更多能量为什么这类生物如此排氨？氨的毒性血液中1%的氨就可引起中枢神经系统中毒。其机理是：glutamatedehydrogenase氨的毒性血液中1%的氨就可引起中枢神经系统中毒。其机理是：g1.谷氨酰胺的运氨作用

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶（脑、肌）（肝）谷氨酰胺对氨具有贮存、运输和解毒作用。

生理意义：临床常用谷氨酸盐降低血氨脑、心肌，在谷氨酰胺合成酶的催化下合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环转运到肝，再由谷氨酰胺酶将其分解，产生的氨可用于合成尿素。（二）氨在血中的转运

1.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷

2.丙氨酸-葡萄糖循环

(alanine-glucosecycle)

肌肉中：氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸经血液循环转运至肝。

肝中：丙氨酸脱氨生成丙酮酸，并异生为葡萄糖，然后再经血液循环转运至肌肉重新分解。肌肉运动产生大量的氨和丙酮酸，两者都要运回肝脏进一步转化，而以Ala的形式运送，一举两得。2.丙氨酸-葡萄糖循环肌肉中：氨基酸将氨基转给1931年HansKrebs提出肝细胞中生成尿素的尿素循环(ureacycle)或鸟氨酸循环(ornithinecycle)NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟氨酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟氨酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3NHCHCOOHNH2NH2CNH精氨酸(CH2)3六、尿素的生成1931年HansKrebs提出肝细胞中生成尿素的尿素循环

NH3在肝中合成尿素；占排氮总量80—90%；肝在NH3解毒上非常重要，体内NH3来源与去路保持平衡，血NH3浓度低、稳定。（一）尿素生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。NH3在肝中合成尿素；占排氮总量80—90%；（一）尿

1．氨甲酰磷酸的合成：在线粒体中进行，由氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoylphosphatesynthetase-Ⅰ,CPS-Ⅰ）催化，该酶为尿素合成途径的限速酶，乙酰谷氨酸（AGA）为变构激活剂。NH3+CO2

H2O+2ATP2ADP+Pi氨甲酰磷酸合成酶ⅠAGA，Mg2+NH2O~PO32-CO氨甲酰磷酸（二）尿素生成反应过程1．氨甲酰磷酸的合成：NH3+CO2H2O+

2．瓜氨酸的合成：在线粒体内进行，反应由鸟氨酸氨甲酰转移酶（ornithinecarbamoyltrans-ferase,OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸。NH2O~PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+H3PO4+氨基甲酰磷酸鸟氨酸瓜氨酸鸟氨酸氨甲酰转移酶2．瓜氨酸的合成：NH2O~PO32-CO(CH2

3．精氨琥珀酸的合成：在胞液中进行，瓜氨酸在精氨琥珀酸合成酶(arginino-succinatesynthetase)催化下，消耗ATP合成精氨琥珀酸。CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨琥珀酸合成酶ATPAMP

+PPi

+H2OCH2-CHCOOHCOOHH2NCH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸天冬氨酸精氨琥珀酸3．精氨琥珀酸的合成：CO(CH2)3NHH2N-CHC

4．精氨琥珀酸的裂解：在胞液中进行，反应由精氨琥珀酸裂解酶(arginino-succinatelyase)催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。

精氨琥珀酸裂解酶CH2-CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨琥珀酸CHCHCOOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸延胡索酸4．精氨琥珀酸的裂解：精氨琥珀酸CH2-CHCOOHC

5．精氨酸的水解：在胞液中进行，反应由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸-NH2H2N-OC+鸟氨酸尿素精氨酸酶H2O5．精氨酸的水解：(CH2)3NH2H2N-CHCOOH细胞质线粒体2ATP+CO2+NH3+H2O氨甲酰磷酸①

2ADP+Pi瓜氨酸精氨酸代琥珀酸③ATP+AspAMP+PPiGlu草酰乙酸苹果酸鸟氨酸②瓜氨酸Pi延胡索酸精氨酸④尿素鸟氨酸H2O⑤尿素合成的鸟氨酸循环GOT细胞质线粒体2ATP+CO2+NH3+H2O氨甲酰磷酸①2生物化学课件：14-氨基酸代谢（三）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.CPS-Ⅰ的调节：乙酰谷氨酸、精氨酸为其激活剂（三）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响高蛋白膳食合

CPS-Ⅰ在线粒体，以NH3为N源合成氨甲酰磷酸→尿素

CPS-Ⅱ在细胞质，以谷氨酰胺的酰胺基为N源合成氨甲酰磷酸→合成嘧啶

总之：两种氨基甲酰转移酶的活性对调节尿素与核酸合成重要。

生物化学课件：14-氨基酸代谢

1．合成主要在肝细胞的线粒体和细胞质中进行；

2．合成一分子尿素需消耗3个ATP（

4

个高能磷酸键）；

3．氨甲酰磷酸合成酶I是尿素合成的限速酶；

4．尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。

尿素合成的特点尿素是中性、无毒、水溶性很强的物质，由血液运输至肾，从尿中排出。1．合成主要在肝细胞的线粒体和细胞质中进行；尿素合成七、个别氨基酸的代谢（一）一碳单位与氨基酸的代谢（p446）某些氨基酸代谢过程中分解产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(onecarbonunit)。

-CH=NH亚氨甲基HCO-甲酰基-CH2OH羟甲基-CH=次甲基-CH2-亚甲基-CH3甲基七、个别氨基酸的代谢（一）一碳单位与氨基酸的代谢（p446）1.四氢叶酸是一碳单位的载体一碳单位通常由其载体携带参加代谢反应。常见的为四氢叶酸（FH4），VitB12，S-腺苷甲硫氨酸。2-氨基-4-羟基-6-亚甲基蝶呤对氨基苯甲酸谷氨酸叶酸（蝶酰谷氨酸）蝶酸1.四氢叶酸是一碳单位的载体一碳单位通常由其载体携带参加代

FH4的生成FH4的生成

FH4携带一碳单位的形式（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5-甲基四氢叶酸（N5—CH3FH4）N5,N10-亚甲基四氢叶酸（N5、N10—CH2FH4）N5,N10-次甲基四氢叶酸（N5、N10=CHFH4）N10-甲酰四氢叶酸（N10—CHOFH4）N5-亚氨甲基四氢叶酸（N5—CH=NHFH4）FH4携带一碳单位的形式（一碳单位通常是结合在FH43.一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸

N5,N10—CH2FH4甘氨酸

N5,N10—CH2

FH4组氨酸

N5—CH=NHFH4色氨酸

N10—CHOFH43.一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸N5,N10—CGly的重要作用是一碳单位的提供者Gly的重要作用是一碳单位的提供者生物化学课件：14-氨基酸代谢参与嘌呤、嘧啶核苷酸及甲硫氨酸等的合成。将氨基酸与核苷酸代谢联系起来。一碳单位代谢障碍会影响DNA、蛋白质的合成，引起巨幼红细胞性贫血。参与许多物质的甲基化过程。4.一碳单位的生理功能参与嘌呤、嘧啶核苷酸及甲硫氨酸等的合成。将氨基酸与核苷酸代谢（二）含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸（二）含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨1.甲硫氨酸的代谢1）甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi甲硫氨酸+ATPS-腺苷甲硫氨酸(SAM)1.甲硫氨酸的代谢1）甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS-腺苷同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体同型半胱氨酸甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS-腺苷同型半胱氨酸SA甲硫氨酸SAM甲硫氨酰腺苷转移酶ATPPPi+PiFH4N5-CH3FH4甲硫氨酸合成酶（VitB12）甲基受体甲基转移酶甲基受体-CH3S-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷同型半胱氨酸裂解酶H2O腺苷2.甲硫氨酸循环(methioninecycle)或活性甲基循环甲硫氨酸SAM甲硫氨酰腺苷转移酶ATPPPi+PiFH4生物化学课件：14-氨基酸代谢（三）芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸（三）芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸苯丙氨酸苯丙酮酸尿症PKU尿黑酸症苯丙氨酸四氢生物蝶呤+O2二氢生物蝶呤+H2O苯丙氨酸羟化酶酪氨酸NH3对羟苯丙酮酸O2CO2尿黑酸二氢生物蝶呤+H2O四氢生物蝶呤+O2酪氨酸羟化酶3,4-二羟苯丙氨酸(多巴)O2尿黑酸氧化酶苹果酰乙酰乙酸1.苯丙氨酸和酪氨酸的代谢草酰乙酸延胡索酸苯丙酮酸尿症PKU尿黑酸症苯丙氨酸四氢生物蝶呤+O2二氢白化病白癜风脑细胞和肾上腺髓质细胞黑色素细胞3,4-二羟苯丙氨酸(多巴)多巴醌酪氨酸酶吲哚醌黑色素多巴脱羧酶CO23,4-二羟苯乙胺(多巴胺)

-羟化酶VitCO2H2O去甲肾上腺素SAMS-腺苷同型半胱氨酸转甲基酶肾上腺素儿茶酚胺Tyr与黑色素儿茶酚胺类白化病白癜风脑细胞和肾上腺髓质细胞黑色素细胞3,4-二羟苯丙生物化学课件：14-氨基酸代谢据英国《每日邮报》2009年8月10日报道，现年23岁的英国女孩戴瑟尔·德·吾尔乌哥特是个地地道道的黑人，不过从5岁开始白癜风使她完全蜕变，在完全没有手术的情况下，历经12年，她现在拥有了一身白皙的皮肤。变身后的戴瑟尔7岁时的戴瑟尔据英国《每日邮报》2009年8月10日报道，现年23岁的英国白化鳄白化鳄1.Tyr代谢与儿茶酚胺(catecholamine)的合成1.Tyr代谢与儿茶酚胺(catecholamine)的合2.酪氨酸代谢与尿黑酸症体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。2.酪氨酸代谢与尿黑酸症体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑3.Phe与苯酮酸尿症(phenylkeronuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。3.Phe与苯酮酸尿症(phenylkeronuria,Phe,Tyr代谢缺陷Phe,Tyr代谢缺陷HCOOH一碳单位色氨酸的代谢HCOOH一碳单位色氨酸的代谢氨基酸代谢与生物活性物质氨基酸代谢与生物活性物质生物化学课件：14-氨基酸代谢影响氨基酸代谢的人类遗传疾病影响氨基酸代谢的人类遗传疾病八、氨基酸及其衍生物的合成代谢动物：必需氨基酸—动物体内不能合成的氨基酸，必须从外界获得才能维持正常生长发育。非必需氨基酸—凡是动物体内能合成的氨基酸。植物：能合成全部所需的氨基酸，可利用氨和硝酸根来合成氨基酸。微生物：不同微生物合成氨基酸的能力差异很大。八、氨基酸及其衍生物的合成代谢动物：必需——分解不可逆，缺乏碳骨架供给由糖代谢中间产物转化而来蛋白质氨基酸非必需氨基酸(10种)糖必需氨基酸(10种)酮体动物氨基酸合成的碳源：糖酵解戊糖磷酸途径柠檬酸循环必需——分解不可逆，缺乏碳骨架供给由糖代谢中间产物转化而来蛋氨基酸生物合成分族