再生障碍性贫血查房-课件

再生障碍性贫血护理查房

AplasticAnemia

儿童血液科黄洁蒋亚情

再生障碍性贫血护理查房

AplasticAnemia

患儿水维辰，男，8岁，住院号：23020556患儿四个月前因反复发热、皮肤淤青就诊当地医院，血常规提示二系异常，完善骨髓细胞学等检查，明确诊断为再生障碍性贫血。1月余前就诊我科，入院后完善骨髓病理等检查，明确诊断为再生障碍性贫血，排除禁忌后，加用环孢素、安特尔、复方皂矾丸口服后出院。3月23日为行ALG治疗入住我科。3月24日在无菌技术下行PICC置管术，择期治疗。3月25日予ALG治疗，同时予甲强龙减轻血清病反应，予心电，血压监护。病史介绍患儿水维辰，男，8岁，住院号：23020556患儿四个月前病史介绍3月29日予按期停用ALG，继续予琥珀酸氢考预防血清病。3月30号---4月17号患儿处于ALG联合环孢素治疗后，激素减量中。患儿病程中体温正常，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，饮食、睡眠可，大小便正常。病史介绍3月29日予按期停用ALG，继续予琥珀酸氢考预防血清阳性检查

项目

3-26

3-30

4-6

4-9

4-12

4-16红细胞

2.25

1.92

2.51

2.46

2.19

3.03

血红蛋白

66

57

74

73

64

90

血小板

50

77

67

9

20

36

中性粒

0.15

0.45

0.31

0.51

0.42

0.63白细胞

2.35

1.09

4.44

3.06

3.92

3.44日期阳性检查日期概念简称再障，是因多种原因使造血干细胞及造血微环境损伤，导致骨髓造血功能衰竭，临床以进行性贫血、出血、感染及全血细胞减少为特征的一类贫血。疾病相关知识概念简称再障，是因多种原因使造血干细胞及造血微环境概述主要表现或特征1骨髓造血功能低下2全血细胞减少感染贫血出血3免疫治疗有效概述12全血细胞减少3发病情况

7.4/100万人口4.7-13.7/100万人口14.7-24.0/100万人口中国欧美

日本可发生于各年龄段，无明显性别差异。发病情况中国欧美日本可发生于各年龄段，无明显性别12345

药物因素化学因素物理因素病毒感染

其他因素

病因12345药物因素化学因素物理因素病毒感染其造血干细胞缺陷（“种子”学说）：骨髓造血干细胞减少，使骨髓各系造血细胞明显减少，导致外周全血细胞减少。造血微环境受损（“土壤”学说）：骨髓微环境受损影响造血细胞的生长与发育。免疫异常（免疫学说）：免疫反应导致骨髓造血组织损伤。发病机制造血干细胞缺陷（“种子”学说）：骨髓造血干细胞减少，使骨髓各概述重型

SAA非重型

NSAA分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。分型概述重型非重型分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。重型再障非重型再障起病

急缓出血严重,常发生在内脏轻,以皮肤、粘膜多感染严重常发生内脏感染,败血症见轻,以上呼吸道为主

血象中性粒细胞计数＜0.5×109/L中性粒细胞＞0.5×109/L血小板计数＜20×109/L血小板＞20×109/L网织红细胞绝对值＜15×109/L网织红细胞绝对值＞15×109/L骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃,常有增生灶预后不良，多于6～12个月内死亡较好，少数死亡重型和非重型再障的区别重型再障非重型再障起病

急缓出血严重,常发生在内脏轻,临床表现

重型再障非重型再障

起病急、进展迅速缓慢、进展较慢

贫血重、进行性加重较轻，稳定

症状明显症状较轻

出血较重、部位广泛较轻，以皮肤，粘膜为主

有内脏出血

感染严重，常发生内脏轻、以上呼吸道感染多见

感染、败血症临床表现

实验室检查重型再障非重型再障血象（x109/L）：中性粒细胞<0.5

血小板计数<20

网织红绝对值<15骨髓象多部位增生极度减低,

脂肪滴增多,

粒系红系细胞明显减少,

非造血细胞增多,

巨核细胞缺乏。

血象（x109/L）：中性粒细胞>0.5

血小板计数>20

网织红绝对值>15

骨髓象与重型相似,

但增生减低程度较轻，可有增生灶。网织红细胞的高低，反映了骨髓造血功能的盛衰。实验室检查重型再障非重型再障血象（x109/L）：血象（x1治疗（一）支持及对症治疗

1、保护隔离，注意个人卫生，减少感染机会

2、忌服影响造血及血小板功能药物

3、对症治疗严重贫血：输红细胞悬液，但不宜过多。

严重血小板减少、出血：输血小板

严重感染：广谱抗菌素

治疗（一）支持及对症治疗

（二）针对发病机制的治疗1.免疫抑制剂：ATG、CSA、皮质激素联合治疗。2.刺激造血：造血干细胞生长因子；成分血支持；防治感染。3.造血干细胞移植：＜40岁，无并发症，有供者（二）针对发病机制的治疗

抗淋巴细胞球蛋白（ALG）

或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）免疫抑制剂●ATG或ALG是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细胞免疫兔、马、猪等动物而制成的一种抗血清，主要为IgG，针对T细胞介导的免疫作用，是目前治疗急性再障的主要方法。免疫抑制剂●ATG或ALG是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细

ALG（或ATG）7～20mg/kg.d，加氢化可的松100～200mg，加入0.9％氯化钠注射液或5％葡萄糖注射液500ml静脉滴注，疗程5天，亦可用7天至10天或更久。无效（用药2～3个月）或有效而复发者可使用第二个疗程，但须更换另外动物的制剂，以防发生过敏。ALG（或ATG）7～20mg/kg.d，加氢化可的治疗期间患者应保护性隔离，口服不吸收抗生素，以减少外源性和肠道感染的机会。为补偿ATG或ALG所引起的血小板消耗可输血小板，为预防过敏反应和血清病应使用肾上腺皮质激素2～4周及抗组织胺类药物。本药可单独应用，也可与雄激素或其他免疫抑制剂合用。近20余年欧美主要文献报道用ALG或ATG治疗再障1300例，有效率30％～90％不等，大多为50％左右。一般应用该药1～3个月出现疗效，复发率为10％。治疗期间患者应保护性隔离，口服不吸收抗生素，以减少外源性和肠副作用：1）超过敏反应，表现为ATG滴注时患者发热、畏寒、寒战，发生率为60％；2）血清病，见于开始ATG后1～2周，表现为关节疼，发热、颌部疼或胸背痛、皮疹、水肿、蛋白尿等。发生率为43％；出血，由于血小板消耗之故，发生率约30％；3）其他少数患者低血压、高血压或溶血反应等。副作用：1）超过敏反应，表现为ATG滴注时患者发热、畏寒、寒

护理问题P1活动无耐力：与贫血及疾病引起代谢增高有关。I1合理休息减少耗氧量给氧：改善组织缺氧症状严重贫血时遵医嘱输血O1患者可以在床边活动P2

高热

与中性粒细胞减少、ATG导致机体抵抗力下降有关。I2密切观察患者体温变化，T>39℃时给予物理降温；每日用84消毒液擦拭房间，保持室内空气清新；多饮水、多休息，预防呼吸道感染O2患者T<37℃护理问题P1活动无耐力：与贫血及疾病引起代谢增高P3有重要脏器出血的可能

与血小板减少有关。I3增加卧床休息的时间；忌食过硬、粗糙食物；排便时勿过于用力，必要时遵医嘱使用开塞露或缓泻剂O3患者无脏器出血P4有营养失调的可能：与疾病代谢增加，低于机体需要量及化疗致食欲下降进食少有关。I4给予高蛋白、高维生素、易消化食物，加强营养，改善全身状况,合理安排饮食时间，少量多餐，化疗期间有消化道症状及时对症处理O4患者营养均衡P3有重要脏器出血的可能与血小板减少有关。P5有恶心、呕吐的可能

与应用药物有关I5指导进食清淡易消化食物，禁忌辛辣、油腻、带腥味的食物；按时应用止吐药，如感到恶心，指导其转移注意力，呕吐时及时给予协助O5患者轻微恶心呕吐P6有导管滑脱的可能

与picc导管固定不牢及患者意识不足有关I6每天观察导管情况，定期picc换药，置管处妥善固定，进行健康宣教