CPA区肿瘤的诊断及鉴别诊断

1整理ppt

CPA区肿瘤的诊断及鉴别诊断2整理pptCerebellopontineangle，简称CPA区，这一区域实际上是一锥形立体三角，它在后颅窝的前外侧。由前内侧的桥脑外缘、外后方的岩骨内缘及后下方的小脑半球外侧构成一个锥形窄小的空间，而锥交则正于岩骨尖。此区的重要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及岩静脉、小脑前上动脉等。此区若出现听神经瘤或脑膜瘤等，便会逐渐损害上列组织而产生桥小脑角区综合征。Vatavalns和陈氏分别认为桥小脑角池扩大和脑自质塌陷是脑外肿瘤的间接征像。3整理ppt听神经瘤ACOUSTICNEUROMA概述

听神经瘤是脑神经瘤中最常见的一种，占颅内肿瘤8%-10%常见于30-60岁，后颅窝最常见肿瘤男性略多于女性桥脑小脑角区是本病的好发部位，占桥脑小脑角区肿瘤的80%

绝大多数起源于听神经的前庭支内听道段的神经鞘（雪旺细胞），称为神经鞘瘤，少数以神经纤维构成为主者，称为神经纤维瘤。4整理ppt病理学

来源于听神经的前庭支(多)、耳蜗支（少），多为单侧；源于Schwann细胞，良性脑外肿瘤

肿瘤呈圆形或椭圆形，有完整包膜

内听道内－－桥脑小脑角

可退变或脂肪变性，亦可囊变

可压迫脑干、小脑和第四脑室，使其移位，产生阻塞性脑积水

5整理ppt临床表现

桥小脑角综合征，即病侧听神经、面神经和三叉神经受损及小脑症状

肿瘤亦可压迫脑干出现锥体束征

后期肿瘤压迫第四脑室，脑脊液循环受阻出现脑室系统扩大，颅内压增高症状6整理pptX线

早期平片可显示正常内听道扩大或骨质破坏严重者见不到内听道而形成骨缺损椎动脉造影可见小脑上动脉、大脑后动脉向上、向内移位，基底动脉可移向对侧7整理pptCT

表现桥脑小脑角肿块，等密度占50%～80%，其余为低密度、略高密度或混合病灶

增强扫描，绝大多数肿瘤均有强化，肿瘤边界更加清楚。平扫等密度或略高密度病灶，多表现为均匀性强化；低密度病灶者多为环状强化；混合密度病灶者则多为不均匀性强化。瘤周水肿在病灶强化时显示更清晰。8整理ppt肿瘤前后脑池增宽－－脑外肿瘤鉴别点

内听道扩大呈漏斗状或大片岩骨缺损

肿瘤大时可压迫脑干、小脑，压迫第四脑室形成阻塞性脑积水

9整理ppt左桥小脑角听神经瘤女性，60岁

10整理pptF/53听神经瘤AcousticneurinomawithcysticchangeCTwithivcontrastWithGd-DTPAT1WI11整理ppt左侧听神经鞘瘤（图）12整理pptMRI表现

显示肿瘤位置、形态及相邻改变与CT表现相似

肿瘤T1WI以低信号为主，T2WI以高信号为主，可不均匀

Gd-DTPA增强，肿瘤实性部分可明显强化，坏死囊变不强化

13整理ppt左侧听神经瘤女性，59岁

14整理ppt左侧听神经瘤男性，60岁

15整理pptF/39Acousticneurinoma16整理pptSmallintracanalicularneurinomaT1WIT2WIWithGd-DTPA17整理ppt诊断

临床的听觉症状－－桥小脑角综合征影像显示桥小脑角占位病变可伴有内听道扩大，脑干、小脑及脑室受压移位18整理ppt鉴别诊断

桥小脑角脑膜瘤胆脂瘤三叉神经瘤19整理ppt比较影像学

平片只能显示扩大及骨质破坏的内听道，不能直接显示肿瘤的大小及范围

CT及MRI能直接显示肿瘤大小及范围

CT显示内听道骨质破坏较MRI直观

<1cm听神经瘤，MRI比CT敏感，但两者都行增强扫描，否则容易漏诊

20整理ppt21整理ppt脑膜瘤MENINGIOMA

概述占颅内肿瘤的15%～20%左右来自蛛网膜粒细胞，与硬脑膜相连多见于成年人，女性发病是男性的2倍肿瘤大多数居脑实质外好发部位：依次是矢状窦旁、大脑镰、脑凸面、嗅沟、鞍结节、蝶骨嵴、桥脑小脑角、小脑幕

22整理ppt病理学肿瘤多为球形，包膜完整，质地坚硬，可有钙化，少有囊变、坏死和出血肿瘤生长缓慢，血供丰富，供血动脉来自脑膜中动脉或颈内动脉的脑膜支脑膜瘤多紧邻颅骨，易引起颅骨改变。增厚、破坏或变薄，甚至穿破颅骨向外生长

23整理pptDSA征象：肿瘤内血管显影动脉期－呈放射状排列的小动脉；可能看到供血的脑膜动脉毛细血管期或静脉期呈致密块影，边界清楚，有时可见代表囊变的低密度区肿瘤引起脑血管移位24整理ppt影像表现：占桥小脑角区肿瘤的第二位，仅次于听神经瘤．MRI表现为半球形或半月形肿块，以宽基底与岩骨相连，在内听道旁呈非对称性生长，一般T1WI和T2WI信号均匀，信号强度与灰质信号一致，增强呈均匀一致明显强化；瘤内可见砂粒样钙化，坏死和囊变少见，T1WI上呈斑点状混杂略低信号，T2WI上呈斑点状混杂略高信号，增强呈不均匀明显强化；“脑膜尾征”代表肿瘤刺激脑膜出现反应性增生，可为结缔组织增生、血管增生和血管扩张，是脑膜瘤的一个重要征象．伴有桥脑、延髓、小脑半球和四脑室变形移位及幕上梗阻性脑积水和小脑扁桃体下疝，但与肿瘤生长方向及体积大小有关。25整理ppt右侧桥脑小脑角区脑膜瘤（血管内皮型）女性，61岁

26整理ppt27整理ppt28整理ppt表皮样囊肿颅内表皮样囊肿又称胆脂瘤或珍珠瘤，是胚胎发育过程中外胚层残余组织异位所致的先天性良性肿瘤。表皮样囊肿是神经闭合期间外胚层细胞移行异常所致。好发年龄30～35岁，男性多于女性。发病率占颅内肿瘤的0.2％-1.8％，90％的病变位于脑外硬膜内，其中发生在桥小脑角区占50％以上，仅有少数位于脑实质内或硬膜外。囊壁内层是角化的扁平上皮，大量扁平上皮屑脱落在囊腔内，腔内充满乳白色角化物，还含有胆固醇结晶，外层是纤维结缔组织。CT密度或MRI信号取决于囊肿的内容。CT密度主要取决于肿瘤内胆固醇与角化物含量以及出血钙化等情况。MRI显示大部分病例信号不均匀。29整理ppt桥小脑角区胆脂瘤临床表现：常以三叉神经痛起病往往有患侧耳鸣耳聋，晚期出现小脑桥脑角综合症表现为面部感觉不能减退面肌力弱、抽搐听力下降共济失调等30整理ppt表皮样囊肿是除了听神经瘤和脑膜瘤以外第三大最常见的桥小脑角区肿瘤，呈匍匐样生长，“见缝就钻”为特征表现，对邻近结构无推压现象，不具有包膜征象，它起源于神经管闭合时正常的上皮细胞，其大小往往随着肿瘤内衬磷状上皮脱落所产生的角蛋白和胆固醇结晶的增多而增大。31整理pptCT表现：典型的表皮样囊肿在CT上多具有特征性表现：（1）均匀低密度、且密度低于脑脊液，或其内有条索样等密度；（2）具有占位效应（3）增强扫描无强化。肿瘤不强化是由于肿瘤不含血管结构，故增强扫描肿瘤内容物和囊壁均不强化。肿瘤密度不均匀的原因可能是由病变内存在细胞碎屑或结晶胆固醇所致。32整理ppt非典型表皮样囊肿CT表现：非典型表皮样囊肿，呈混杂密度，囊内或囊壁有点、线状或弧形钙化，边界较清楚。可以引起临近颅骨骨质吸收、破坏。囊壁钙化是由于囊内容物溢于囊肿周围，引起继发反应，退行性变，而后钙质沉着所致。囊肿呈混杂密度是因为瘤内聚集的角化物和高蛋白成分，也主要取决于肿瘤内胆固醇与角化物含量以及出血、钙化情况。33整理ppt表皮样囊肿MR表现（1）T1WI大多呈低信号，少部分呈稍高信号，T2WI呈高信号（T1WI上略高于脑脊液信号，T2WI上略低于脑脊液信号，内部信号通常不均匀，其信号强度主要取决于角蛋白和胆固醇含量的多少，两者含量过少时与蛛网膜囊肿相似)，DWI均表现为明显高信号。（2）增强无强化。34整理pptCPA区表皮样囊肿MRI检查技术桥小脑角区表皮样囊肿的MRI表现具有特征性，联合应用DWI及FLAIR序列有利于桥小脑角区表皮样囊肿的诊断，尤以DWI序列显示病变效果更好。35整理ppt36整理ppt37整理ppt三叉神经瘤三叉神经瘤在桥小脑角也较为多见，好发于30～45岁。女性较为常见。三叉神经瘤发生于其感觉支的施万细胞鞘。46％～50％发生于半月神经节，20％～29％发生于节后位于桥小脑角，25％一27％呈沙漏状横跨于颅中窝和颅后窝之间。三叉神经瘤多为卯圆形或不规则形边缘光滑的肿块。与听神经瘤相似。但三叉神经瘤中心偏离内听道，位于其前内上，沿三叉神经径路生长，不累及内听道，三叉神经瘤出现咀嚼肌萎缩和瘤内脂肪变性为其肿瘤特征性改变。38整理pptＭeckel腔Ｍeckel腔为由颅后窝向颅中窝后内侧部分突入的硬脑膜陷凹，位于海绵窦后部的外下方，其内容纳半月形的三叉神经节和三叉池，Ｍeckel腔本身结构复杂，其周围与许多重要神经、血管结构毗邻39整理ppt病理学表现：三叉神经良性肿瘤病理学分为神经鞘瘤和神经纤维瘤，分别起源于神经鞘膜的雪旺细胞和神经纤维，以前者多见，在显微镜下，三叉神经瘤多数含有丰富的血管，部分肿瘤内有微小出血灶、含铁血黄素沉着、囊变、陈旧性出血、泡沫细胞及坏死等病理改变围。因此肿瘤内部的多种病理改变是造成肿瘤不均匀信号的主要原因，也是肿瘤实质部分不均匀强化的原因之一。40整理ppt影像学表现：三叉神经瘤的CT及MRl表现有以下特征：①肿瘤多沿三叉神经径路生长，常跨越颅中后窝呈哑铃形。②肿瘤边界清，有占位效应，周围脑组织多无水肿及钙化。③CT示肿瘤呈等密度或低密度。MRI示T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号，FLAIR为略高混杂信号，DWI为等低混杂信号，以低信号为主。肿瘤多呈不均匀强化。④Meckel腔扩大。⑤常伴有颅底骨及岩骨尖骨质吸收破坏。41整理ppt此外，脑干、颞叶及海绵窦易受累，下颌神经的咀嚼神经分支易受损害可致咀嚼肌萎缩。因此掌握三叉神经瘤的特征在术前可做出正确的定性诊断。对骨结构的观察CT优于MRI。在MRI图像上，仅表现为颅底卵圆孔正常骨结构被软组织肿块替代，岩骨尖部在T1WI呈现的高信号消失，岩锥变短，骨质破坏的范围及程度显示欠佳，而CT可清晰显示骨破坏的具体部位及结构变化。但是MRI可在轴位、矢状位及冠状位清晰的解剖结构下将病变显示出来，因而MRI三维成像的效果更佳42整理ppt43整理ppt44整理ppt蛛网膜囊肿

蛛网膜囊肿是指脑脊液被包裹在蛛网膜腔内所形成的袋状结构。根据病因，蛛网膜囊肿可分为先天性和后天性，先天性较少见，后天性多由外伤、感染、蛛网膜下腔出血等引起的蛛网膜广泛粘连所致。大部分学者认为囊腔增大是由于囊壁上有一球形活瓣，使脑脊液可以进入囊内使之缓慢增大。

CT平扫呈与脑脊液一样的低密度灶，呈圆形或类圆形，边界清楚，无瘤周水肿，脑组织可受压。MRI典型者T1WI低，T2WI高，与脑脊液一样，囊壁较薄，增强后没有强化。因为脑脊液的ADC值较大，所以DWI呈低信号。45整理ppt脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤由脉络丛上皮细胞发生，好发于成人及儿童，肿瘤多为实性，呈乳头状，基底附着于脉络丛，形态多为不规则，边界欠清，可有钙化及囊变，脑室内病灶可通过路氏孔突入CPA，部分可见有囊变、钙化、出血。CT多为略低密度影；MRI显示T1WI呈混杂信号，信号强度在脑实质与脑脊液之间，T2WI呈高信号，增强后明显强化，钙化及囊变区不强化。46整理ppt右侧CPA区脉络从乳头状瘤ACT呈不规则略低密度BT1WI呈混杂信号，内有略高信号C增强后明显强化47整理ppt室管膜瘤（ependymoma）室管膜瘤来源于脑室和脊髓中央管内衬之室管膜细胞，而脑室外的源于异位的室管膜组织，幕上的多为成人，幕下的多为小儿，幕下多为实质性，可有囊变但常较小，囊内为黄色蛋白质液体，一般不发生坏死。CT平扫多呈略低或等密度，约半数有钙化，常呈分叶状。MRI为T1WI低或等信号，T2WI为等或高信号，FLAIR呈等信号，信号常不均匀，呈中等不均匀强化。48整理ppt室管膜瘤

（ependymoma）概述占颅内肿瘤的4-6%、占神经上皮肿瘤的12%；儿童多见（1-5岁）；60%位于幕下，四脑室最多见，依次侧脑室、三脑室、导水管、脊髓、马尾、大脑半球；10-20%脑脊液转移病理起自室管膜细胞，可有钙化、出血、坏死、囊变临床表现颅内高压征象、共济失调、眼球震颤、视力减退、声音嘶哑等。脑实质内肿瘤则可有癫痫、偏瘫和偏身感觉障碍等。49整理ppt影像学表现（CT）平扫脑室内肿块，形状同脑室，四脑室内者可通过中孔延到小脑延髓池，侧孔到桥小脑角池；等或稍高密度，边缘可不规整呈分叶状；50%小圆形钙化、可囊变增强实性肿瘤均一强化，若有囊变，囊变区不强化

50整理ppt影像学表现（MRI）平扫

T1WI等或低信号，T2WI高信号；钙化、囊变、坏死时信号不均；脑积水增强实性部分明显强化51整理ppt四脑室

室管膜瘤（图）52整理ppt四脑室室管膜瘤（图）53整理ppt左CPA区间变性室管膜瘤54整理ppt左CPA区间变性室管膜瘤55整理ppt56整理ppt

肿瘤位于第四脑室时，可使第四脑室闭塞或残余的第四脑室前移并扩张，常引起阻塞性脑积水，还可使脑干前移，小脑蚓部及小脑幕上移。侧脑室内的室管膜瘤多位于室间孔附近，常引起单侧或双侧脑积水。第三脑室室管膜瘤较少见，肿瘤多位于第三脑室后部，易引起阻塞性脑积水，与丘脑界限不清楚，与来自松果体的肿瘤鉴别有困难。发生在脑实质内的室管膜瘤，以顶颞枕叶相连处多见，其典型CT表现为较大的实性肿瘤内有一较大的囊变区和钙化，周围可见轻度水肿。57整理ppt

血管母细胞瘤概述：血管母细胞瘤又称为血管网状细胞瘤，是起源于幼稚的血管形成组织的一种良性肿瘤，约占颅内肿瘤的1-2%。好发于20-40岁，男性多于女性。绝大多数发生于小脑半球及小脑蚓部，是成人常见的小脑肿瘤，少数发生在延髓和脊髓。58整理ppt病理与临床

血管母细胞瘤有囊性和实性体两种。大多数（60-70%）为囊性，常为单房，囊内含黄色液体，囊壁为胶原纤维，囊壁上可有富含血管的圆形结节，大小不等，直径1-2cm。实性肿瘤少见，多呈圆形，血供极为丰富。镜下观察肿瘤由高度丰富的幼稚血管构成，其间为网状内皮细胞。少数实性肿瘤内可有多个小囊肿。临床表现：颅内压增高和小脑受损症状步态不稳、眩晕、眼球震颤等。

von-Hippel-Lindau病：极少数病例可合并视网膜血管瘤及肝、肾、胰腺等部位囊肿。59整理pptCT表现

大多表现为小脑半球或小脑蚓部境界清楚的囊性低密度肿块，CT值10-20HU，囊壁上可见单个或多个等密度结节，大囊伴小壁结节为本病的典型表现。少数表现为实性肿块，呈等密度或略高密度影，少数可有坏死、囊变区，瘤周无明显水肿，常伴第四脑室受压移位及不同程度幕上脑积水。60整理ppt增强扫描：

囊性肿瘤的壁结节有明显强化，囊壁无或轻度强化。实性肿瘤则有明显均匀强化，少数有坏死或囊变的低密度区不发生强化。囊性部分T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，壁结节T1WI上呈略低信号，T2WI上呈略高信号，增强扫描囊壁可轻微强化，壁结节明显强化，囊性部分无强化，呈特征性的“印戒征”61整理ppt62整理ppt诊断及鉴别诊断

根据青中年发病，有小脑及颅内高压征象，CT表现为颅后窝较大的囊性病变伴有较小的壁结节，且结节强化明显，一般可以诊断为血管母细胞瘤。63整理ppt鉴别诊断：囊性

蛛网膜囊肿

囊性星形细胞瘤

表皮样囊肿

脑脓肿

实性

髓母细胞瘤

脑膜瘤

听神经瘤

64整理ppt髓母细胞瘤概述

极度恶性，约占颅内胶质瘤的4%～8%儿童（75%）最常见的后颅窝肿瘤部位：小脑蚓部，突入第四脑室，常致梗阻性脑积水65整理ppt最易发生脑脊液转移，并广泛种植于脑室系统、蛛网膜下腔和椎管肿瘤囊变、钙化、出血均少见临床常见躯体平衡障碍，共济运动差高颅压征象对放射线敏感66整理pptCT表现：肿瘤位于后颅窝中线小脑蚓部，边界清楚，呈圆形或类圆形平扫呈略高或等密度，半数周围有水肿增强：肿瘤呈均匀增强肿瘤阻塞第四脑室致使幕上脑室扩大肿瘤可通过脑脊液循环转移至幕上脑凸面或脑室系统，出现略高密度结节。67整理ppt小脑蚓部髓母细胞瘤，男性，9岁

68整理ppt左小脑半球髓母细胞瘤

男性，24岁

69整理pptMR表现：肿瘤常位于小脑蚓部，突入第四脑室T1WI为低信号，T2WI为等信号或者高信增强扫描肿瘤明显强化第四脑室向前上移，常有中度或重