凝血异常结果分析省临检

常见血栓与止血试验

异常成果分析第1页FVII(a)血管损伤TFTF-VIIa-Ca++表面接触FXIIFXIIaFXIFXIaHMWKFIXFIXaFVIIIaFVIIICa++PLCa++FXaFVaCa++PLFXFIIFIIaFVFgFbFXIIIaCa++FXIII凝血机制图外源凝血系统内源凝血系统第2页抗凝、溶栓药品对凝血试验影响肝素华法令溶栓药品PLTN/INNTTINIPTN/IIIAPTTIN/IIFIBNND第3页1、血浆凝血酶原时间（PT）

外源凝血系统筛选试验2、活化部分凝血活酶时间（APTT）

内源凝血系统筛选试验3、血浆凝血酶时间（TT)

与抗凝物及FIB浓度有关4、纤维蛋白原（FIB或Fg)

血栓前状态、血栓形成性疾病

DIC诊断与治疗、溶栓治疗一、常见凝血试验原理及意义第4页5、抗凝血酶活性（AT：A）

特性：是人体最主要生理性抗凝物由肝脏、血管内皮细胞和巨核细胞合成，属α球蛋白。依赖肝素丝氨酸蛋白酶抑制物

VIIa不被AT抑制

临床意义：减少:先天性缺陷，引发反复静脉血栓形成。取得性缺乏症：①合成减少，肝病。②消耗增多，血栓前状态和血栓形成性疾病。③丢失增加，见于肾病综合征等。

第5页纤维蛋白原纤维蛋白FDP，D-D纤溶酶纤溶酶原纤溶酶原激活物原发性纤溶继发性纤溶FDPD-D产生6、血浆D-二聚体（D-D）纤维蛋白降解特性性产物第6页临床应用：

DVT/PE排除诊断较好指标

DIC诊断和监测溶栓治疗监测预测动脉粥样硬化、心梗复发恶性肿瘤转移预测术后血栓形成检测办法：免疫比浊法、

ELISA法、胶乳凝集法第7页PT正常APTT正常TT正常纤维蛋白原正常血小板计数正常血小板功能异常，遗传或取得。轻型vWD，因子VIII减少不足以引发APTT延长。轻型凝血性疾病，或用血制品后。因子XIII缺乏。血管性疾病。大血管损伤或止血正常出血。纤溶性疾病，如抗凝血酶或PAI-1缺乏。二、实验室筛选实验结果分析也许存在原因：（一）第8页血小板止血作用

粘附功能：是指血小板粘着于血管内皮下组分或其他异物表面功能。

聚集功能：是指血小板与血小板之间互相粘附形成血小板团功能。

释放反应：是指在诱导剂作用下，血小板储存颗粒中内容物通过开放管道释放到血小板外过程。

促凝功能：指血小板参与血液凝固过程。

第9页PT延长APTT正常TT正常纤维蛋白原正常血小板计数正常因子VII缺乏。开始口服抗凝剂治疗。3.轻型因子II、V或X缺乏。也许存在原因：（二）第10页

外源性凝血途径

--extrinsicpathway包括从TF与FVII结合直至FXa形成过程。血管损伤细胞体现TFVIIaTF-VIIa-Ca++FXaFIIaFb外源凝血途径是体内凝血主要途径，也是发生止血血栓病理变化主要部分。

是指参与凝血因子不完全来自正常血液中，部分由组织中进入血液。

第11页凝血因子II、VII、IX、X半衰期

FII:60hFVII:6~8hFIX:12~24hFX:48~72hPT对共同途径凝血因子活性比较敏感

正常情况下：外源凝血系统激活只需8秒钟，内源凝血系统激活一般需要3-5分钟第12页也许存在原因：PT正常APTT延长TT正常纤维蛋白原正常血小板计数正常内源因子缺乏，如因子VIII，IX，XI和XII，甚至PK和HMWK缺乏。低FVIII水平vWD。狼疮抗凝物存在。肝素，如治疗病人或标本污染。但TT对肝素敏感，一般延长（三）第13页血管性血友病因子（VWF）主要生理功能：①促进血小板在内皮下粘附，起到架桥作用；②保护血浆凝血因子Ⅷ活性，与FⅧ形成复合物；③促进凝血因子Ⅷ合成和分泌，稳定FⅧmRNA。

由血管内皮细胞棒管小体合成，当血管内皮细胞损伤时在血液中体现增高，为血管内皮损伤标志物。缺乏可造成FVIII活性减少，引发出血，称血管性血友病（vWD)。第14页表面接触FXIIFXIIaFXIFXIaHMWKFIXFIXaFVIIIaCa++PF3Ca++FXaFVaCa++PF3FXFIIFIIaFgFbLAC抗凝机制内源凝血系统LA第15页也许存在原因：PT延长APTT延长TT正常纤维蛋白原正常血小板计数正常维生素K缺乏。口服抗凝剂、误食老鼠药。肝病造成多因子缺乏。

（往往FIB、PLT也异常）4.因子II，V，X缺乏。（四）第16页

依赖维生素K凝血因子包括FII、VII、IX、X，其共同特点---氨基末端具有数量不等γ-羧基谷氨酸

在肝合成必须依赖VK，不然无凝血活性

VK缺乏可造成新生儿出血或取得性成人出血性疾病

具有结合Ca++能力，并借助于Ca++

与磷脂膜结合，Ca++起“搭桥”作用。γ-羧基谷氨酸Ca++磷脂膜II、VIIIX、XVK第17页也许存在原因：PT延长APTT延长TT延长纤维蛋白原正常/异常血小板计数正常大量肝素。低-，无-和异纤维蛋白血症。某些肝病。原发性高纤溶。（五）第18页肝素抗凝原理：

肝素+AT→（构型变化暴露活性中心）精氨酸

+IIa、Xa、XIIa、XIa、IXa

(丝氨酸蛋白酶)

（1：1形成复合物）从而使这些酶失去活性

VIIa不被AT抑制PT为外源凝血系统筛选试验，其启动因子VIIaAPTT为内源凝血系统筛选试验，其启动因子XIIaTT所用试剂是IIa第19页FPA

D-E-DD–E-DFgFPBFM

纤维蛋白寡聚体

Ca++、FXIIIa

纤维蛋白多聚体D-dimerD-dimerPlasmin纤维蛋白形成机制图分解聚合凝固原纤无IIaIIa第20页纤溶功能亢进原发性纤溶功能亢进：

是由于纤溶酶原激活过多，造成纤溶酶活性增强。见于：腺体手术、肝病、恶性肿瘤等。继发性纤溶功能亢进：

是由于凝血功能亢进，造成纤溶功能亢进。如：DIC

试验室检查：D-D、TAT、FM等显著增多。第21页也许存在原因：PT正常APTT正常TT正常纤维蛋白原正常血小板计数减少仅血小板计数减少。需考虑骨髓穿刺，排除骨髓衰竭和检查巨核细胞。若骨髓巨核细胞形态和数量正常，需考虑外周破坏。需要注意是PLT是否真减少（六）第22页血小板数量减少注意事项查看临床诊断及历史统计确定是否假性血小板减少（EDTA诱聚）1个血小板/油镜读片视野

10x109/L涂片、手工计数常见血小板减少性疾病：

原发性：ITP

继发性：血液病、肝病、化疗、免疫性疾病等第23页也许存在原因：PT延长APTT延长TT正常/异常纤维蛋白原正常/异常血小板计数减少大量输血后。贮存血/血浆中凝血因子缺乏。某些慢性肝病，尤其是肝硬化。失血性休克。（七）第24页也许存在原因：PT延长APTT延长TT延长纤维蛋白原减少血小板计数减少急性DIC中、晚期。某些急性肝坏死伴DIC。确认标本采集是否符合要求（八）第25页三、出凝血常见异常成果分析及处理

成果1：胎盘早剥产妇PT12.2”/12.8”APTT28.4”/36.0”TT17.4”/17.0”FIB2.46g/L3P试验阳性分析：

DIC前期、早期标本采集原因处理：做3P试验阴性对照排除假阳性联系临床第26页

血栓前状态:

指血液有形成份和无形成份生化学和流变学发生某些变化，这些变化可反应：．血管内皮细胞受损或受刺激。．血小板和白细胞被激活或功能亢进。．凝血因子含量增高或被活化。．抗凝蛋白含量减少或构造异常。．纤溶成份含量减少或活性削弱。．血液粘度增高和血流减慢。第27页高凝状态:

指仅限于体内凝血因子血浆水平升高，及（或）被激活，从而引发血液凝固性增强一种病理过程。

是由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等遗传性分子缺陷或因存在取得性血栓形成危险原因而易发生血栓栓塞一类疾病。易栓症:第28页造成3P试验假阳性原因分析3P试验原理：

Fg

FM

Fb

FDP凝血酶纤溶酶肽A、肽BFM-FDP硫酸鱼精蛋白-FM-FM-肉眼可见纤维状、絮状或胶冻状-FM-FM-假阳性草酸盐、肝素。抽血不顺利、抗凝不完全、标本保存于冰箱、输液导管内采血。阳性提醒继发性纤溶亢进第29页凝血常见异常成果分析成果2出血待查PT>120”APTT>180”TT17.1”/17.0”FIB3.12g/LPLT204x109/L分析：肝素？标本稀释？采集原因？II、VII、IX、X处理：联系临床问询病史检测凝血因子活性常见于误食老鼠药第30页凝血常见异常成果分析成果3PT16.9”/12.5”APTT>180”TT>180”FIB2.17g/L分析：标本被肝素污染静脉留置管血透时所采集处理：联系临床确认标本正确采集提议重新采血复查第31页凝血常见异常成果分析成果4PT11.2”/12.5”APTT20.3”/36.0”TT19.0”/17.0”FIB2.33g/L分析：采血不顺利部分凝固抗凝剂不足处理：检查标本（抗凝百分比、凝块）重新采血第32页

因子X激活：

FXFXa

V

FVa

[FIXa-VIIIa-Ca++-PF3][TF-VIIa-Ca++]Ca+++PF3此复合物有FVa参与活性增加30万倍

凝血酶生成因子V激活：[Ca+++PF3+FXa+FVa]IIaII第33页凝血常见异常成果分析成果5PT13.4”/12.5”APTT64.2”/36.0”TT16.8”/17.0”FIB3.32g/LFVIII26%FIX32%FXI38%FXII39%分析:

肝源性？先天性？抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体干扰凝血因子测定，而不是凝血因子活性真减少。LAC1.73第34页受检血浆乏因子血浆APTT试剂患者正常血浆因子VIII、IX、XI、XII促凝活性检测原理：制备不一样稀释度时间活度APTT试剂激活剂脑磷脂LALA干扰内源凝血因子活性检测第35页抗磷脂抗体(APA)综合征

生物学特性

APA是由于本身免疫性疾病、炎症反应或药品治疗引发免疫球蛋白。

包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物（LA）

LA--抗凝:

主要干扰凝血酶原酶合成，引发凝血系统异常。

在临床上更为主要是它“促凝”作用，

在体内可抑制抗凝血过程，促进血栓形成。

第36页LA促进血栓形成机制1）对蛋白C(PC)途径选择性抑制作用

抑制PC激活，使PC活性减少。PCAPCAPC主要作用：a在磷脂和Ca++参与下，灭活FVa和FVIIIa。b抑制FXa与血小板膜磷脂结合。c激活纤溶系统，通过灭活PAI-1，激活纤溶系统。

d增强AT与凝血酶结合。凝血酶+TMEPCR第37页LA促进血栓形成机制

2）对血管内皮影响

与血管内皮磷脂结合，损伤血管内皮细胞，干扰花生四烯酸代谢，使PGI2合成减少

3）对血小板影响

使TXA2产生增多，促进血小板激活。

4）破坏纤溶与抗纤溶之间平衡

干扰内皮细胞释放t-PA，促进PAI释放

5）对组织因子途径影响

可诱导内皮细胞体现TF

第38页LAC检测办法：筛选试验原理:FX

血浆

FXa血浆凝固

LA[PF3-Xa-Va-Ca++]凝固时间延长确诊试验原理：

筛选LA

脑磷脂能中和LA

使延长血浆凝固时间被纠正

LA确诊比值=筛选试验秒数/确诊试验秒数

正常：0.8—1.2弱阳性：1.2—1.5

阳性：1.5—1.8强阳性：>1.8激活剂(蝰蛇蛇毒)、Ca++脑磷脂第39页LA检测临床意义见于红斑狼疮、干燥综合征、本身免疫性疾病等。习惯性流产、不良妊娠史。反复动、静脉血栓史。恶性肿瘤（转移）。炎症、药品。第40页凝血常见异常成果分析成果6PT13.1”/12.5”APTT40.1”/36.0”TT17.3”/17.0”FIB3.68g/LFVIII32%FIX102%男32岁，术后伤口渗血分析：

APTT敏感性

FVIII<25%出现异常。

FVIII25%~50%为血友病亚临床型，一般不会自发出血。处理：

APTT、PT正常，如临床需要也应检测凝血因子活性。第41页不一样激活剂对APTT敏感性比较激活剂对因子对肝素对狼疮抗凝物白陶土+++++++硅藻土++++++++鞣花酸++++++第42页凝血常见异常成果分析成果7女19岁，M3PT13.9”/12.5”APTT37.8”/36.0”TT26.8”/17.0”FIB1.05g/L分析：继发性纤溶亢进？

D-DAT:A

原发性纤溶亢进？见于:腺体手术或恶性肿瘤、早幼粒C。PLG