红斑狼疮课件

红斑狼疮

（Lupuserythematosus)第1页

红斑狼疮是一种本身免疫性结缔组织病,有多种本身抗体，多见于生育期女性，可累及多种系统。该病可分为：盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE)、狼疮性脂膜炎（LEP）和系统性红斑狼疮（SLE）。定义与分类第2页1.遗传原因2.感染3.内分泌原因4.心理原因5.药品6.紫外线病因第3页易感基因（一般多基因）+激发原因（多为环境原因）异常免疫反应高活性T细胞高活性B细胞不合适免疫调整产生致病抗体及免疫复合物产生本身损伤性T细胞

第4页

典型皮疹特点：盘状皮损，表面粘着鳞屑，下有角质栓，皮损中央萎缩，有色素沉着或减退斑点、毛细血管扩张。皮疹分布：面颊、鼻背、下唇、耳轮、头皮（假性斑秃）、手背等处，单发或多发。局限型：头面部播散型（DDLE）：延及颈部及其他部位。伴随症状：轻度关节酸痛、低热、乏力等全身症状。可转化为SLE。盘状红斑狼疮

（DiscoidLupusErythematosus,DLE）第5页皮损类型：环形红斑型，红斑丘疹鳞屑型好发部位：颊、鼻、耳轮、上胸、肩背其他症状：光敏感、低热、关节痛等试验检查：白细胞减少、血沉增快、抗核抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体阳性亚急性皮肤型红斑狼疮

（SubacuteCutaneousLupusErythematosus,SCLE）第6页皮下结节或斑块，表面皮肤正常或暗红色；好发于面部、上臂、臀部和股部；消退后局部有杯状凹陷；少数患者有低热、关节痛等全身症状。狼疮性脂膜炎

(LupusErythematosusPanniculitis,LEP)第7页

皮肤粘膜损害：皮损多形性，以水肿性红斑最见。蝶形红斑，盘状红斑，甲周红斑，多形红斑，

血管炎样皮疹指、趾腹红斑，光敏感，口腔溃疡;

其他皮疹如水疱，结节，紫癜等。系统性红斑狼疮

（SystemicLupusErythematosus,SLE）第8页第9页（1）肾脏：肾炎或肾病综合征体现，可发展为肾功能衰竭，尿毒症；（2）心脏：心包炎，心肌炎，心内膜炎；（3）肺脏：胸膜炎，狼疮性间质性肺泡炎，肺动脉高压，肺栓塞；（4）神经系统损害：脑膜炎，脑炎，脑血管意外，癫痫，脊髓炎，周围神经炎；精神症状：忧郁，痴呆，木僵，兴奋，狂躁，精神分裂。内脏器官损害第10页（5）消化系统：恶心，呕吐，腹痛，腹泻，便血，肝损害；（6）运动系统：关节炎，肌炎；（7）眼：结膜炎，巩膜炎，眼底出血，视乳头水肿，视网膜渗出，视网膜神经变性；

其他症状：雷诺现象，发热（多种热型），脱发，乏力。内脏器官损害第11页

一般检查血常规：贫血，白细胞减少，血小板减少尿常规：尿蛋白↑，红细胞↑，颗粒及透明管型血沉↑，C3↓，C4

↓

试验室检查第12页抗核抗体测定：标志抗体：抗dsDNA抗体（高滴度）抗Sm抗体其他主要抗体：抗U1-RNP抗体抗Ro/SS-A抗体

特殊检查第13页

狼疮细胞：抗核蛋白抗体→受损白细胞核→均匀变性→均匀体→被中性粒细胞吞噬→狼疮细胞狼疮带试验（LBT）：直接免疫荧光法。在表皮、真皮交界处有免疫荧光带，主要为免疫球蛋白及补体沉积。特殊检查第14页DLE：表皮角化过度，毛囊口及汗孔角质栓。颗粒层增厚，棘层萎缩，表皮变平，基底细胞液化变性。LBT：皮损处80～90%（+）；非皮损处（–）。组织病理及免疫病理第15页SLE：组织病理学最显著特点是纤维蛋白样坏死，主要见于小动脉、细动脉和毛细血管；另一特点是苏木素小体，它是LE细胞在组织中体现形式。皮损处病理变化与DLE红斑水肿性皮损相同。LBT：皮损处92%（+）非皮损：曝光处70%（+）非曝光处50%（+）。组织病理及免疫病理第16页DLE依靠典型皮损诊断。SLE诊断：参照ARA1982年修订分类标准，共11项。该标准1997年被修订,将其中狼疮细胞项替代为抗磷脂抗体。2023年修订分类标准增加了补体下降，Coombs试验阳性诊断第17页红斑狼疮非不治之症，早期诊断，早期治疗，预后尚好。精神快乐很主要，不然易复发。避免日晒。规律用药，长期随访。一般不忌口，吃多种有营养食物。预防多种感染。妊娠应在病情稳定六个月后。防治第18页皮损少，面积小，可外用糖皮质激素。皮损广泛，可内服氯喹、羟基氯喹或反应停。DLE治疗第19页SLE治疗

抗疟药反应停免疫抑制剂和免疫调整剂：糖皮质激素，环磷酰胺，硫唑嘌呤，环孢素等丙球生物制剂中医中药第20页仅有皮疹、低热及关节痛者，可用抗疟药、雷公藤或非甾体抗炎药如阿司匹林等。疗效不显著可予小量糖皮质激素，如强松30mg/日。如病情较重，有高热及较重关节炎，病变累及浆膜、肾、心、肺、脑、肝、造血系统，可首选糖皮质激素，如强松30~50mg/日。SLE治疗第21页病情严重，有弥漫增殖性肾小球肾炎、中枢神经系统损害、重症溶血性贫血或血小板减少，病情迅速恶化者，可用大剂量糖皮质激素。狼疮性肾炎：较重者可用环磷酰胺冲击治疗，0.75~1g/m2

体表面积，加入N.S.500ml静滴，每个月一次，连冲6次，后来2~3月1次，维持数年。SLE治疗第22页

如病情危重合并严重感染，或白细胞、血小板严重减少，不适合加大激素用量或应用其他免疫抑制剂时，可用大量丙种球蛋白静脉冲击治疗，剂量为每千克体重300-400mg，连用3-5日。该药体内半衰期为21-25天。SLE治疗第23页

狼疮危象

急进性肾小球肾炎严重中枢神经系统损害重症溶血性贫血，血小板减少，粒细胞缺乏急性重症肺间质病变严重肠系膜血管炎第24页定义：累及横纹肌和皮肤，可并发多种内脏损害。无皮损者称多发性肌炎。典型皮损：双上眼睑和面部水肿性暗紫红色斑片。Gottron征：掌指关节和指间关节伸面红色斑疹和丘疹，上覆细小糠屑。颈部、上胸V字区皮肤异色症样皮损。肌肉症状：四肢近端肌肉无力、压痛。喉肌、横膈等肌肉受损。试验室检查：肌浆酶↑，肌电图示肌源性损害，部分患者抗Jo-1抗体阳性。皮肌炎第25页定义：不足或弥漫性皮肤增厚和硬化，可伴内脏损害。分为两型：局限型：又称硬斑病系统型：可分为肢端型：先发雷诺现象，再出现皮肤硬化弥漫型：从躯干开始，发展迅速，内脏器官受累重。CREST综合征皮损（3期）：水肿、硬化、萎缩。试验室检查：抗Scl-70抗体阳性。CR