小儿贫血的分类诊断及治疗原则

小儿贫血的分类、诊断及治疗原则一、概念：

贫血是指外周血液中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)低于正常生理值。各年龄段Hb正常值：新生儿145g/L 1-4个月90g/L4-6个月100g/L 6个月至6岁110g/L6岁以上120g/L二、分类：1、根据贫血的程度分为（以Hb值为依据）极重度：Hb<30g/L重度：Hb30-60g/L

中度：Hb>60-90g/L轻度：Hb>90g/L2、根据骨髓红系增生度分类，分为增生性贫血、增生不良性贫血。二、分类：3、根据红细胞的形态分类，根据患者的红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCM）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果分为四类：贫血的细胞形态学分类

MCV（fL）MCH(pg)MCHC(%)正常80-9428-3232-38大细胞性>9432-38正细胞性80-9428-3232-38单纯小细胞性<80<2832-38小细胞低色素性<80<28<32二、分类：4、病因分类根据贫血发生的原因分为三大类：⑴红细胞和Hb生成不足：再生障碍性贫血、肿瘤、造血原料缺乏⑵溶血性贫血：a.红细胞内在异常所致溶血性贫血

b.红细胞外有异常所致的溶血性贫血⑶失血性贫血：急、慢性失血性贫血

以上分类以红细胞形态分类及病因分类为常用，病因分类对诊断与治疗有指导意义。细胞形态分类有助于推断病因。三、诊断：1、诊断贫血主要从以下几个方面着手：

①详细询问病史；②仔细体检检查；③必需的实验室检查；④有时佐以试验性治疗2、诊断步骤：三、诊断：①详细询问病史A、病史：⑴发病年龄。发病年龄可提供诊断线索，新生儿溶血病、先天性纯红再障、地中海贫血、营养性缺铁性贫血、肝豆状核变性溶血性贫血均好发一定年龄；⑵病程长短、起病急缓；⑶喂养史。⑷伴随症状。发热、出血情况，尿色、是否有黑便、骨骼疼痛；⑸药物使用情况；⑹接触农药、杀虫剂、放射物质、食物；⑺家族史。三、诊断：②仔细体检检查B、体格检查：生长发育、营养状况、皮肤粘膜、肝脾和淋巴结肿大情况。三、诊断③必需的实验室检查C、实验室检查：⑴红细胞形态：血涂片中细胞大小、形态及染色情况，对贫血诊断有较大帮助；⑵血常规：检查可作出形态学分类，可反映其它二系（血小板系和血细胞系）；⑶网积红细胞计数：间接反映骨髓造血功能；⑷骨髓细胞学检三、诊断2、诊断步骤：贫血{小细胞低色素大细胞正细胞正色素铁代谢指标检测{IDA非缺铁因素所致贫血{营养性IDA慢性失血所致IDA特发性肺含铁血黄素沉着症Hb电泳{异常正常地中海贫血异常Hb病铁幼粒细胞性贫血慢性感染性贫血铅中毒{营养性巨幼贫MDS白血病{RC计数不高增高RC降低骨髓增生障碍异常细胞或干抽{无明显异常AA、纯红AA白血病、MDS、恶组等慢性肾病、肝病、结缔组织病、内分泌病出血病史{有无急性失血性贫血溶血性贫血四、治疗：1、病因治疗2、输血治疗：⑴指征：红细胞输液的指征应根据贫血的病因、临床症状、贫血的程度、贫血的速度综合考虑，一般应遵循以下原则：①急性失血：失血量<20%,Hb>100g/L,HCT>0.30,原则上不输血，应输注晶体液或胶体液。失血量>20%,Hb<100g/L，HCT<0.30，应输注晶体液或胶体液，再输红细胞。②慢性贫血:（慢性AA、慢性失血、慢性溶血性贫血）

Hb<60g/L,HCT<0.18,应输血纠正贫血,遗传性血液病患儿输血指征可放宽。

③急性贫血（急性骨髓造血功能障碍、急性溶血）、重复贫血（Hb60g/L）：应输血纠正贫血。中度贫血（Hb60-90g/L）：综合临床症状考虑。四、治疗：⑵红细胞制剂的选择：贫血应输红细胞纠正贫血，恢复带氧功能。①红细胞悬液：1u为200ml全血制备，尽量移除血浆后的高浓缩红细胞（红细胞压积高达0.90）加50ml添加剂，适合临床各种的输血，特别是血容量正常的慢性贫血。②浓缩红细胞：1u为200ml全血制备，含全部红细胞，30ml左右血浆及15ml抗凝剂，适应症同红细胞量液。③洗涤红细胞：全血经离心去除血浆和白细胞，再用无菌生理盐水洗涤红细胞3-6次，最后加50ml生理盐水。1u容积为110-120ml，其中红细胞60-70l，生