教学查房重症肌无力危象市公开课一等奖省课获奖课件

重症肌无力危象教学查房安医大从属巢湖医院重症医学科王渊第1页内容1、病例介绍2、神经系统体格检查3、临床知识点回忆4、思考题第2页一、病例介绍患者王某，女，54岁。住院号302672ICU住院时间2023.04.15主诉：肌肉无力3天，加重伴吞咽困难1天。现病史：患者既往确诊“重症肌无力”九年，长期于神经内科就诊，口服强松1.5片qd，溴吡斯明等药品，近三日症状加重，改强松10片qd，今天症状深入加重，出现吞咽困难，昂首无力，眼睑下垂，于神经内科就诊，提议予激素冲击治疗，也许出现呼吸肌无力，提议收住ICU，遂拟“重症肌无力高血压病”收住ICU。病程中神志清楚，无抽搐，无大小便失禁，体重无显著变化。第3页一、病例介绍既往病史：2023年于外院行胸腺瘤手术。有高血压病史数年，长期服用氨氯地平片家族史：否认家族性遗传病史。过敏史：否认食物、药品过敏史。第4页一、病例介绍

体检：体温：36.5℃呼吸：20次/分心率：101次/分 血压：140/100mmHgSpO2：89%

入室查体：神清，双瞳孔等大等圆，￠3.0mm，对光反射敏捷，眼睑稍下垂，口唇不绀，颈软，气管居中，两肺呼吸音对称，呼吸音粗，双肺听诊可闻及痰鸣音，呼吸20次/分,心率101次/分，心律齐，未及显著杂音，血压140/100mmHg,腹膨软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常，四肢肌力减低，约4级，双侧Babinski征阴性、脑膜刺激征阴性。第5页一、病例介绍辅助检查：WBC15.27×109/L，血红蛋白149g/L，血小板193×109/L，N%89.10%，CRP<5.00mg/L，钾3.88mmol/L，钠145mmol/L，钙2.05mmol/L，肌酐83umol/L，尿素氮11.4mmol/L，尿酸119umol/L，总蛋白62.9g/L，白蛋白35.7g/L，总胆红素15.3umol/L，直接胆红素4.8umol/L，谷丙转氨酶19U/L，谷草转氨酶16U/L，肌酸激酶208U/L，白蛋白35.7mg/dl，凝血四项：凝血酶原时间12.8秒，D-Dimer0.20mg/L，

PT活动度105.00%，国际标准化比值0.97，活化部分凝血活酶时间27.7秒，纤维蛋白原2.45g/L。床旁胸部X线示：左侧肺部感染？第6页入院诊断：重症肌无力（急性重症型）高血压2级第7页治疗方案1、气管插管、机械通气，4-19日行气管切开2、大剂量激素冲击3、丙种球蛋白冲击4、预防感染5、维持水电解质平衡6、营养支持7、对症处理第8页药品名称剂量给药途径及频次

注射用艾斯奥美拉唑40mg—0.9%氯化钠注射液100ml40mgivgttq12h盐酸溴己新葡萄糖注射液100mgivgttq8h氯化钾注射液15ml—维生素B6注射液0.2g—维生素C注射液3.0g—0.9%氯化钠注射液500ml同左

ivgttqd甲波尼龙琥珀酸钠粉1000mg—0.9%氯化钠注射液100ml同左ivgtt

qd苯磺酸左旋氨氯地平2.5mg同左poqd哌拉西林钠舒巴坦粉针5g—0.9%氯化钠注射液100ml同左ivgttq8h静注人免疫球蛋白—0.9%氯化钠注射液(冲管用)0.4g/kg/d100mlivgttqd

治疗方案第9页二、神经内科体格检查意识状态记忆思维情感智能言语障碍十二对颅神经感觉功能检查运动功能检查神经反射检查第10页意识状态清醒：对外界有正常反应，对周围环境有良好定向力，对事物有正确判断力。嗜睡：一种病理睡眠状态，能被轻刺激或言语唤醒，醒后能回答下列问题并能配合体检，但刺激停顿后，又复入睡。昏睡：需强刺激或高声呼唤才能唤醒，醒后能作简单、含糊回答刺激停顿后又进入昏睡。昏迷：浅：对疼痛刺激尚有反应，眼球有浮动，角膜、瞳孔、吞咽咳嗽反射存在。中：重刺激有反应，腱反射消失，光反射迟钝。深：对任何强烈刺激均无反应，眼球固定，反射消失，生命中枢机能也减低。第11页其他意识障碍谵妄：意识水平下降，精神状态更不正常，不能与周围环境建立正确接触关系，定向力丧失，有错觉幻觉，常躁动不安。急性意识含糊状态：体现为嗜睡，意识范围缩小，有定向力障碍，注意力不集中，错觉体现突出，以激惹为主与困倦交替出现。第12页特殊意识障碍（醒状昏迷）去皮质综合症：无意识睁眼闭眼，对外界刺激无意识反应，呈去皮质强直姿势，常有病理征。保持觉醒-睡眠周期。常见于缺氧性脑病。无动作性缄默征：对外界刺激无意识反应，出现不典型去脑强直状态，肌肉松弛，无锥体束征。觉醒-睡眠周期保存或过度睡眠，伴自主神经功能紊乱。第13页记忆思维情感智能精神状态：有没有感情冷淡，缄默欣快，兴奋躁动，情绪不稳，幻觉、错觉，妄想，抑郁，焦虑．记忆力：包括远事记忆、近事记忆、即刻记忆(树、钟、车）定向力：包括对时间定向、对地点定向、对人物定向计算力：可让病员做些简单心算，如从100连续减7。（储存）判断力：让病员区分某些词义、如矮子和小孩有什么不一样，鸡和鸭外形有什么不一样等第14页言语障碍言语障碍有二种情况，一种是由构音困难造成，另一种由于大脑半球特定部位受损而造成。1、构音障碍：常伴神经症状如不自主运动，舌肌萎缩，软腭活动障碍等2、失语：

运动性失语：能听懂但说不出，部位左额下回后部。

感觉性失语：能说但不能理解他人讲话，部位左颞上回后部。

混合性失语：上述二者兼有之。

命名性失语：称呼物件及人名能力丧失，但能论述某物是如何使用，部位左侧颞中及下回后部。第15页十二对颅神经一嗅二视三动眼，四滑五叉六外展，七面八听九舌咽，十迷舌副十二全。第16页十二对颅神经1.嗅神经：嗅觉有没有异常2.视神经：视力、视野3.动眼神经、滑车神经、展神经：眼球运动、瞳孔及其反射4.三叉神经：面部感觉和咀嚼肌运动5.面神经：面部表情肌及支配舌前2/3味觉纤维6.位听神经：听觉7.舌咽神经、迷走神经：构音、吞咽、咽反射8.副神经：转颈耸肩9.舌下神经：伸舌第17页感觉功能检查1

浅感觉1）痛觉：用大头针轻刺皮肤，每次轻重程度尽可能一致。2）触觉：用棉絮在皮肤上轻轻掠过。3）温度觉：冷水0－10℃，温水40－50℃交叉地接触病人皮肤。深感觉位置觉：检查者以5°左右幅度，轻轻移动病人手指和足趾关节，请病人说出移动方向。振动觉：将128赫音叉振动后置于骨隆起处，让病人说出振动感觉和连续时间第18页感觉功能检查2复合感觉：定位觉：用手指指出被触部位，正常不超出1cm。二点辨别觉：测出能区分出二点最小距离。图案觉：用钝物在皮肤上画简单图形，请病人识别。形体觉：凭着手抚摸一种物体，讲出该物体形状、内容第19页运动功能检查1肌力：六度分级法0度：无肌肉收缩活动1度：可看到或触到有肌肉收缩活动，但无关节活动2度：所产生动作不能胜过其肢体重力3度：可抵抗地心引力而活动4度：稍能抵抗检查者阻力5度：正常肌力第20页运动功能检查2肌张力检查检查办法：病人在完全放松情况下握住病人肢体以不一样速度和幅度来回活动，注意所感到阻力。异常体现：肌张力高：折刀样：见于锥体束病变铅管样：见于锥体外系病变齿轮样：见于帕金森氏病肌张力低第21页运动功能检查3中枢性瘫痪与周围性瘫痪鉴别中枢性瘫痪包括皮质型、内囊型、脑干型、脊髓型四种，其与周围性瘫痪鉴别见下表：中枢性瘫痪周围性瘫痪肌张力增强削弱或消失腱反射增强或亢进削弱或消失病理反射有无肌肉萎缩无有第22页运动功能检查4共济运动：任何积极运动必须由积极肌、拮抗肌、协同肌及固定肌等四组肌肉共同协调才能完成。积极肌前庭神经、视神经、深感觉、锥体外系参与作用动作才能得以协调与平衡。当上述构造发生病变协调动作即会出现障碍，称共济失调。1、指鼻试验：作伸直示指用不一样方向和速度触及鼻尖。2、跟-膝-胫试验：仰卧，将一侧下肢抬起，然后将足跟摆在对侧膝盖上，沿胫前前沿下滑。3、快复轮替试验：迅速、反复地作前臂内旋外旋来回动作。4、闭目难立症（Romberg’s症）：请病人直立，双足并拢，先睁眼再闭眼。第23页神经反射检查1浅反射：角膜反射（Ⅴ神经、Ⅶ神经）刺激同侧闭眼为直接角膜反射，对侧闭眼为间接角膜反射。直、间接角膜反射皆消失见于患侧三叉神经病变直接反射消失，间接反射存在见于患侧面神经瘫痪深昏迷病人角膜反射消失腹壁反射（上T7、8中T9、10下T11、12）由外至内侧轻划。一侧腹壁反射消失见于同侧椎体束病变；某一部分腹壁反射消失反应对应脊髓阶段病变。提睾反射L1、2跖反射S1、2肛门反射S4-5第24页神经反射检查2深反射：肱二头肌反射C5-6桡骨骨膜反射C5-6肱三头肌反射C6-7膝腱反射L2-4跟腱反射S1-2腱反射(踝反射)：-消失+迟钝++正常+++活跃++++亢进第25页神经反射检查3椎体束征检查伸性病理征：巴宾斯基征（Babinski）查多克（Chaddock）：由后向前上方轻划外踝关节下方皮肤。奥本海姆征Oppenheim：沿胫骨前侧由上往下推进戈登征Gordon.：握挤腓肠肌。屈性病理征：霍夫曼氏征（Hoffmann）提醒上肢锥体束损害第26页神经反射检查4脑膜刺激症：颈项强直克尼格氏征（Kernig）布鲁金斯氏征（Brudginski）脑膜刺激征阳性一般提醒脑脊液压力增高、脑膜炎或蛛网膜下腔出血等神经系统疾病阵挛：（锥体束损害）髌阵挛踝阵挛第27页三、临床知识点回忆1、重症肌无力概念和重症肌无力危象概念？2、重症肌无力分型和重症肌无力危象分型？3、重症肌无力危象诱发原因有哪些？4、重症肌无力慎用药品有哪些？5、重症肌无力危象如何急救？第28页概念重症肌无力(MG)是一种神经-肌肉接头处突触后膜上因乙酰胆碱受体(AChR)减少而出现传递障碍本身免疫性疾病。临床主要体现为骨骼肌无力，具有晨轻暮重或易疲劳等特点。病因及本身免疫触发机制不详，由于80%MG患者存在胸腺异常，因此也许与胸腺病毒感染有关。第29页重症肌无力危象

定义：

重症肌无力（myastheniagravis，MG）患者在某种原因作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命。需紧急急救。发病率约占MG总数9.8%~26.7%

第30页重症肌无力分型

(1)Ⅰ型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累和电生理检查证据。对肾上腺糖皮质激素治疗反应佳，预后佳。

(2)Ⅱ型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药品治疗反应好，预后好。

ⅡA型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。

ⅡB型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。

(3)Ⅲ型（重度激进型）：起病急、进展快，发病数周或数个月内累及咽喉肌，六个月内出现呼吸机麻痹，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。对药品治疗反应差，预后差。

(4)Ⅳ型（迟发重度型）：隐袭起病，迟缓进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型发展到延髓性麻痹和呼吸肌麻痹。对药品治疗反应差，预后差。

(5)Ⅴ型（肌萎缩型）：起病六个月即出现骨骼肌萎缩。第31页重症肌无力危象分型（1）肌无力危象

myathenic

crisis（2）胆碱能危象cholinergiccrisis

（3）反拗危象brittelcrisis第32页（1）肌无力危象

最常见。由疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足引发。如注射依酚氯铵或新斯明后症状减轻则可诊断。第33页（2）胆碱能危象

非常少见，由于抗胆碱酯酶药品过量引发，患者肌无力加重，并且出现显著胆碱酯酶抑制剂不良反应，如肌束颤动、毒蕈碱样反应（恶心、呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、唾液增多）。可静脉注射依酚氯铵2mg，如症状加重，则应立即停用抗胆碱酯酶药品，待药品排除后可重新调整剂量第34页（3）反拗危象

由于反抗胆碱酯酶药品不敏感而出现严重呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停顿抗胆碱酯酶药，对作气管插管或切开患者可采取大剂量类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药品剂量。第35页危象鉴别重点

重点肌无力危象胆碱能危象反拗危象发生率多少少原因抗胆碱能药品不足抗胆碱能药品过量抗胆碱能药品不敏感出汗少多不定流涎无多不定腹痛无显著无肉跳无显著无瞳孔大小正常抗胆碱能药品改善加重无反应阿托品无效改善无效第36页常见诱因感染月经生产劳累药品手术外伤精神刺激第37页重症肌无力慎用药品药品治疗中注意事项：MG患者慎用药品包括：部分激素类药品(如糖皮质激素、甲状腺素等)、部分抗感染药品(如氨基糖甙类抗生素等)

、部分心血管药品(如利多卡因、奎尼丁、B受体阻滞剂、维拉帕米等)、部分抗癫痫药品(如苯妥英钠、乙琥胺等)、部分抗精神病药品(如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等)、部分麻醉药品(如吗啡、派替啶等)、部分抗风湿药品(如青霉胺、氯喹等)。其他注意事项包括:禁用肥皂水灌肠;注意休息、保暖;避免劳累、受凉、感冒、情绪波动等情况。第38页治疗

1.胆碱酯酶抑制剂三、血浆置换

四、大剂量静注免疫球蛋白治疗五、危象处理二、胸腺治疗2.肾上腺皮质激素一、药品治疗

3.免疫抑制剂第39页一、药品治疗溴化新斯明溴化吡啶斯明

1.胆碱酯酶抑制剂成人每次口服60-120mg，每日3-4次。口服2小时达高峰，作用时间为6-8小时，作用温和、平稳、副作用小。成人每次口服15-30mg，每日3-4次。进餐前15-30min服用，30-60min达高峰，作用时间为3-4小时，副作用为毒蕈碱样反应，可用阿托品反抗。第40页一、药品治疗小剂量递增法：从小剂量开始，隔日每晨顿服泼尼松20mg，每七天递增10mg，直至隔日每晨顿服60-80mg或症状显著改善，最大疗效常在用药后5个月出现，然后逐渐减量，每个月减5mg，至隔日15-30mg维持数年。病情无变化再逐渐减量至完全停药。

2.肾上腺皮质激素：可抑制本身免疫反应，适用于多种类型冲击疗法：适用于危重、已用气管插管或呼吸机患者甲基泼尼松龙1000mg静脉滴注，每日1次，连用3-5天;地塞米松10-20mg静脉滴注，每日1次，连用7-10天;若吞咽功能改善或病情稳定，改为泼尼松80-100mg，每晨口服；当症状基本消失后，每七天减2次，每次减10mg；逐渐减量至5-15mg长期维持，最少一年以上。需要注意是，大剂量类固醇激素治疗早期可使病情加重，甚至出现危象第41页一、药品治疗适用于因有高血压、糖尿病、溃疡病而不能用肾上腺糖皮质激素，