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文档简介
过敏性紫癜第1页是小朋友时期最常见血管炎之一以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床体现。第2页流行病学多见于学龄期小朋友(7-14岁)男:女=1.4:1季节性:冬春季多,夏季少第3页病因及发病机制第4页5第5页病理
主要病理变化:全身性小血管炎(也包括毛细血管、微动脉、微静脉)皮肤:真皮层微血管和毛细血管周围可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿肠道:出血和水肿,粘膜下显著肾脏:多局灶性,肾小球毛细血管可见IgA及颗粒纤维蛋白沉积关节:滑膜片状出血第6页临床体现(一)多数患儿发病前1-3周有上呼吸道感染史皮肤病症:负重部位,如下肢远端。典型者:对称、略高出皮面、压之不褪色。可有血管神经性水肿。消化道病症:约2/3患儿出现,常腹痛(阵发性脐部绞痛),伴呕吐,局部血便、甚至呕血。第7页临床体现(二)肾脏体现:30-50%患儿出现肾脏损害,可为肉眼血尿或镜下血尿及蛋白尿。可发生于病程任何时期,多于紫癜后2-4周出现。半数可自愈。关节病症:膝关节、踝关节最常受累。常一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。其他:少见有中枢神经系统病症如昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎,另外可出现结膜下出血、反复鼻出血、心肌炎及睾丸炎等。第8页试验室检查血常规:血小板计数正常或升高
白细胞总数可增高达20.0×109/LCRP:可阳性抗链球菌溶血素:可阳性体液免疫:半数IgA、IgM在急性期升高大便潜血:可阳性凝血功能检查小便常规:可血尿或蛋白尿B超:注意肠套叠等外科情况血清淀粉酶、脂肪酶第9页诊断过敏性紫癜诊断标准(EULAR/PRINTO/PRES,2023)注:其中第1条为必要条件,加上2-5中最少一条即可诊断为HSP第10页鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜:根据皮疹形态、分布及血小板数量不难鉴别。外科急腹症:在皮疹出现前如出现急性腹痛者,需与急腹症鉴别。过敏性紫癜腹痛虽较剧烈,但位置不固定,压痛轻,无腹肌担心和反跳痛。细菌感染:如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。患儿一般情况危重,且血培养阳性。第11页治疗(一)1.一般疗法急性期卧床,补液、营养,潜血阳性时流食。消化道出血时禁食。如有感染予抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。2.对症疗法有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组织胺药品和钙剂H2受体阻滞剂西咪替丁20-40mg/(kg.d),分两次。维生素C、山莨菪碱第12页治疗(二)3.抗血小板凝集药品双嘧达莫(潘生丁)3-5mg/(kg.d),分次服4.抗凝治疗协和:肝素钠120-150U/kg参与10%GS100ml滴注,每日1次,连续5天。
肝素钙10U/(kg.次),皮下注射,每日2次,连续7天,能减少紫癜肾炎发生。第13页治疗(三)5.肾上腺皮质激素单独皮肤或关节病变时,无须用。激素使用指征:①有严重消化道病症时,如消化道出血时;②体现为肾病综合征者;③急进性肾炎。6.血液净化血液灌流血浆置换第14页预后自限性,多数预后良好可复发肾脏受损程度是决定预后关键原因第15页临床案例张XX,男,10岁,于2023年6月7日入院。主诉:皮疹、腹痛、关节痛7天,血便1天第16页17现病史入院前7天,患儿无显著诱因出现双下肢及臀部散在紫红色皮疹,大小不一,主线对称分布,稍高于皮面,压之不褪色,局部融合成片,不伴瘙痒,伴双侧踝关节、肘关节疼痛及腹痛,腹痛为剑突下疼痛,无恶心、呕吐、腹胀等,于石棉县人民医院就诊,诊断为“过敏性紫癜〞,给予“地塞米松〞抗炎及对症支持治疗2天,患儿皮疹逐渐消退,但腹痛显著,并解血便1次,完善腹部彩超后提醒:腹腔查见淋巴结,阑尾粪石形成(暂无炎性水肿变化),家属要求出院,为深入治疗于来我院,以“过敏性紫癜〞收入我科。患病以来,患儿精神、食欲可,大便如上述,小便外观未见异常,目前体重27kg。第17页既往史足月顺产2月龄时因“颅内出血〞住院治疗,后治愈出院否认过敏史等。第18页入院查体T36.7℃P105次/分R24次/分BP100/68mmHg,急性病容,神志清楚,双下肢及臀部可见少许紫红色皮疹,大小不一,主线对称分布,稍高出皮面,压之不褪色,少许融合成片,疹间皮肤正常,不伴瘙痒。全身无水肿,全身浅表淋巴结未扪及肿大,咽部无充血,扁桃体Ⅰ°肿大,无异常分泌物。心肺及神经系统查体无特殊。关节无红肿、活动受限等。第19页辅助检查血常规(2023.06.07)WBC9.2109/L,N80.9%,Hb128g/L,PLT289109/L,CRP1.0mg/L.小便常规、生化、凝血功能、迅速输免未见异常,体液免疫:IgM2.37g/L,IgE292.0IU/l.腹部彩超:右下腹阑尾稍长大(阑尾炎待排)胸片:双肺纹理稍增多,余心肺未见异常第20页入院诊断1.过敏性紫癜2.消化道出血问:深入诊治?第21页诊治过程儿外科会诊:暂无急诊剖腹探查术指征,提议治疗原发病完善PPD皮试禁食、补液氢化可松西咪替丁、磷酸铝凝胶、卡托普利、潘生丁、多种维生素、钙剂第22页病症演变1.皮疹自6.7入院开始逐渐消退,直至出院未再新增第23页病症演变2.血便6.86.106.13肠镜检查:直、乙状结肠炎伴糜烂第24页病症演变3.腹痛6.76.86.96.106.136.18出院流食禁食第25页病症演变4.睾丸疼痛6.1614:30睾丸超声:右侧睾丸鞘膜积液诉右侧睾丸疼痛查体:右侧阴囊肿胀,右侧睾丸较左侧大,伴触痛透光试验阳性,局部皮温和颜色正常外科会诊无急诊手术指征当晚18:30左右即缓和,肿胀亦好转第26页用药激素:6.76.14西咪替丁:6.76.14磷酸铝凝胶:6.76.15迪巧:6.7双嘧达莫:6.7卡托普利:6.7维生素C:
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