横纹肌溶解综合征

横纹肌溶解综合征诊治第1页横纹肌溶解综合征（Rhabdomyolysis，RM）横纹肌损伤释放大量肌红蛋白（Mb）、肌酸磷酸激酶（CPK）、乳酸脱氢酶（LDH）进入外周血一组临床和试验室综合征，俗称肌肉溶解。第2页汶川大地震第3页南京小龙虾事件第4页华东医院海鲜事件第5页KDIGO-AKI定义2023年3月KDIGO指南确立最新AKI诊断标准48小时内血肌酐增高≥0.3mg/dl（≥26.5umol/L)；或血肌酐增高至≥基础值1.5倍，且明确或经推断其发生在之前7天内；或连续6小时尿量≤0.5ml/Kg/h第6页KDIGO-AKI诊断流程第7页KDIGO-AKI诊断流程第8页概述Bywaters和Beall于1941年首先描述过去定义（战争年代）直接肌肉损伤和挤压综合征引发外伤性RM目前结识（非战争年代）自然灾害，大部分为外伤性非少见疾病，大部分为非外伤性约10-50%横纹肌溶解患者发生AKIRM-AKI发生率约占同期AKI5-10%无肌肉损伤症状50%死亡率32%第9页病因（创伤性）肌肉损伤挤压综合征、严重烧伤、剧烈运动剧烈运动中风、抽搐、癫痫、谵妄、哮喘连续发作缺血动脉阻塞、动脉受压第10页病因（非创伤性）感染流感、狂犬病、坏疽、军团病、菌痢、柯萨奇病毒、EBV、HIV、HSV、VZV、西尼罗河病毒、钩端螺旋体病、链球菌感染药品、毒物和食物乙醇、海洛因、巴比妥类、可卡因、水杨酸类、一氧化碳、昆虫毒素、安非他明、他汀类降脂药第11页病因（非创伤性）遗传原因：先天酶缺乏磷酸化酶缺乏症、磷酸果糖激酶缺乏症、α-葡糖苷酶缺乏症电解质紊乱和内分泌代谢紊乱低钾血症、低磷血症、甲减、糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗昏迷、过低或过高温免疫性疾病多发性肌炎、皮肌炎第12页RM-AKI发病机理第13页发病机理第14页发病机理肾小球纤维蛋白沉积RM和弥漫性血管内凝血（DIC）并存；肾小球中纤维蛋白沉积和微血栓形成第15页问诊注意事项有没有外伤和肌肉损伤情况？肌肉受到大力撞击、长时压迫、过度使用等特殊药品使用？他汀类降脂药、安非他明特殊食物食用？海鲜、小龙虾等有没有感染、饮酒和昏迷史？第16页临床体现肌肉出现疼痛、痉挛或有压痛肌肉收缩力量削弱（肌无力）肌肉表皮出现肿胀、充血尿液呈深棕色、茶色或酱油色少尿、无尿急性肾损伤其他体现第17页肌红蛋白代谢（血）血Mb半衰期：1-3小时6小时后血液中消失，大部分肾脏排泄肾衰竭Mb大量潴留，血浓度↑↑血Mb干扰原因多、波动大、对于诊断RM无直接临床意义第18页肌红蛋白代谢（尿）肾功能正常时Mb排泄较快、尿浓度高尿Mb测定较血Mb特异性强尿Mb受GFR、尿量和蛋白结合率影响，敏感性不高第19页血CPK峰值血CPK清除较慢，半衰期1.5天能正确反应肌肉受损情况，诊断RM较血尿Mb更敏感血CPK峰值＞1000IU/L方可考虑诊断血CPK峰值与RM-AKI发生率和严重程度正有关6000-10000IU/L并发AKI高度易感性第20页临床特点病史肌肉损伤、感染、药品、饮酒史、昏迷50%入院病人无肌肉损伤史茶色尿或酱油尿可预测RM-AKI发生生化指标血CPK峰值、UA、Ca、P、K、ALB、DIC等第21页RM-AKI诊断标准发病前有没有肾脏疾病和心肌梗塞史有肌无力、肌痛或肌肉损伤有或无酱油色尿血清CPK峰值↑至正常5倍以上，或＞1000IU/L血P↑、K↑、UA↑、Ca↓、代谢性酸中毒以急性肾小管-间质病变为主AKI肾活检：肾小管Mb免疫组化法检测有助确诊高分解代谢第22页RM-AKI鉴别诊断第23页临床分型轻型短暂少尿或无尿血肌酐、尿素氮轻度↑很快恢复排尿，肾功能恢复正常重型典型ATN体现，少尿7-14天需血透2-3周，经治疗后肾功能可恢复正常少数转为慢性，需长期肾脏替代治疗第24页RM危险原因剧烈运动如马拉松或体操等缺血（也许并发有动脉栓塞，深度静脉栓塞或其他病症）癫痫、哮喘发作过量服用药品:可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚）第25页RM危险原因低钾血症是肌溶解诱发原因许多引发低钾血症药品可引发肌肉损害，尤其有其他易感原因同步存在时，更易发生致急性钾丢失药品如两性霉素B、强利尿药、轻泻剂类、甘珀酸（生胃酮）和长期使用甘草酸可引发横纹肌溶解症第26页RM危险原因恶性高热和神经镇定剂氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻屯和利培酮糖尿病酮症酸中毒、高渗性非酮症昏迷或锂中毒急性横纹肌溶解症最少20%与乙醇有关其他（一氧化碳中毒等）第27页RM并发症25%RM合并肝损和黄疸主要与低血压、蛋白酶释放有关10%RM合并DIC，DIC亦可引发RM-AKIDIC由细胞内凝血活酶释放引发第28页RM并发症筋膜室综合征初次打击后48-72h后CK水平连续升高或反弹严重者发生Volkmann挛缩（缺血性肌挛缩）筋膜切开术：肌内压超出50mmHg肌内压在30-50mmHg连续6小时，无下降趋势第29页RM并发症高分解代谢第30页RM-AKI危险原因第31页RM-AKI危险原因第32页治疗标准争取早期液体复苏治疗（非常关键）等渗生理盐水避免使用含钾和乳酸液体密切监测出入液体量6-12L/天入量＞出量根据病程及CVP决定液体量第33页治疗标准纠正电解质紊乱积极纠正高钾血症纠正低钙血症？透析指征：少尿或无尿、容量负荷过多、严重氮质血症、高钾血症、酸中毒预防性透析（易发生高钾血症患者）第34页液体复苏治疗水化、扩容等渗生理盐水和SB，避免血管塌陷和小管上皮肿胀少尿患者应当监测CVP，计算入量以免发生心衰血浆代用具碱化尿液5%NaHCO3250ml/h×4h连续使用第35页利尿治疗高渗甘露醇合并NaHCO3早期迅速使用甘露醇，预防AKI，增加肾血流量，缓和小管上皮肿胀（少尿患者不宜）袢利尿剂（速尿）有争议，一般以为容量补足仍无尿可适当使用第36页维持钙平衡低血钙一般严禁静脉补钙，除非存在抽搐细胞外液钙离子转移至受损肌肉处，体内不缺钙肌肉恢复，钙离子回移至细胞外液肾功能好转，血磷↓刺激活性VitD3分泌，钙吸取↑大量补钙可引发严重心肌电生理变化第37页手术减压治疗手术切开受损肌肉组织，肌肉内减压（肌内压＞50mmHg）防治筋膜室综合征避免肌肉坏死恶性循环避免败血症和脓毒血症第38页营养及支持治疗RM-AKI常伴有高分解代谢感染、肌肉分解和低血容量早期血液净化对预后极其主要营养支持对预后极其主要第39页肾脏替代治疗溶质清除迟缓、持久精确控制容量，渗入压变化小，心血管功能稳定能清除中大分子物质及炎症介质生物相容性好，利于营养干预，能缩短AKI病程对重症RM-AKI-CRRT指征强烈常规间歇性血透（IHD）：小分