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文档简介
第四十二章
临床免疫.第四十二章
临床免疫.1免疫缺陷病.免疫缺陷病.2定义免疫缺陷病,immunodeficiencydisease,IDD免疫系统中任何一个组分缺失或功能不全面导致的临床综合症。.定义免疫缺陷病,immunodeficiencydise3分类根据病因不同原发性(先天性)免疫缺陷病继发性(后天性)免疫缺陷病根据受累成分不同体液免疫缺陷细胞免疫缺陷联合免疫缺陷吞噬细胞免疫缺陷补体缺陷.分类根据病因不同.4..5共同特点易感染易发生恶性肿瘤易发生自身免疫病有遗传倾向临床表现复杂多样.共同特点易感染.6原发性免疫缺陷病Primaryimmunodeficiencydisease,PIDD概念由于免疫系统先天性发育缺陷而导致的免疫功能低下,常有遗传性。分类特异性免疫缺陷非特异性免疫缺陷罕见疾病.原发性免疫缺陷病Primaryimmunodeficien7..8..9继发性免疫缺陷病Secondaryimmunodeficiencydisease,SIDD概念是指非先天性,继发于某些疾病或使用某些药物后产生的免疫缺陷病。引起SIDD原因很多,主要为人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的获得性免疫缺陷综合征(AIDS)继发于营养不良、感染、恶性肿瘤、免疫抑制剂治疗等.继发性免疫缺陷病Secondaryimmunodefici10AIDS由HIV感染引起,侵犯CD4T细胞。.AIDS由HIV感染引起,侵犯CD4T细胞。.11其他病因:营养不良、恶性肿瘤和感染是引起继发性免疫缺陷病的三大要素。营养不良恶性肿瘤何杰金氏病→T细胞免疫受损慢性淋巴细胞白血病→体液免疫减弱。感染其它消化系统疾病、代谢性和内分泌性疾病放化疗、免疫抑制剂.其他病因:营养不良、恶性肿瘤和感染是引起继发性免疫缺陷病的三12治疗原则免疫重建----骨髓移植基因治疗免疫制剂----输入免疫球蛋白或免疫细胞抗感染.治疗原则免疫重建----骨髓移植.13复习题填空获得性免疫缺陷综合征是由()引起的。名词解释免疫缺陷病原发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病问答题简述免疫缺陷病的共有基本特征.复习题填空.14自身免疫病.自身免疫病.15自身免疫机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答,产生低水平自身抗体和/或效应淋巴细胞的现象。天然免疫现象,普遍存在.自身免疫机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答,产生低水平自身抗16自身免疫病
AutoimmuneDisease,AID自身免疫反应达一定程度,引起机体病理改变并出现临床症状的疾病。.自身免疫病
AutoimmuneDisease,AID自17AID的基本特征血液中可测的高效价自身抗体及自身反应性淋巴细胞自身抗体或自身反应性T细胞作用于表达相应抗原的自身组织细胞,产生适应性免疫应答,造成组织损伤或功能障碍病情与自身免疫应答的强度密切相关实验动物中可复制出病理模型遗传倾向,女性多于男性,多初发于育龄阶段临床上常反复发作,慢性迁延.AID的基本特征血液中可测的高效价自身抗体及自身反应性淋巴细18AID分类原发性AID特发性,原因不明,与遗传密切相关器官特异性和非器官特异性(系统性)继发性AID继发于某种疾病,与遗传无关,预后较好如药物狼疮、外伤性交感性眼炎、柯萨奇病毒感染后心肌炎.AID分类原发性AID.19器官特异性非器官特异性桥本甲状腺炎干燥综合征Grave’s病类风湿性关节炎Addison’s病硬皮病IDDM(胰岛素依赖型糖尿病)韦格纳肉芽肿Goodpasture综合征系统性红斑狼疮(SLE)重症肌无力自身免疫性溶血性贫血交感性眼炎溃疡性结肠炎…….器官特异性非器官特异性桥本甲状腺炎干燥综合征Grave’s20AID免疫损伤机制自身抗体或自身反应性T细胞作用于表达相应抗原的自身组织细胞,产生适应性免疫应答,造成组织损伤或功能障碍。免疫病理过程通过II、III、IV型超敏反应介导。.AID免疫损伤机制自身抗体或自身反应性T细胞作用于表21AID免疫损伤机制自身抗体介导(TypeII)抗细胞表面抗原如自身免疫性溶血性贫血特发性粒细胞减少症抗细胞表面受体Grave’s病重症肌无力抗细胞外基质Goodpasture’ssyndrome.AID免疫损伤机制自身抗体介导(TypeII).22..23..24免疫复合物介导(TypeIII)系统性红斑狼疮冷球蛋白血症自身反应性T细胞介导(TypeIV)IDDM类风湿关节炎.免疫复合物介导(TypeIII).25自身免疫病发生相关因素自身抗原形成隐蔽抗原的释放改变与修饰的自身抗原交叉反应.自身免疫病发生相关因素自身抗原形成.26..272.免疫系统方面的因素
免疫忽视的打破表位扩展.2.免疫系统方面的因素.283.遗传因素.3.遗传因素.29AID治疗原则重建抗原特异性外周免疫耐受诱导克隆失能如多肽疗法去除共刺激如抗CD28抗体诱导抑制性T细胞如口服抗原替代疗法器官功能障碍抗炎自身反应性淋巴细胞非特异性抑制淋巴细胞功能组织损伤如:细胞毒药物环孢素A糖皮质激素如NSAIDs如胰岛素,透析,关节置换血浆置换.AID治疗原则重建抗原特异性外周免疫耐受诱导克隆失能去除共刺30复习题名词解释自身免疫病问答自身免疫性疾病发生的相关因素自身免疫病的共同特点.复习题名词解释.31肿瘤免疫.肿瘤免疫.32肿瘤抗原一、概念细胞在癌变过程中出现的新抗原或过度表达的抗原物质。二、肿瘤抗原产生的分子机制细胞癌变过程中合成了新的蛋白分子由于基因突变或重排等使正常蛋白质分子的结构发生改变由于糖基化等原因导致正常的细胞蛋白的特殊降解产物正常情况下处于隐蔽状态的抗原表位暴露出来多种膜蛋白分子的异常聚集胚胎抗原或分化抗原的异常表达.肿瘤抗原一、概念.33三、肿瘤抗原的分类和特征根据肿瘤抗原的特异性不同
1、肿瘤特异性抗原(TSA)2、肿瘤相关抗原(TAA)根据诱发肿瘤的原因及肿瘤发生情况的不同
1、化学或物理因素诱发的肿瘤抗原2、病毒诱发的肿瘤抗原3、自发性肿瘤抗原4、胚胎抗原或分化抗原.三、肿瘤抗原的分类和特征根据肿瘤抗原的特异性不同.34体液免疫:补体、ADCC、抗体的调理作用、抗体封闭肿瘤细胞的受体、抗体使肿瘤细胞的黏附特性改变或丧失等。细胞免疫:Th1、CTL、NK、巨噬细胞、γδT细胞。机体对肿瘤的免疫应.体液免疫:补体、ADCC、抗体的调理作用、抗体封闭肿瘤细胞的35肿瘤的免疫逃逸机肿瘤细胞的抗原缺失和抗原调变肿瘤细胞的“漏逸”(sneakingthrough)肿瘤细胞MHCI类分子表达低下肿瘤细胞导致的免疫抑制肿瘤细胞缺乏协同刺激信号肿瘤细胞的凋亡抵抗作用.肿瘤的免疫逃逸机肿瘤细胞的抗原缺失和抗原调变.36肿瘤的免疫诊断和免疫治疗1、免疫诊断检测肿瘤抗原
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