炎症性肠病的肠外表现课件

炎症性肠病(IBD)的肠外表现+++第三人民医院1炎症性肠病(IBD)的肠外表现+++第三人民医院1223344IBD的肠外表现5IBD的肠外表现5667788口腔炎----口角炎，口腔不易张开9口腔炎----口角炎，口腔不易张开9严重口腔炎及舌炎（口疮aphthae）10严重口腔炎及舌炎10口腔炎stomatitis11口腔炎stomatitis1112121313141415151616早期17早期17双腿典型红斑18双腿典型红斑1819192020膝关节炎21膝关节炎21IBD的并发症----膝关节畸形22IBD的并发症----膝关节畸形22杵状指23杵状指232424坏疽性脓皮病25坏疽性脓皮病25坏疽性脓皮病----坏疽26坏疽性脓皮病----坏疽26272728282929

有报道336例出现肝损伤，诊断PSC14例（为4%）另一组681例肝损伤，诊断PSC14例（为2.4%）30有报道336例出现肝损伤，30313132323333343435353636373738383939404041414242药物治疗熊去氧胆酸S－腺苷蛋氨酸激素和免疫抑制剂中药43药物治疗熊去氧胆酸43熊去氧胆酸(UDCA)一种亲水、非细胞毒性胆汁酸，是熊胆汁成分之一化学结构为3α，7β－二羟－5β－胆烷酸分子式为C24H4O4，分子量为392.6正常情况下，UDCA在人体胆汁中的含量非常低，约1%-3%我国人民在2000年前就已用熊胆治疗胃肠道和肝脏疾病44熊去氧胆酸(UDCA)一种亲水、非细胞毒性胆汁酸，是熊胆汁成熊去氧胆酸(UDCA)1936年Iwasaki首先描述了UDCA的结构，接着合成并在日本与维生素作为保肝药上市1981年，Leuschner等首先成功地应用UDCA使胆石症伴慢性肝炎患者的胆结石得以溶解后来发现UDCA对胆汁淤积性肝脏疾病，如PBC和PSC有疗效慢性病毒性肝炎、酒精性脂肪性肝病、非酒精性脂肪性肝病和肝移植等有效45熊去氧胆酸(UDCA)1936年Iwasaki首先描述了UDApoptosisNecrosis

StimulationofbiliarysecretionProtectionofCholangiocytesUDCA(优思弗)UDCAUDCA(优思弗)Ursodeoxycholicacid(UDCA)(Ursofalk优思弗)TherapeuticPrinciplesinCholestaticLiverDisease­BileAcids

­BileAcids

PaumgartnerandBeuers,ClinLiverDisease2004;8:67.Inhibitionofapoptosis46ApoptosisNecrosisStimulationYearsBilirubin(µmol/l)Placebo(n=73)UDCA(n=73)10203040Pouponetal.,NEnglJMed,1991012UDCA能改善PBC患者的胆汁分泌47YearsBilirubin(µmol/l)Placebo(UDCA延缓早期原发性胆汁性肝硬化组织学的进展1治疗开始2安慰剂(n=45)UDCA(n=39)组织学分期Paresetal.,JHepatol2000;32:561治疗结束平均3.4年48UDCA延缓早期原发性胆汁性肝硬化1治疗开始2安慰剂UDC12108642000.250.500.751.00YearsCorpechotetal.,Hepatology200095%C.I.UDCA53例Placebo50例UDCA能够抑制早期PBC患者的肝脏纤维化进程(n=103)无严重肝纤维化或肝硬化4912108642000.250.500.751.00YearCorpechotetal.,Gastroenterology2005;128:3000.980.960.910.860.790.770.910.850.9310080604005101520时间[年]存活率[%]UDCA对早期(I-II)原发性胆汁性肝硬化的作用n=162对照组的存活率(匹配的年龄,性别,随访时间)用UDCA未行肝移植患者的存活率估计存活率(Mayo积分)50Corpechotetal.,GastroenterUDCA能刺激PSC患者的胆汁分泌BiliarySecretion(µmol/kg/h)Stiehletal.,JHepatology1995EndogenousBileAcidsPhospholipids051015p<0.05p<0.05BeforeDuring

UDCABeforeDuring

UDCA51UDCA能刺激PSC患者的胆汁分泌BiliarySec5252535354545555

溃疡性十二指肠炎粘膜红肿、多发糜烂、组织学改变结节改变，以致狭窄