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视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)视网膜母细胞瘤1解剖眼球:包括服球壁和眼球内容。Cornea眼球壁:由外向内依次为巩膜、脉络p膜、视网膜。前部为角膜、虹膜、睫Lens状体。nerve眼球内容包括房水Ciliarybody晶状体、玻璃体。解剖2视网膜(retina)居于眼球壁的内层,是一层透明的薄膜色素上皮层大体分层视网膜感觉层两层间在病理情况下可分开,称为视网膜脱离视锥细胞(感受强光、色彩)视网膜功能视杆细胞(感受弱光)视神经节细胞等视网膜(retina)居于眼球壁的内层,是一层3概述来源于视网膜内颗粒层细胞。有遗传性(40%)一部分有家族史,一部分为合子形成过程中突变所致非遗传性(60%)为体细胞突变所致视网膜母细胞瘤基因(RB)位于13号熟色体1区4带,是一种抗癌基因概述4流行病学表现多见于5岁以下儿童,绝大多数三岁以内发病RB是学龄前儿童最常见眶内恶性肿瘤成年人和中老年人罕见无种族和性别差异单側发病为多,双侧发病约30-40%流行病学表现5病理肉眼观肿瘤为灰白色或黄色的结节状肿物,切面有明显的出血及坏死,并可见钙化点镜下见肿瘤由小圆形细胞构成,常只见核而胞浆不明显。核圆形、深染、核分裂像多见。有的瘤细胞停固绕一空腔作放射状排列,形成菊形病理6临床表现典型表现为“白瞳症”,眼底见灰白色或黄白色半球形肿物。青光眼;(肿瘤导致前房角阻塞,眼压升高眼球增大、突出。临床表现7影像学分期冫眼球内期:表现为肿瘤局限于眼球内。青光眼期:局限于眼球内同时伴眼球增大眶内期:肿瘤穿破巩膜形成框内肿瘤或侵犯视神经。(局限于瞧内)眶外期:病变已蔓延至眼眶外、沿着视神经侵犯颅内,或已有转移。影像学分期8影像学表现CT表现:(RB首选C7检查眼球玻璃体内后部肿块样高密度影瘤内可见斑斑片或者团块状钙化,文献报道钙化发生率90%以上。(这种钙化是因为瘤体血供不足导致部分组织坏死,产生钙化复合体)CT值通常大于100Hu以上,增强可见未钙化瘤体不同程度强化影像学表现9内生性RB常表现为眼球内肿物影,无视网膜剥离外生型RB往往合并视网膜剥离肿瘤侵及视神经肘,视神经增粗;肿块较大肘向前侵犯,晶状体移位、破坏、诮失,并侵犯前房;颅内侵犯主要表现为脑室、脑池等处肿块冫转移一般不常见,多循血路转移至骨、肝、肺肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及射才发生,多转移到耳前及颈淋巴结内生性RB常表现为眼球内肿物影,无视网膜剥离10视网膜母细胞瘤影像学表现课件11视网膜母细胞瘤影像学表现课件12视网膜母细胞瘤影像学表现课件13视网膜母细胞瘤影像学表现课件14视网膜母细胞瘤影像学表现课件15视网膜母细胞瘤影像学表现课件16视网膜母细胞瘤影像学表现课件17视网膜母细胞瘤影像学表现课件18视网膜母细胞瘤影像学表现课件19视网膜母细

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