第9版儿科学-第7章-免疫性疾病：4、5风湿热;6、幼年特发性关节炎;7、过敏性紫癜;8、川崎病课件

第9版儿科学-第7章-免疫性疾病：4、5风湿热;6、幼年特发性关节炎;7、过敏性紫癜;8、川崎病ppt课件作者：

王墨、唐雪梅、李秋单位：重庆医科大学第七章

免疫性疾病作者：王墨、唐雪梅、李秋单位：重庆医科大学第七章第四、五节风湿热第六节幼年特发性关节炎第七节过敏性紫癜第八节川崎病第四、五节风湿热第六节幼年特发性关节炎第七节过敏重点难点熟悉了解掌握急性风湿热的临床表现和诊断标准幼年特发性关节炎的临床表现及分类标准过敏性紫癜的临床表现及诊断川崎病的临床表现急性风湿热的治疗和预防幼年特发性关节炎的诊断、鉴别诊断及治疗原则过敏性紫癜的治疗原则川崎病的诊断标准及防治原则风湿热的病因、发病机理、病理、鉴别诊断幼年特发性关节炎的病因及发病机理过敏性紫癜的病因及发病机理川崎病的病因、发病机理及病理重点难点熟悉了解掌握急性风湿热的临床表现和诊断标准急性风湿热风湿热第四、五节风湿热第四、五节儿科学（第9版）内容概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预防和预后儿科学（第9版）内容概述儿科学（第9版）

概述一、概述

风湿热（rheumaticfever，RF）是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病。

主要表现：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。近年来发病率明显降低，隐匿起病，表现不典型，可主要表现为单纯性心肌炎。

儿科学（第9版）概述一、概述风湿热（rheum儿科学（第9版）

概述相同的抗原性，产生免疫交叉反应荚膜透明质酸→人体关节、滑膜细胞壁外层蛋白、中层多糖→人体心肌、心瓣膜细胞膜脂蛋白→人体丘脑下核、尾状核循环免疫复合物沉积、细胞免疫反应异常遗传易感性毒素二、病因和发病机制链球菌感染诱导的异常免疫反应链球菌结构示意图

概述细胞浆细胞膜肽聚糖细胞壁多糖成分蛋白质抗原细胞壁荚膜儿科学（第9版）概述相同的抗原性，产生免疫交叉反应循环免儿科学（第9版）

概述

基本病理改变为结缔组织和胶原纤维弥漫性渗出和增生性病变，主要累及心脏、关节和皮肤，胸膜、肺和肾也可受累。

病变过程分为急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。三、病理儿科学（第9版）概述基本病理改变为结缔组织和胶原纤儿科学（第9版）

概述急性渗出期结缔组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。

部位：心脏、关节，皮肤

持续时间：约1个月三、病理儿科学（第9版）概述三、病理儿科学（第9版）

概述增生期

特征是形成风湿小体（Aschoff小体），是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。部位：主要存在于心肌和心内膜（包括心瓣膜），还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）持续时间：约3～4个月

概述风湿小体（箭头处）三、病理儿科学（第9版）概述概述风湿小体（箭头处）三、病理儿科学（第9版）

概述硬化期

纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚。部位：主要累及二尖瓣和/或主动脉瓣。持续时间：约2～3个月瓣膜赘生物（箭头处）

概述三、病理儿科学（第9版）概述瓣膜赘生物（箭头处）概述三、病理儿科学（第9版）

概述

四、临床表现1.一般表现急性患者半数以上病前1～6周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。典型的初发病例起病时多有发热，伴苍白、乏力、多汗、食欲不振等。儿科学（第9版）概述四、临床表现1.一般表现儿科学（第9版）

概述心肌炎

心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律。心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音。ECG：P-R间期延长，ST-T改变心内膜炎心尖部出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害心包炎心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭

2.心脏炎

心肌、心内膜、心包均可受累40%～50%四、临床表现儿科学（第9版）概述心包炎2.心脏炎心肌、心内膜、儿科学（第9版）

概述3.关节炎3多发性、游走性大关节炎典型表现有红、肿、热、痛和功能障碍，不典型的仅表现关节痛发病很少超过1个月，不留畸形%

4.舞蹈病3不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主。其他症状后数周或数月发生，也可为首发症状。%

四、临床表现儿科学（第9版）概述3.关节炎34.舞蹈病3四、临床儿科学（第9版）

概述

皮下小结、环形红斑

5.皮肤症状

概述环形红斑（箭头处）

概述皮下小结（标示处）四、临床表现儿科学（第9版）概述皮下小结、环形红斑5.皮肤儿科学（第9版）

概述

链球菌感染证据

抗链球菌抗体（ASO，Anti-DNaseB等）五、辅助检查

风湿热活动指标

白细胞计数增高血沉增快C-反应蛋白阳性儿科学（第9版）概述五、辅助检查风湿热活动指标儿科学（第9版）

概述心脏损害依据，、心电图－P-R间期延长超声心动图－瓣膜赘生物（箭头处）五、辅助检查儿科学（第9版）概述心脏损害依据心电图－P-R间期延儿科学（第9版）

概述六、诊断和鉴别诊断是否为风湿热是否伴心脏炎是否有风湿热活动诊断：儿科学（第9版）概述六、诊断和鉴别诊断是否为风湿热诊断：儿科学（第9版）

概述

修订的Jones诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据1.心脏炎临床表现1.近期患过猩红热（1）杂音（1）既往风湿热病史（2）心脏增大（2）关节痛2.咽培养溶血性链球菌阳性（3）心包炎（3）发热（4）充血性心力衰竭

3.ASO或风湿热抗链球菌抗体增高2.多发性关节炎实验室检查3.舞蹈病（1）ESR增快，CRP阳性，白细胞增多，贫血

4.环形红斑（2）心电图：P-R间期延长，Q-T间期延长

5.皮下小节

儿科学（第9版）概述修订的Jones诊断标准主要表现儿科学（第9版）

概述幼年特发性关节炎

鉴别诊断急性白血病

病毒性心肌炎

六、诊断和鉴别诊断儿科学（第9版）概述幼年特发性关节炎鉴别诊断急性白血儿科学（第9版）

概述无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周，心衰患儿卧床休息至心功能恢复后至少8周七、治疗一般治疗和护理

概述青霉素：2周，青霉素过敏改用其他有效抗生素清除链球菌感染儿科学（第9版）概述七、治疗一般治疗和护理概述清除链儿科学（第9版）

概述抗风湿药物治疗常用阿司匹林，急性期100mg/（kg·d）（最大≤3g/d），2～4周后减量心脏炎首选糖皮质激素，泼尼松2mg/（kg·d）（≤60mg/d），2～4周减量，总疗程8～12周；重症氢化可的松或甲基强的松心力衰竭时大剂量糖皮质激素的应用，慎用洋地黄类药物七、治疗儿科学（第9版）概述抗风湿药物治疗七、治疗儿科学（第9版）

概述

初发的预防（一级预防）增强体质，预防呼吸道感染复发的预防（二级预防）长效青霉素（120万U肌肉注射，1次/3～4周），对青霉素过敏者可选用红霉素无心脏损害者至少5年（最好至25岁），有心脏损害者终身

八、预防和预后儿科学（第9版）概述初发的预防（一级预防）复发的预防幼年特发性关节炎第六节幼年特发性关节炎第六节儿科学（第9版）内容概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗儿科学（第9版）内容概述儿科学（第9版）一、概述JIA是一种青少年起病的慢性骨关节滑膜炎症，呈慢性、进展性过程，是儿童致残及视力损害的主要疾病，预后因型别而异。儿童常见风湿性疾病，发病率（0.83～23）/10万儿科学（第9版）一、概述JIA是一种青少年起病的慢性骨关节滑儿科学（第9版）二、病因和发病机制

病因

感染因素链球菌、支原体、病毒（EBV、细小病毒B19）

免疫因素①血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类风湿因子、抗T淋巴细胞抗体；

②CD8+T细胞减少，CD4+/CD8+值增高；

③血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、IL-2、IL-4、IL-6。

遗传因素

HLA-DR4、DR5和DR8儿科学（第9版）二、病因和发病机制病因儿科学（第9版）贫血发热关节炎血小板增多骨质疏松生长发育受损IL-6在全身型JIA中的发病机制儿科学（第9版）贫血发热关节炎血小板增多骨质疏松生长发育受损儿科学（第9版）发病机制JIA是由各种感染（细菌、病毒等）作为外来抗原，作用于具有遗传背景（HLA-DR4等）的人群，激活免疫细胞（T、B细胞），通过直接损伤或分泌细胞因子（TNF-a、IL-6等）、自身抗体（ANA等）触发异常免疫反应，引起自身组织（关节、内脏）的损伤。二、病因和发病机制儿科学（第9版）发病机制JIA是由各种感染（细菌、病毒等）作儿科学（第9版）三、病理关节呈慢性非化脓性滑膜炎症类风湿结节（rheumatoidnodules）多发性非特异性纤维素性浆膜炎类风湿皮疹（rheumatoidrash）眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润儿科学（第9版）三、病理关节呈慢性非化脓性滑膜炎症儿科学（第9版）分型全身型幼年特发性关节炎（systemicJIA）多关节型，类风湿因子阴性（polyarthritis，RFnegative）多关节型，类风湿因子阳性（polyarthritis，RFpositive）少关节型关节炎（oligoarthritis）与附着点炎症相关的关节炎（enthesitis-relatedarthritis，ERA）银屑病性关节炎（psoriaticarthritis）未分类的关节炎（undifferentiatedarthritis）四、临床表现儿科学（第9版）分型四、临床表现儿科学（第9版）常见四种亚型临床表现

分型性别常见发病年龄侵犯关节实验室检查关节外表现预后全身型男性60%2~8岁任何关节RF（-）ANA（-）

发热、皮疹25%严重关节炎，警惕MAS多关节型RF（-）女性

90%2~8岁任何关节RF（-）ANA（+）25%

少10%~15%严重关节炎多关节型RF（+）女性80%>8岁任何关节RF（+）100%ANA（+）75%类风湿结节、血管炎50%严重关节炎，致残率高少关节型女性80%<5岁少数大关节，非对称ANA（+）50%50%虹膜睫状体炎10%~20%视力障碍儿科学（第9版）常见四种亚型临床表现性别常见发病年龄侵儿科学（第9版）随发热出现的充血性皮疹虹膜睫状体炎双腿不等长儿科学（第9版）虹膜睫状体炎双腿不等长儿科学（第9版）关节病变不断进展加重儿科学（第9版）关节病变不断进展加重儿科学（第9版）五、实验室检查MRI示多个腕骨侵蚀超声显示膝关节髌上囊积液儿科学（第9版）五、实验室检查MRI示多个腕骨侵蚀超声显示膝儿科学（第9版）六、诊断与鉴别诊断1.<16岁

2.一个或几个关节痛或肿胀

3.病程>6周

4.病初6个月的临床表现确定分型

a.多关节炎型：≥5个

b.少关节炎型：≤4个

c.全身型：发热、皮疹、关节炎、器官

受累（肝脾淋巴结肿大、浆膜炎等）

5.除外感染性、肿瘤性和其他风湿性疾病诊断：儿科学（第9版）六、诊断与鉴别诊断1.<16岁诊断：儿科学（第9版）全身型（systemic-onset，so-JIA）一个或以上的关节炎，同时或之前发热至少2周以上，其中连续每天驰张发热时间至少3天以上，伴随以下一项或更多症状（1）短暂的、非固定的红斑样皮疹；

（2）全身淋巴结肿大；

（3）肝脾肿大；

（4）浆膜炎。警惕巨噬细胞活化综合征（macrophageactivationsyndrome，MAS）六、诊断与鉴别诊断儿科学（第9版）全身型（systemic-onset，so-儿科学（第9版）多关节型（polyarticularJIA）多关节型幼年特发性关节炎（RF-）：发病最初的6个月，5个以上关节受累，类风湿因子阴性多关节型幼年特发性关节炎（RF+）：发病最初6个月5个以上关节受累，并且在最初6个月中，2次以上类风湿因子阳性，两次最少间隔3个月以上。

六、诊断与鉴别诊断儿科学（第9版）多关节型（polyarticularJIA儿科学（第9版）少关节型（oligoarticularJIA）发病最初6个月1～4个关节受累，有两个亚型（1）持续性少关节型JIA，整个疾病过程中关节受累数小于等于4个

（2）扩展性关节型JIA，病程6个月后关节受累数大于等于5个

六、诊断与鉴别诊断儿科学（第9版）少关节型（oligoarticularJI儿科学（第9版）鉴别诊断以高热、皮疹等全身症状为主者

全身感染：败血症、结核、病毒感染恶性病：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤

以关节受累为主者：

风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎其他：SLE、MCTD、血管炎综合征（川崎病等）六、诊断与鉴别诊断儿科学（第9版）鉴别诊断以高热、皮疹等全身症状为主者六、诊断儿科学（第9版）治疗原则

控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀；预防感染和关节炎症的加重；预防关节功能不全和残疾；

恢复关节功能及生活与劳动能力。

NSAIDsCorticosteroidsBiologicsDMARDs七、治疗儿科学（第9版）治疗原则NSAIDsCorticostero儿科学（第9版）七、治疗1.一般治疗（1）体育疗法和物理疗法

（2）心理治疗儿科学（第9版）七、治疗儿科学（第9版）2.药物治疗

（1）非甾体类抗炎药

（NSAIDs）：布洛芬、萘普生

（2）改变病程抗风湿药（DMARDs）：甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、羟氯喹、来氟米特

（3）糖皮质激素（glucocorticoid，GC）：

（4）生物制剂治疗（biologicaltherapy）：TNF-α抑制剂、IL-6单克隆抗体

（5）其他：自体干细胞移植、中药七、治疗儿科学（第9版）2.药物治疗七、治疗儿科学（第9版）幼年特发性关节炎（多/少关节型）诊治建议，中华儿科杂志，2012，50（1）

糖皮质激素（glucocorticoid，GC）用于七、治疗严重血管炎多脏器损害（注意合并MAS）顽固性多关节型少关节型（建议局部注射）眼部并发症（建议局部治疗为主）儿科学（第9版）幼年特发性关节炎（多/少关节型）诊治建议，中儿科学（第9版）3.矫正手术

（1）腱鞘切除术

（2）滑膜切除术

（3）人工关节置换术七、治疗儿科学（第9版）3.矫正手术七、治疗过敏性紫癜第七节过敏性紫癜第七节儿科学（第9版）内容概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗原则儿科学（第9版）内容儿科学（第9版）一、概述概念

是多种原因引起的、免疫异常介导的小血管变态反应性疾病病理基础是全身广泛的小血管炎症主要临床特点:皮肤紫癜消化道症状关节肿痛肾脏受累儿科学（第9版）一、概述概念皮肤紫癜儿科学（第9版）流行病学儿童最常见的风湿性疾病之一重庆医科大学附属儿童医院2011—2015年HSP住院病例数一、概述儿科学（第9版）流行病学儿童最常见的风湿性疾病之一重庆医科大儿科学（第9版）二、病因和发病机理病因感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类、抗生素食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传：HLA-DW35儿科学（第9版）二、病因和发病机理病因儿科学（第9版）发病机理：IgA免疫复合物性血管炎二、病因和发病机理IgAIgMIgGIgETCD40L

CD28Ag

IL-4、5、6BCD40B7血管炎Ag儿科学（第9版）发病机理：IgA免疫复合物性血管炎二、病因和儿科学（第9版）三、病理基础病理改变全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症

毛细血管壁通透性增加，引起水肿和出血，血管周围中性粒细胞等渗出，内皮肿胀，甚至小动脉坏死儿科学（第9版）三、病理基础病理改变全身广泛的毛细血管、儿科学（第9版）肾脏病理改变正常肾小球PAS，×400紫癜肾炎，Masson，×400免疫荧光，×400三、病理儿科学（第9版）肾脏病理改变正常肾小球PAS，×400紫癜肾儿科学（第9版）四、临床表现皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累其他：心脏、肺、神经系统儿科学（第9版）四、临床表现皮肤紫癜儿科学（第9版）皮肤紫癜：具有诊断意义

形态：大小不一，出血性，可触性部位：四肢、臀部、面部，对称分布常伴有皮肤过敏现象：血管神经性水肿分批出现，反复发作四、临床表现儿科学（第9版）皮肤紫癜：具有诊断意义形态：大小不一，出血儿科学（第9版）消化道症状（50%～75%）恶心、呕吐、腹痛、腹泻甚至便血一般在皮疹出现后发作可以出现外科并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等四、临床表现儿科学（第9版）消化道症状（50%～75%）四、临床表现儿科学（第9版）关节症状（65%～85%）多关节受累，下肢为主：膝、踝、肘、腕关节症状肿胀、疼痛，不伴有发红及皮温升高，不留畸形四、临床表现儿科学（第9版）关节症状（65%～85%）四、临床表现儿科学（第9版）紫癜性肾炎过敏性紫癜病程六个月内出现血尿和/或蛋白尿

孤立性血尿孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿型急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型2016年中华儿科肾脏病学组儿童常见肾脏疾病诊治指南四、临床表现儿科学（第9版）孤立性血尿2016年中华儿科肾脏病学组四、临儿科学（第9版）无确诊的特异性检查血常规：WBC可增高、PLT正常大便常规：OB（+）尿液检查：尿常规、12小时Addis计数等出现相应改变毛细血管脆性实验：阳性肾活检：肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎尽早肾活检其他：心电图、胸片、脑电图、B超

五、辅助检查儿科学（第9版）无确诊的特异性检查五、辅助检查儿科学（第9版）超声检查超声检查对于HSP消化道损伤的早期诊断和鉴别诊断其重要作用。急性期肠道损害显示病变肠壁水肿增厚，回声均匀减低，肠腔向心性或偏心性狭窄，其黏膜及浆膜层呈晕环状低回声表现。HSP排除肠套叠的检查首先是腹部超声。五、辅助检查肠壁水肿增厚，回声减低，黏膜及浆膜层呈晕环状低回声表现（箭头处）儿科学（第9版）超声检查超声检查对于HSP消化道损伤的早期诊儿科学（第9版）消化内镜典型者为紫癜样斑点、孤立性出血性红斑、微隆起，病灶间可见相对正常黏膜，病变多成节段性改变，主要累及胃、十二指肠、小肠和结肠五、辅助检查儿科学（第9版）消化内镜典型者为紫癜样斑点、孤立性出血性红斑儿科学（第9版）六、诊断及鉴别诊断

诊断EULAR/PReS2010年诊断标准：可触性皮疹（必要条件）伴如下任何一条：①弥漫性腹痛

；②任何部位活检示IgA沉积

；③关节炎/关节痛

；④肾脏受损表现（血尿和/或蛋白尿）2012年长沙专家共识：典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断，对于皮疹不典型或未见急性期发作性皮疹者，仍需严格按照标准诊断，必要时行皮肤活检。儿科学（第9版）六、诊断及鉴别诊断诊断EULAR/PRe儿科学（第9版）鉴别诊断免疫性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症（阑尾炎、肠套叠）其他原因所致关节炎（化脓性、风湿性）其他肾脏疾病六、诊断及鉴别诊断

儿科学（第9版）鉴别诊断六、诊断及鉴别诊断儿科学（第9版）七、治疗无特异性疗法一般治疗：休息、饮食指导、去除过敏源糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝：双嘧达莫、丹参、小分子肝素等钙通道拮抗剂、非甾体抗炎药、中成药等儿科学（第9版）七、治疗无特异性疗法儿科学（第9版）对症处理1.腹痛的处理：解痉、激素2.关节症状的处理3.血管神经性水肿4.紫癜肾炎的治疗（根据临床分型和病理选择方案）

七、治疗儿科学（第9版）对症处理七、治疗儿科学（第9版）激素使用指征急性期：严重腹痛、合并消化道出血严重血管神经性水肿长期：严重肾脏病变

七、治疗儿科学（第9版）激素使用指征七、治疗川崎病

第八节川崎病

第八节儿科学（第9版）内容概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断标准治疗预后及随访儿科学（第9版）内容概述儿科学（第9版）一、概述川崎病为全身性血管炎，主要影响中动脉，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征1967年川崎先生对本病首次报道，1976年我国首例川崎病报导80%为5岁以下，平均发病年龄1.5岁，男︰女=1.83︰120%的病例发生冠状动脉损害儿科学（第9版）一、概述川崎病为全身性血管炎，主要影响中动脉儿科学（第9版）二、病因和发病机制

病因：流行病学、临床表现支持感染

发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤。

超抗原包括葡萄球菌肠毒素，

链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素等。儿科学（第9版）二、病因和发病机制病因：流行病学、临床表现儿科学（第9版）二、病因和发病机制超抗原

↓

T淋巴细胞↑（凋亡↓）

↓

IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）

↓↓

B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）

↓↓

自身抗体

↓↓

血管内皮细胞炎症因子

↓↓

黏附分子（ICAM-1，ELAM-1，MHCII）

↓↓

血管壁损害

儿科学（第9版）二、病因和发病机制超抗原

↓

儿科学（第9版）三、病理血管炎，累及小，中，大动脉，易累及冠状动脉Ⅰ期：1~9天，大、中、小血管炎和血管周围炎，白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主；Ⅱ期：12~25天，主要影响中动脉，弹力纤维及肌层断裂和坏死，血栓形成，发生动脉瘤；Ⅲ期：28~31天，中动脉发生肉芽肿；Ⅳ期：数月至数年，血管内膜增厚，出现瘢痕，阻塞的动脉可再通。

儿科学（第9版）三、病理血管炎，累及小，中，大动脉，易累及冠儿科学（第9版）四、临床表现发热伴

（1）多形性红斑

（2）眼结膜充血

（3）唇及口腔黏膜充血，唇皲裂和杨梅舌

（4）颈淋巴结肿大

（5）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮

其他：白细胞尿，肝功损害，贫血，神经系统症状

注意警惕并发巨噬细胞活化综合症

（macrophageactivationsyndrome，MAS）全身型（systemic-onset,so-JIA）儿科学（第9版）四、临床表现发热伴

（1）多形性红斑儿科学（第9版）唇樱红

草莓舌肢端甲下膜状脱屑肢端硬性肿胀儿科学（第9版）唇樱红草莓舌肢端甲下膜状脱屑肢端硬性儿科学（第9版）肢端甲下膜状脱屑皮肤多形红斑颈淋巴结肿大疫苗接种处红斑肢端甲下膜状脱屑肢端硬性肿胀结合膜炎儿科学（第9版）肢端甲下膜状脱屑皮肤多形红斑颈淋巴结肿大疫苗儿科学（第9版）五、实验室检查无特异性实验室检查

血液学检查：WBC↑，中性粒细胞↑和核左移；轻度贫血，血小板↑；

急性期反应物：CRP↑，SR↑；

免疫学检查：血清IgG↑，IgA↑，IgM↑，IgE↑；

心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象；

超声心动图（2～3周）：可见心包积液，左室增大，返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。

儿科学（第9版）五、实验室检查无特异性实验室检查

血液学检儿科学（第9版）五、实验室检查超声心动图显示左侧冠状动脉瘤伴血栓形成（↑）儿科学（第9版）五、实验室检查超声心动图显示左侧冠状动脉瘤伴儿科学（第9版）六、诊断典型KD发热≥5d（

部分病例受治疗干扰可不足5d），具有以下5项中的4项者可确诊：双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变（

急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑）

、皮疹和非化脓性颈淋巴结肿大；如具备除发热以外3项表现，有明确冠状动脉病变者，亦可诊断。任何KD诊断标准并非特异，一定要除外引起各项临床表现的其他疾病。中华儿科杂志，2007，45（11）

：826-830儿科学（第9版）六、诊断典型KD中华儿科杂志，2007，4儿科学（第9版）六、诊断中华儿科杂志，2007，45（11）

：826-830特殊1.年龄≥6个月，发热≥5d，具有至少2项KD主要临床表现，炎症反应指标明显升高，除外其他疾病者，可疑诊；如出现冠状动脉病变者可确诊。2.年龄＜6个月，若发热持续不退，有炎症反应证据存在，排除其他疾病，发现明确冠状动脉病变者可诊断。备注：应注意卡介苗接种处红斑、硬结、前葡萄膜炎、胆囊肿大、恢复期肛周脱屑等重要表现以助诊。儿科学（第9版）六、诊断中华儿科杂志，2007，45（1儿科学（第9版）六、诊断

不完全型KD：约10％患儿（尤其是婴儿）为不完全型KD，也称不典型KD。年龄大于6个月，除发热5d或以上外，应具有至少2项KD主要临床表现，并具备炎症反应指标明显升高，在除外其他疾病时，可疑诊不完全型KD。儿科学（第9版）六、诊断不完全型KD：约10％患儿儿科学（第9版）六、诊断与以下疾病鉴别败血症渗出性多形红斑化脓性淋巴结炎幼年特发性关节炎儿科学（第9版）六、诊断与以下疾病鉴别败血症儿科学（第9版）七、治疗1.阿司匹林阿司匹林与IVIG联合使用，剂量为30～50mg／（kg·d）。阿司匹林用药至热退后48～72h改为小剂量3～5mg／（kg·d）维持6～8周，有冠状动脉受累者，按受累程度决定疗程。儿科学（第9