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什么叫地中海贫血导读：什么叫地中海贫血？地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。……什么叫地中海贫血？地中海贫血又称海洋性贫血是一组遗传性溶血性贫血其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成导致血红蛋白的组成成分改变本组疾病的临床症状轻重不一大多表现为慢性进行性溶血性贫血。（一β地中海贫血根据病情轻重的不同，分为以下型。1重型又称Coo。患儿出生时无症状，至～12不偿和；岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧常沉脑垂体等而引起该脏器损害的第1页相应症状其中最严重的是心力衰竭它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果是导致患儿死亡的重要原因之一本病如不治疗，多于岁前死亡。实验室检查外周血象呈小细胞低色素性贫血红细胞大小红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪周氏小体等；网织红晚脆性明显减低。H量明显增高，大多＞0.，这是诊断重型β骨线片可见颅骨内外板变薄板障增宽，在骨皮间出垂直发样刺。2轻型患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经查。胜正常或减低血红蛋白电泳显示Hb量增（0..0，0)这是本型的特点。H量正常。3中间型多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重变。，透脆性减低，Hb含量约为0.～0.，0H正常或增高。第2页（二）地中海贫血．静止型中HbB0.～1.，但3个月后即消失。轻型患者无红胞态轻改如小等、中浅等红胞脆降变珠小阳；Hb和HbF量正常或稍低患儿脐血HBarts为0.340.生后个月时完全消失。．中间型又称血红蛋白病。此型临床表现差异较大，出、型β、物。型β红细胞渗透脆性减低；变性珠蛋白小体阳性；HbH量正常。出生时血液中含有约0.25Hb及Bar随年龄增长，H渐取代HbBart量约为0..。包涵体生成试验阳性。．重型又称HbB胎儿水肿综合征。胎儿常于3～4周时流产、死胎或娩出后半小时

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