内分泌疑难病例讨论多囊卵巢综合征

内分泌疑难病例讨论

姓名：冯晨晨

性别：

女年龄：19岁

住院号：772579

入院时间：2014-7-2

入院诊断：多囊卵巢综合征糖尿病主诉：多毛18年，皮肤色素沉着16年，加重8年。

一般情况现病史患者于出生时出现全身多毛，以躯干及四肢明显。2岁时皮肤可见色素沉着。10岁时全身毛发较前增多，颈部及腋下皮肤色素沉着明显，出现额纹，无脱发、向心性肥胖、皮肤紫纹、光过敏等。08年时因无月经，在红房子医院予以孕酮治疗后有月经，多次查睾酮及LH/FSH值都偏高，曾行染色体检查未见明显异常。现病史胰岛素测定INS105.31UIU/ml，INS0分钟、30分钟、60分钟、120分钟、180分钟>300uIU/ml，提示为胰岛素抵抗，高胰岛素血症。08年在华山医院就诊，行相关检查示：血雌二醇：285.7pmol/L，黄体生成素2.76IU/l↓，卵泡生成素0.59IU/L↓，睾酮18.22nmol/L↑，泌乳素9.90ng/ml。血皮质醇4.96ug/dl，醛固酮189.5pg/ml，睾酮10.01nmol/L↑，促肾上腺皮质激素（ACTH）10.7pg/mL，生长激素（GH）0.9mU/L。现病史MRI:垂体中部异常信号区，考虑垂体微腺瘤可能。C肽空腹：1.19ug/L，餐后2小时8.95ug/L；胰岛素空腹103.8mU/L，餐后2小时>285.9mU/L。超声：内膜增厚，双卵巢增大伴多个小囊性结构，右侧囊块，系膜来源可能。考虑多囊卵巢综合征，予“二甲双胍”0.5tidpo

治疗1年余，症状无明显好转。

现病史于2010-10月在我院就诊，予以达英35治疗，月经不规律，经量少，长期服药。当时出院诊断考虑1.多囊卵巢综合征；2.2型糖尿病。目前一直在口服二甲双胍500mgtid+卡斯平1#qd。治疗初期色素沉着较前好转，目前血糖控制尚可。07-01在我院门诊查雄烯二酮偏高，今为进一步诊断及治疗，拟“多囊卵巢综合征”收治人院。体格检查查体：T36.5℃

P80次/分R20次/分BP125/75mmHg，身高150mm，体重49kg，智力正常。神志神清，无贫血貌，全身浅表淋巴结无肿大。头颅外形正常，巩膜无黄染，眼裂无增大，眼球无突出，双瞳孔等大、等圆，对光反射灵敏。颈软，甲状腺无肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率80次/分，节律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及。脊柱、四肢：无脊柱畸形，无双下肢浮肿。

专科检查声音低粗，头发浓密，两鬓及颈后发际低，额纹明显。全身毛发增多，增粗，色黑，以四肢及腹正中线明显。全身皮肤色素沉着，以颈部及双侧腋下明显，皮肤粗糙，有额纹，高颧骨，突下颌，唇厚舌大，门齿厚而不齐的类猿人貌。双手指及双脚趾短粗，甲厚，四肢肌力、张力正常。阴毛呈倒三角形分布，小阴唇及阴蒂肥大。相关激素正常值FSH(卵泡期3.3-7.9，排卵期3.3-22.2，黄体期0.7-5.0，绝经期21-104，成年男子0.8-5.1mIu/ml)LH(卵泡期2.0-12.0，排卵期23-109，黄体期1.0-5.0，绝经期0.9-58.6，成年男子0.8-6.3mIU/ml)T（女性0.15-0.51，成年男子3.0-5.7ng/ml）DHEA-S(19-391ug/dl)相关激素正常值P(卵泡期0.2-1.2，排卵期0.6-2.6，黄体期5.8-22.1，绝经期0.2-0.9，成年男子0.4-1.1ng/ml)性激素结合球蛋白（卵泡期：24-230，黄体期48-185，绝经期46-277，口服避孕药89-379，男性9-111nmol/l）17a-OHP（儿童0.07-1.7，卵泡期0.4-1.02，黄体期1.26-4.28，绝经期0.23-0.36，口服避孕药0.14-1.11，男性0.61-3.34ng/ml）PRL（女性3.5-24.2，绝经期3.1-14.1，成年男子4.5-12.6ng/ml）E2(卵泡期18-195，排卵期130-459，黄体期50-210，绝经期3.2-37，成年男子16-53pg/ml)相关激素检查↑↑↑相关激素检查↑↑↑C肽胰岛素及血糖检查卵巢B超过夜小剂量地塞米松抑制试验2014-07-04【ACTH测定】促肾上腺皮质激素8AM7.97ng/L

促肾上腺皮质激素4pm4.01ng/L↓促肾上腺皮质激素0Am1.71ng/L↓（抑制后）促肾上腺皮质激素8AM<1.00ng/L↓。【皮质醇测定】皮质醇8AM24.61ug/dl↑；皮质醇0AM1.97皮质醇4PM10.38ug/dl。（抑制后）皮质醇8AM1.55ug/dl↓。

24H尿皮质醇155.05ug，总尿量(ml/24h)500入院后检查【甲状腺功能】：游离T34.37pmol/L，游离T418.75pmol/L，促甲状腺激素0.59mIU/l【胰岛素功能】C-肽0分钟1.47ng/mL，胰岛素0分钟47.92uU/ml↑。C-肽30分钟7.23ng/mL，胰岛素30分钟300.80uU/ml。C-肽120分钟15.48ng/mL，胰岛素120分钟937.00uU/ml【肾上腺CT】两侧肾上腺CT增强未见明显异常。【双手摄片】双手诸骨未见明显异常。【两足摄片】足平片诸骨未见明显异常。【垂体MRI】报告检查报告：垂体微腺瘤可能。低血糖兴奋试验0