自身抗体检测在自身免疫性肝病诊断中的意义

自身抗体检测在自身免疫性肝病诊断中的意义第1页，课件共28页，创作于2023年2月第2页，课件共28页，创作于2023年2月自身抗体检测在自身免疫性肝病诊断中的意义第3页，课件共28页，创作于2023年2月内容提要AIH相关自身抗体PBC相关自身抗体检测及临床应用流程PSC相关自身抗体第4页，课件共28页，创作于2023年2月AIH相关自身抗体AIH最常见，约80%，多为40岁以下女性，多数对免疫抑制剂治疗效果好。ANA和/或SMA(+)约4%，儿童多见，可快速进展为肝硬化，复发率高，对激素治疗效果差。抗LKM1和/或抗LC1(+)激素治疗反应与1型相似。抗SLA/LP(+)1型2型3型第5页，课件共28页，创作于2023年2月抗核抗体（ANA）第6页，课件共28页，创作于2023年2月抗核抗体（ANA）AIH最常见的自身抗体之一，常与抗平滑肌抗体(SMA)同时出现。约75%的1型AIH患者ANA阳性，且有10%的AIH患者，ANA是其血清中唯一可检测到的自身抗体。是否具有诊断特异性？不具有诊断特异性，不仅可见于AIH，也可见于多种结缔组织病。第7页，课件共28页，创作于2023年2月抗核抗体（ANA）ANA在AIH中的滴度一般较高，通常超过1：160。但滴度与病程、预后、病情进展、疾病活动程度以及是否需要肝移植没有相关性。免疫荧光的模式与临床有关系吗？

免疫荧光模式以均质型和斑点型为主，也可见核膜型、核点型等，模式与临床没有关系。第8页，课件共28页，创作于2023年2月抗平滑肌抗体（SMA）第9页，课件共28页，创作于2023年2月抗平滑肌抗体（SMA）大多数1型AIH患者当使用免疫抑制剂治疗病情缓解后，血清SMA滴度常随之下降甚至消失，但抗体水平不能预示疾病预后。ANA和SMA均不参与AIH发病机制，其诊断价值大于预后价值。1型AIH患者约85%可检测到SMA。高滴度的SMA(>1:160)对1型AIH诊断敏感性高(至少90%)第10页，课件共28页，创作于2023年2月抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（SLA/LP）第11页，课件共28页，创作于2023年2月抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（SLA/LP）SLA和LP是同一抗原，抗SLA/LP抗体为

少数公认的AIH高度特异性自身抗体，与疾病严重程度相关，参与AIH发病机制。抗SLA/LP抗体阳性患者多为年轻女性，有高免疫球蛋白血症。抗SLA/LP抗体在AIH中阳性率为10%--30%，多出现在ANA、SMA和抗LKM-1阴性的AIH患者血清中。第12页，课件共28页，创作于2023年2月抗肝-肾微粒体抗体（抗LKM）第13页，课件共28页，创作于2023年2月AIH中抗LKM-1抗体阳性患者多具典型自身免疫现象，大多为儿童和青年女性，免疫球蛋白显著增高，并且较严重。包括三种与微粒体酶细胞色素P450反应的亚型抗体，其中抗LKM-1是2型AIH特异性抗体，敏感性90%，但检出率较低(约10%)。抗肝-肾微粒体抗体（抗LKM）第14页，课件共28页，创作于2023年2月有研究表明抗LKM-1高滴度阳性的HCV感染患者应用α-干扰素后病情恶化，机制可能是由于α-干扰素刺激肝脏产生了自身免疫反应。！抗肝-肾微粒体抗体（抗LKM）慢性丙型肝炎患者中约2-10%也可检出抗LKM-1抗体。抗LKM-1抗体阳性与否对该病治疗有参考意义。给HCV患者进行α-干扰素治疗前应先检测抗LKM-1抗体，如果阳性应慎用。？第15页，课件共28页，创作于2023年2月抗肝细胞胞浆抗原1型抗体（抗LC-1）第16页，课件共28页，创作于2023年2月识别的靶抗原存在于肝细胞溶质中，为一种肝脏特异性代谢酶。滴度与2型AIH的疾病活动性相关，为疾病活动标志及预后指标。也是2型AIH特异性抗体，阳性率约30%。多见于<20岁的年轻患者。抗肝细胞胞浆抗原1型抗体（抗LC-1）第17页，课件共28页，创作于2023年2月PBC相关自身抗体第18页，课件共28页，创作于2023年2月抗线粒体抗体（AMA）它在PBC中的敏感性和特异性怎么样？

均高达90-95%，是诊断PBC的主要检查项目。若AMA高滴度(+)，即使无PBC症状及生化异常，亦强烈提示为PBC。靶抗原是线粒体患者，女，临床、生化及组织学均符合PBC，但AMA(-)，与AMA(+)患者有何不同？极少数患者临床、生化及组织学均符合PBC诊断但AMA阴性，其自然病程及相关的自身免疫状况和AMA(+)的PBC患者无差异。第19页，课件共28页，创作于2023年2月抗线粒体抗体（AMA）M1M2M3M4M5M6M7M8M9敏感性95-98%，特异性97%。有学者认为，M2亚型高滴度时，确诊PBC可不需要肝活检第20页，课件共28页，创作于2023年2月抗gp210抗体它在PBC中的敏感性和特异性怎么样？

PBC的高度特异性抗体，特异性99%，敏感性10-41%。

对临床、生化和组织学疑诊PBC而AMA(-)的患者，或AMA(+)而临床症状不典型、存在重叠综合征的患者，抗gp210抗体检测有重要价值。靶抗原是

位于核孔复合物上的210KD跨膜糖蛋白。抗gp210抗体与PBC患者的肝外临床表现具有一定的相关性，抗体阳性较阴性患者发生关节炎的几率增高。第21页，课件共28页，创作于2023年2月抗Sp100抗体第22页，课件共28页，创作于2023年2月抗Sp100抗体它在PBC中的敏感性和特异性怎么样？特异性97%，敏感性10-30%。

在AMA(-)患者中的阳性率(60%)显著高于AMA(+)者，对AMA(-)的PBC患者的诊断有重要价值。它的靶抗原是什么？

分子量100KD的可溶性酸性磷酸化核蛋白(Sp100)。它有什么临床意义？与PBC的临床表现密切相关，阳性患者出现肝硬化的几率明显增加，胆红素升高，病情进展速度快，预后较差。第23页，课件共28页，创作于2023年2月抗早幼粒细胞性白血病(PML)抗体第24页，课件共28页，创作于2023年2月与抗Sp100具有类似的敏感性和特异性。

出现抗Sp100和抗PML抗体的PBC患者病情进展快、预后较差。它有什么临床意义？抗Sp100和抗PML抗体实际上预示了PBC的早期诊断，提高了PBC检出率，且具有高度特异性。抗早幼粒细胞性白血病(PML)抗体第25页，课件共28页，创作于2023年2月小结HowdoIAIH最常见的自身抗体之一具有诊断特异性。滴度与预后、病情进展无相关性。第26页，课件共28页，创作于2023年2月AIH相关自身抗体AIH分型1型AIH患者约85%可检测到。不预示疾病预后。高滴度(>1:160)对1型AIH诊断敏感性高。2型AIH特异性抗体，阳性患者具典型自身免疫现象，多为儿童和青年女性，病情较严重。为疾病活动标志及预后指标多出现在ANA、SMA和抗LKM-1阴性的AIH患者血清中。少数公认的AIH高度特异性自身抗体，与疾病严重程度相关，参与AIH发病机制。第27页，课件共28页，创作于2023年2月PBC相关自身抗体PBC中的敏感性和特异性高，是主要检查项目。M2型更具诊断价值。PBC