耳声发射-曾海江

新生儿听力筛查新生儿听力筛查是指：对每一个新出生的小儿，在住院期间进行的听力学检测。根据检查结果，将全体受试者分为通过筛查和未通过筛查两个群体。未通过筛查人群为可疑听损伤人群，必须接受进一步的检查，最终确定是否真正存在听损伤，以及听损伤的程度和性质。

为什么要进行听力筛查正常的听力是进行语言学习的前提。听力正常的婴儿一般在4-9个月，最迟不超过11月呀呀学语，这是语言发育的重要阶段性标志。而严重听力障碍的儿童由于缺乏语言刺激和环境，不能在11个月前进入呀呀学语期，在语言发育最重要和关键的2-3岁内不能建立正常的语言学习，最终重者导致聋哑，轻者导致语言和言语障碍、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题。如果能在新生儿期或婴儿早期及时发现听力障碍的儿童，可使用助听器等人工方式帮助其建立必要的语言刺激环境，则可使语言发育不受或少受损害。

由此可见，早期发现听力障碍在预防聋哑和语言发育障碍中有举足轻重的作用。但是，用传统的高危家庭登录管理的办法只能发现约50%的先天性听力障碍儿童；通过常规体检和父母识别几乎不能在第一年内发现听力障碍患儿。唯有新生儿听力筛查才是早期发现听力障碍的有效方法。

新生儿听力筛查的方法目前主要运用听觉生理测听方法进行新生儿听力筛查。常用的方法有耳声发射法和听觉诱发电位。耳声发射是1978年美国科学家Kemp偶然发现，但如今耳声发射已经作为常规听力测试手段，尤其是用于新生儿听力筛查，具有客观性、敏感性和快速无创伤性等特点。耳声发射仪器耳声发射主机笔记本电脑耳声发射探头耳声发射耳塞头耳的解剖生理定义产生于耳蜗。经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量（是内耳发出的声音，利用传声器记录到的）意义改变了人们对耳蜗感受声音机理的认识，证明了耳蜗内主动机制的存在。为临床听力学检查提供了一个新的检查手段。定义和意义小结产生于耳蜗经听骨链、鼓膜传导释放于外耳道的音频能量声波传入的逆过程表达了耳蜗的主动机制反映了听觉传出系统的功能状态提供了诊断耳蜗病变的新理念

听觉诱发电位听觉诱发电位也称听觉脑干反应是客观听力测定的又一种方法。它是短声（Click）刺激后从头皮上记录的由听觉通路传导的电位活动，通过测量波形、波幅和潜伏期，分析脑干的功能和听力受损的程度。和耳声发射法相比ABR不但能反映听力有无损害，而且可反映听力受损的程度。但操作相对繁琐，每例测定时间需40分左右，因此作为筛查方法有其局限性。

纯音测听(言语测听)缺点：主观配合信息量最大(1)区别中、内耳病变(2)听力损失类型(3)听力损失程度(4)中枢病变(5)高频听力(>8kHz)(1)中耳病何类型(2)面瘫恢复预测(3)镫肌收缩疲劳蜗后(4)咽鼓管功能(5)响度重振(半客观)中耳手术中耳分析仪优点：客观定位缺点：(1)诊断中枢病，必须中耳完好(2)鼓膜穿孔无法鉴别其它病变(1)婴幼儿测听(2)伪聋鉴别(3)耳蜗性、蜗后(4)IHC还是OHC受损(5)响度重振(6)突聋预后(7)脑死亡程度ABR优点：客观缺点：(1)不能反应耳蜗各段的功能(2)测试环境要求高40Hz相关电位多频稳态反应短声滤过短声(filteredclick)短音(tonepip)logon声短纯音－中期反应颅顶慢反应OAE优点：客观、简便缺点：必须中耳完好；只能是或否；不知好坏程度；听阈≥40dB即引不出。婴幼儿听力筛选；直接了解OHC功能；预测老年性聋；与ABR结合诊断蜗后病变；诊断听觉过敏；以条件反射为基础较为真实的预估听力为小孩尽早佩戴助听器以游戏吸引配合小儿行为测听缺点：费时费力心理教师优点：(1)可获得频率特异性听力(2)可得真实听力感音神经性聋听力康复(助听器、电子耳蜗)电子耳蜗术后语言训练切除听神经瘤新生儿在出生48小时以后或出院前，要接受初次听力筛查；未通过初筛者，在42天左右接受听力复查；42天复查仍未通过者，在3个月左右由听力检测机构进行耳鼻咽喉科检查及声导抗、耳声发射、听性脑干诱发电位检测、行为测听及其它相关检查，并进行医学和影像学评估，一般在6月龄做出诊断。有高危因素的新生儿在随访过程中发现听力障碍应进行进一步诊断。告知有高危因素的新生儿，即使通过筛查仍应结合听性行为观察法，3年内每6个月随访一次。听力高危因素包括：1、新生儿重症监护室中住院超过24小时；2、儿童期永久性听力障碍家族史；3、巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹病毒、梅毒或弓形体等引起的宫内感染；4、颅面形态畸形，包括耳廓和耳道畸形等；5、出生体重低于1500克；6、高胆红素血症达到换血要求；7、母亲孕期曾使用过耳毒性药物；8、细菌性脑膜炎；9、Apgar评分1分钟0-4分或5分钟0-6分；10、机械通气时间5天以上；11、临床上存在或怀疑有与听力障碍有关的综合征或遗传病。耳声发射分类SOAE

自发性耳声发射，无刺激声EOAE

诱发性耳声发射，有刺激声TEOAE

瞬态耳声发射

DPOAE畸变耳声发射SFOAE

频率刺激耳声发射自发性耳声发射SOAE在无刺激的情况下，外耳道内可有频率为1500-2000HZ强度为15dBSPL的纯音，频率特性不会随时间而变化。但有40%-60%的正常耳会出现。外耳和中耳的压力可影响自发性耳声发射。自发性耳声发射的重复性差，即使是正常听力者也不一定能观察到，无临床意义。瞬态诱发耳声发射TEOAE瞬态诱发耳声发射是指耳蜗受到外界短暂脉冲音刺激后，经过一定的潜伏期，以一定形式释放出的声频能量，其形式由刺激声的特点决定。通常使用短声（click）或短音（tonepip）作为刺激声，耳蜗在接受声刺激后20ms以内外耳道内纪录到的声频能量。畸变产物耳声发射DPOAE畸变产物耳声发射（DPOAE）是指两个具有一定频率比率和强度关系的纯音，同时刺激耳蜗后，由耳蜗产生、在外耳道中可以纪录到的，出现频率与刺激声频率有关的音频能量。

新生儿听力筛查的准确性判定筛查方法是否可靠的指标是其敏感性和特异性。敏感性是指尽可能将有问题的对象都筛查出来的能力；而特异性是指尽可能使没有问题的对象都能通过筛查试验的能力。筛查方法的敏感性和特异性越高，则越接近理想状态。据研究，耳声发射筛查新生儿听力障碍的敏感度有80%左右。研究者分析，不能筛查出所有阳性对象的原因是：耳声发射在筛查的时间段内不能正确反映听力的状况；对耳声发射测定结果的理解不正确；被筛查对象在测定时的听力确实是正常的，其听力损害可能是后来才发生的。与此同时，用听觉诱发电位（ABR）进行一项类似的研究。发现单侧和双侧的敏感度分别是90％和82％；单侧和双侧的特异度分别是93%和98％。作为筛查性的工具，无论是OAE还是ABR，其敏感度和特异度已毋容置疑。但应该特别强调的是新生儿听力筛查正常并不能排除听力异常，更何况有部分婴儿可能因为一些后天性和继发性的原因而在后来导致听力障碍。

关于听力筛查假阳性新生儿先天性听力损害发生率低,一般通过初筛、复筛及ABR标准诊断的新生儿视为正常个体。将未通过筛查而在听力学诊断中排除听力障碍的新生儿占同期参加筛查的全部新生儿的比例,称为假阳性率。新生儿听力筛查作为一个筛查项目,目的是找出阳性患者。因此,可适当放宽假阳性率,而将假阴性率降低到零,以避免漏诊。这样难免会出现假阳性率。随着听力筛查的广泛开展,假阳性也带来一系列的问题,如增加患儿家属的思想负担,造成就诊次数和花费增加等。

新生儿听力筛查假阳性的原因（卫生部规定

初筛的假阳性率小于10%）听力筛查的时间

新生儿在出生时外周听觉系统发育已基本完善,但初筛时间和通过率在日龄为2d内和2d以上差异有显著意义。日龄为2d后,初筛通过率上升,假阳性率下降。另外,早产儿和低体重儿听力传导和神经系统发育可能不成熟,初筛未通过属于暂时性,随着身体各器官的发育,42d复筛通过率明显提高。外耳和中耳因素

新生儿期的外耳道和中耳腔可能有羊水、胎脂等胎性残留物滞留,堵塞了声音发射器或集音器前端的通路，对传入的刺激声和传出的反应信号可造成衰减,导致耳声发射能量的减弱或消失,造成听力筛查“未通过”的假象。因此,在测试时先清洁外耳道有利于降低假阳性率。初筛未通过的新生儿随着吃奶、哭闹等带动了耳软骨的活动,可使羊水和胎性残留物逐渐排除,有利于在42d时复筛通过。婴儿状态欠佳受试者取舒适体位，尽量保持安静和平静呼吸，避免活动和吞咽动作。对不合作的小儿可使用镇静剂，这不会影响结果。测试环境噪声太大，干扰了耳声发射的测试

记录耳声发射时的环境噪声尽量控制在40dB以下，一般来说，测试最好在隔声室中进行。对连接探头的电缆应注意避免与受试者身体和其他物体摩擦产生噪声。电声干扰

首先应注意去除电干扰，注意仪器的电屏蔽和机壳的接地。其次采用带通滤波，平均叠加和锁相放大等技术进一步处理信号。测试探头、耳塞的选择与放置不当

新生儿外耳道非常柔软,挤压后容易变形,放入耳声发射探头时,应轻轻向外下牵拉耳垂,旋转探头塞进耳道。在测试中,探头密闭地放置在外耳道外1/3处,其尖端小孔要正对鼓膜。这对提取信号,减少噪声干扰,保证刺激声到达鼓膜的强度十分重要。测试时探头的校准和清洁

每天测试前要对探头进行校准,每次测试时要对探头进行清洁,清除探头小孔内的耵聍或其他异物。发现滤音片损耗要及时更换,避免影响筛查的准确性。

关于耳声发射假阴性耳声发射其功能主要反映耳蜗外毛神经，不能反映耳蜗后的听觉通路情况，所以，迟发性听力损害和听神经病等的存在，即使听力筛查“通过”，也有可能出现假阴性。因此，对于有高危因素的受试儿，最好使用AABR进行初筛和复筛。