室间隔缺损的介入治疗

室间隔缺损的介入治疗第1页，课件共37页，创作于2023年2月一、概述左右心室间隔完整性遭受破坏，导致左右心室间的异常交通，绝大多数为先天性，少数为后天性。先天性的VSD约占先心病的25%，可单独存在也可为复杂心内畸形的组成部分，如法氏、完全性房室管畸形、大动脉转位、三尖瓣闭锁及永存动脉干。后天性的VSD：外伤所致室间隔破裂，AMI伴发的室间隔穿孔。由于缺口较大引起急性血液动力学障碍，死亡率很高。第2页，课件共37页，创作于2023年2月病理解剖——分类二部分：膜部室间隔及肌部室间隔。肌部分为流入道、心尖小梁部和流出道间隔三个部分。正常的心脏，三尖瓣止点水平较二尖瓣略低，所以有一小部分室间隔在右侧位于左室和右房之间。主要发生在膜部和肌部及其交接处。多为单发，直径约1cm，圆形或接近圆形的缺损。临床上：小型VSD：缺损＜主动脉瓣口直径1／3；中型：缺损位于主动脉瓣口直径1／3—2／3；大型：缺损≥主动脉瓣口直径。第3页，课件共37页，创作于2023年2月病理解剖——分类较常用的命名：根据胚胎发育、形态特征和临床实用意义，将VSD分为以下三大类。1、膜部VSD；2、漏斗部VSD；3、肌部VSD。第4页，课件共37页，创作于2023年2月病理解剖——膜部室间隔缺损最多见，占VSD的80%。可分为以下三个亚型。1、单纯膜部VSD：仅限于膜部间隔的小缺损，边缘均为纤维组织，有的与三尖瓣隔瓣腱索粘连，纤维或腱索跨于缺损上将其分为两个或多个孔隙。第5页，课件共37页，创作于2023年2月病理解剖——膜部室间隔缺损2、膜周型VSD：超出膜部界面向流入间隔、肌小梁间隔或流出间隔延伸。最常见，缺损较大，邻近三尖瓣前隔瓣交界区，多数位于右冠瓣及无冠瓣下方。容易产生右/和后半月瓣脱垂。房室传导束由缺损的下缘通过。第6页，课件共37页，创作于2023年2月病理解剖——膜部室间隔缺损3、隔瓣下型VSD：流入道或房室管型VSD，上缘残留的间隔组织，后缘三尖瓣环，前缘肌肉，距主动脉瓣较远，靠近房室结和希氏束。三尖瓣下流入道VSD也可发生肌性VSD，后缘有肌肉将三尖瓣环分离开，传导组织一般从肌性缺损的前上缘通过，治疗时应避免损伤房室传导束或右束支。第7页，课件共37页，创作于2023年2月病理解剖——漏斗部室间隔缺损位于左右心室流出道，多系间隔部室间隔融合不良所致，一般很少自然闭合。男性多于女性，占29%。1、干下型VSD；2、嵴内型VSD。第8页，课件共37页，创作于2023年2月病理解剖——漏斗部室间隔缺损干下型：位于肺动脉下方，室上嵴上方。上缘肺动脉瓣环，仅一纤维组织缘将主动脉瓣与肺动脉瓣分开，近邻右冠瓣，易导致右冠瓣脱垂形成关闭不全。嵴内型：位于室上嵴结构之内，四周均为肌肉缘，上方有一漏斗有一漏斗隔的肌肉桥将肺动脉瓣环隔开。常有一肌束将三尖瓣环分离开，缺损远离希氏束。第9页，课件共37页，创作于2023年2月病理解剖——肌部室间隔缺损边缘完全由肌肉组织构成，常见于中部、心尖部及前部。右室面比左室面见到更多开口。多发：单发=1：9，希氏束远离缺损边缘。第10页，课件共37页，创作于2023年2月病理解剖——膜部室间隔瘤1、室间隔膜部瘤：胚胎发育过程中，室间隔膜部来源较为复杂，膜部间隔虽已融合但部份组织比较薄弱，出生后，该部长期受左室高压血流冲击，可发生瘤样扩张向右室右房膨出，进而形成膜部瘤。邻近三尖瓣隔瓣与前瓣交界处，瘤囊由室间隔的膜部组织组成，呈乳白色，与周围组织无粘连，直径约10mm，高度4-10mm。第11页，课件共37页，创作于2023年2月病理解剖——膜部室间隔瘤2、室间隔缺损伴发的膜部瘤：膜部VSD的一种伴发畸形，也是膜部VSD的一种自行缩小和闭合的机制。隔瓣与室间隔缺损分流长期冲击下发生粘连，隔瓣形成膜部瘤壁，破孔由隔瓣游离缘的粘连腱索与VSD部纤维组织围成，内口由膜部VSD围成。第12页，课件共37页，创作于2023年2月病理解剖——左室右房交通道隔瓣下膜部VSD缺损的一种特殊类型。发生于膜部室间隔，介于左室右房之间。可分为：①右室底部的膜部室间隔缺损②膜部室间隔缺损缘与隔瓣粘连并穿通③膜部室间隔缺损+隔瓣部份缺损。第13页，课件共37页，创作于2023年2月病理解剖——VSD合并主闭先天性主闭，包括主动脉瓣脱垂和二瓣化畸形。膜部缺损和干下型均可发生，以干下型合并主动脉瓣脱垂及主闭多发。因此描述为室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂综合征。5%-10%VSD可伴发主闭，很少发生在出生时，2岁后开始发病，10岁后发生，逐渐加重，20岁最重。脱垂瓣叶中：右冠瓣＞无冠瓣＞右冠+无冠瓣第14页，课件共37页，创作于2023年2月病理解剖——VSD合并主闭主动脉瓣功能取决于三个因素：瓣膜上方交界的支撑；瓣膜游离缘支撑；来自瓣膜下方圆锥间隔的支撑。室缺导致主动脉瓣脱垂的机制。是一种进行性病变，早期关闭缺损可以预防继续发展。第15页，课件共37页，创作于2023年2月病理解剖——房室传导组织行径位于冠状窦口到室间隔膜部之间，卵圆孔下方，三尖瓣隔瓣上方的右房心内膜下。膜周部：多在缺损的下缘或后下缘通过，很接近缺损边缘。少数隔瓣下型在缺损的前上缘走行。距离膜周流入部型及肌小梁型后下缘最近。穿支部距缺损边缘仅2-4mm，分支部及左右束支可以包裹在缺损边缘的残余组织内。漏斗部及肌部室缺与传导束的关系较远。第16页，课件共37页，创作于2023年2月病理生理分流的大小及方向：缺损的大小与肺血管阻力的改变。小缺损，肺体循环比小于2：1，右心室压及肺动脉阻力均维持在正常水平。中型缺损，肺体循环比在2.5-3.0之间，右心室压及肺动脉阻力均升高，左心房压增高，左心室扩大。大型缺损，左右心室，肺动脉及主动脉压基本相同，肺体循环比例取决于肺血管阻力情况，早期左心室增大，左心房也常大，晚期出现艾森曼格综合征。第17页，课件共37页，创作于2023年2月病理生理——艾森曼格综合征定义：肺动脉压力和体动脉压力相等，肺血管阻力重度升高和经过室间隔缺损出现双向分流。左心室负荷不大，左心室可缩小到正常范围，但左心室肥厚，肺血明显减少。肺动脉高压：肺动脉/主动脉压力：轻度≤0.45，中度0.45-0.75，重度＞0.75。肺血管阻力：轻≤7Wood，中8-10Wood，重＞10Wood。第18页，课件共37页，创作于2023年2月病程演变和自然预后缺损大小及肺血管阻力的变化。神经体液因素，肺部感染，贫血等也会使病情发展恶化。自然闭合：1、缺损的位置与大小；2、年龄；3、肺血管病变不。进行性加重，丧失手术时机。早期恶化，早期死亡。第19页，课件共37页，创作于2023年2月介入治疗过程——适应症直径：膜周部左室面3-12mm，右室侧成多孔时大孔大于2mm；伴膜部瘤时左室面13-18mm,右到出口要小且粘连牢靠；肌部左室面小于14mm。膜周部缺损缘距主动脉右冠瓣距离：对称大于2mm,偏心大于1.5mm。距三尖瓣距离：对称大于1.5mm,偏心大于2mm。有外科手术适应症，合并可以介入治疗的心血管畸形，AMI室间隔穿孔，外伤，轻到中度肺动脉高压无右向左分流；年龄大于3岁，体重大于10Kg。第20页，课件共37页，创作于2023年2月介入治疗过程——禁忌症有自然闭合趋势严重的肺动脉高压和右向左分流者解剖结构不适合介入治疗或缺损过大合并其它先心病不能进行介入治疗者第21页，课件共37页，创作于2023年2月介入治疗过程——封堵器械国产膜部室间隔封堵器：腰部直径4-18mm，长2mm,左右室面盘片比腰部大4mm；偏心型，靠近主动脉侧的边缘为0或0.5mm与其相对的边缘为5-6mm，右心室侧的盘片比腰部大2mm。肌部：腰部直径6-18mm，长7mm，左室面比腰大8mm，右室面比腰部大6mm。心梗后室间隔穿孔：腰部直径16、18、20、22、24，长10mm，左盘面大10mm，右盘面大8mm。第22页，课件共37页，创作于2023年2月介入治疗过程——封堵器械输送系统其它器材第23页，课件共37页，创作于2023年2月介入治疗过程——术前准备常规心导管检查的术前准备术前超声检查第24页，课件共37页，创作于2023年2月介入治疗过程——介入过程麻醉心导管检查建立动静脉轨道导入输送长鞘体外装配封堵器封堵室间隔缺损术后处理第25页，课件共37页，创作于2023年2月膜部室缺损封堵治疗的难点——如何通过室间隔缺损部位在左心室容易找到选择适合的导管和导丝是关键选择性造影有重要作用防止导丝通过三尖瓣键索尽量应用柔软抗折的细小鞘管第26页，课件共37页，创作于2023年2月膜部室缺损封堵治疗的难点——距主动脉瓣距离的判定封堵器是否会引起主动脉瓣反流常规是通过超声及左室造影结果来测量参考输送长鞘管上缘距右冠瓣的距离再选择封堵器第27页，课件共37页，创作于2023年2月膜部室缺损封堵治疗的难点——伴膜部瘤介入治疗注意要点明确膜部瘤组织粘连牢固程度膜部瘤有多个孔时，封堵最大孔封堵器选择封堵入口与出口的选择第28页，课件共37页，创作于2023年2月膜部室缺损封堵治疗的难点——封堵器选择据缺损的形态和距右冠瓣的距离选择封堵器距右冠瓣小于2mm选择偏心，多孔室缺可选择左心室面直径比腰部直径大6-8mm,右室直径大4mm非对称型。封堵器直径较缺损直径大2mm,封堵左室面选择较缺损直径大3-4mm。第29页，课件共37页，创作于2023年2月膜部室缺损封堵治疗的难点——术后残余漏封堵多并发于膜部瘤和较大直径的室间隔缺损。由于粘连比较牢固，常封堵残余漏出口。有多个出孔，且相距过远，一个封堵器不能完全堵完时可选用2个封堵器。第30页，课件共37页，创作于2023年2月膜部室缺损封堵治疗的难点——并发主动脉瓣脱垂目前治疗不成熟，无更多的文献报道。第31页，课件共37页，创作于2023年2月肌部室缺损封堵治疗的特殊性基本步骤左心室造影：左前斜45-60度，头位20-30度。建立动静脉轨道。导入输送长鞘。封堵器选择。封堵室间隔缺损。第32页，课件共37页，创作于2023年2月疗效评价——膜部VSD疗效治疗效果：一般成功90%以上。成功率与适应症的选择、术者的手术熟练程度、操作技巧、封堵器大小与类型有关。心脏功能：左心舒张期内径封堵后立即变小。在术后随访中左心功能未减低，但左心结构明显向正常心脏改变。与外科治疗的比较：两者开明显差别。第33页，课件共37页，创作于2023年2月疗效评价——肌部VSD疗效治疗效果：一般成功90%以上，并发症低。AMI后室间隔穿孔封堵后残余分流多。第34页，课件共37页，创作于2023年2月并发症处理心律失常。传导阻滞。封堵器移位＼残余分流＼溶血。主动