肥厚型心肌病临床路径

肥厚型心肌病临床路径一、肥厚性心肌病临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为肥厚性心肌病（二）诊断依据。1.临床表现：①呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。②心绞痛；常有典型心绞痛，劳力后发作。胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。③晕厥与头晕；多在劳累时发生。血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。④心悸；患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。2.体征：可听到第四心音，流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3－4肋间听到较粗糙的喷射性杂音，心间部可听到收缩期杂音。3.辅助检查：X线检查心脏大小正常或增大，心脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈正比，压力阶差越大，心脏亦越大。心脏左心室肥厚为主，主动脉不增宽，肺动脉段多无明显突出，肺淤血大多较轻，常见二尖瓣钙化。心电图由于心脏缺血，心肌复极异常，ST－T改变常见，左心室肥厚及左束支传导阻滞也较多见，可能由于室间隔肥厚与心肌纤维化而出现Q波，本病也常有各种类型心律失常。超声心动图是一项重要的非侵入性诊断方法。主要表现有①室间隔异常增厚，舒张期末的室间隔厚度＞15mm。②室间隔运动幅度明显降低，一般≤5mm。③室间隔厚度／左室后壁厚度比值可达1.5-2.5:1，一般认为比值＞1.5:1已有诊断意义。④左心室收缩末内径比正常人小。⑤收缩起始时间室隔与二尖瓣前叶的距离常明显缩小。⑥二尖瓣收缩期前向运动，向室间隔靠近，在第二心音之前终止。⑦主动脉收缩中期关闭。以上7项应综合分析，方能得出正确结论，应注意高血压病，甲状腺机能低下，均可引起类似表现。心导管检查及心血管造影心导管检查，左心室与左心室流出道之间出现压力阶差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂缝样改变,对诊断有意义。（三）治疗方案的选择及依据。1、内科治疗：长期以来肥厚性心肌病的药物治疗主要是应用（1）钙阻滞剂：应用长效缓释剂如维拉帕米、硫氮卓酮长期治疗，可以使病情缓解，或进展减慢。国外报道一组病人连续治疗14年仍然有效。（2）β阻滞剂。（3）对有频发室性心律失常也可使用胺碘酮服用，或埋存DDD起搏器有良效。2、外科治疗：（1）如为梗阻型，心腔内压力阶差>30mmHg，可考虑将室间隔肥厚心肌切除，疗效好，国外报道死亡率仅有2—3%。（2）如有明显二闭，也可进行人工瓣膜置换术。（3）如有充足供心来源，本病中晚期患者也可进行心脏移植术。（四）标准住院日为7-14天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合肥厚性心肌病疾病编码。2.如患有其他非心血管疾病，但在住院期间不需特殊处理（检查和治疗），也不影响第一诊断时，可进入路径。（六）必需的检查项目。1.血常规、尿常规。2.肝肾功能、电解质、血糖、心力衰竭的生化标志物（如BNP或NT-ProBNP）、血清心肌损伤标志物（如TNT或TNI、CK-MB）、凝血功能、D-二聚体、血气分析。3.心电图、心电监测、床旁胸片及超声心动图。（七）出院标准。1.症状缓解，可平卧。2.生命体征稳定。3.胸片显示肺水肿、肺淤血征象明显改善或正常。4.原发病得到有效控制。（八）变异及原因分析。1.病情危重，需气管插管及人工呼吸机辅助呼吸。2.合并肾功能不全需血液超滤或血液透析。3.合并心肌缺血或心肌梗死需行冠脉造影和介入治疗。4.合并严重感染不易控制者。5.等待外科手术。

二、肥厚性心肌病临床路径表单适用对象：第一诊断为肥厚性心肌病（ICD-10：I50.1）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日住院日期：年月日标准住院日7-14天发病时间：年月日时分到达急诊时间：年月日时分时间到达急诊科30分钟内到达急诊科30-120分钟主要诊疗工作完成病史采集与体格检查描记18导联心电图并对其作出评价生命体征监测，完善检查对扩张性心肌病作出初步诊断和病情判断向患者家属交待病情心内科专科医师会诊持续心电监测无创血压监测血氧饱和度监测完善检查进一步抢救治疗重点医嘱长期医嘱：持续心电监测无创血压监测血氧饱和度监测临时医嘱：描记18导联心电图血气、血常规、心肌损伤标志物、电解质、肝肾功能、血糖静脉应用利尿剂长期医嘱：心力衰竭常规护理一级护理吸氧记24小时出入量临时医嘱：调整血压药物快速房颤者纠正心律失常药物拍胸片做超声心动图纠正水电解质和酸碱平衡紊乱主要护理工作协助患者或家属完成急诊挂号、交费入院宣教静脉取血心衰护理常规一级护理病情变异记录□无□有，原因:□无□有，原因:1.2.护士签名医师签名时间住院第1天住院第2天住院第3-4天主要诊疗活动上级医师查房制订下一步诊疗方案完成病历书写完成上级医师查房记录进一步完善检查管床医师每天2次查房化验单归档打印已完成病历对各系统功能做出评价密切观察生命体征上级医师查房完成上级医师查房记录根据病情调整诊疗方案复查有关检查管床医师每天2次查房化验单归档打印已完成病历上级医师查房完成三根据病情调整诊疗方案心衰常规治疗复查电解质管床医师每天2次查房化验单归档打印已完成病历重点医嘱长期医嘱：心力衰竭常规护理一级护理吸氧记录24小时出入量临时医嘱：利尿剂扩血管药升压药（必要时）纠正水电解质和酸碱平衡紊乱抗心律失常（必要时）抗菌药物（必要时）复查血气、电解质长期医嘱：心力衰竭常规护理一级护理吸氧记录24小时出入量临时医嘱：复查胸片(酌情)复查电解质用药同前完善有关检查如尿常规、大便常规、凝血功能、D-二聚体等长期医嘱：心力衰竭常规护理一级护理吸氧记录24小时出入量临时医嘱：复查胸片(酌情)复查电解质用药同前，根据情况调整主要护理工作心力衰竭常规护理一级护理静脉取血心力衰竭常规护理一级护理心力衰竭常规护理一级护理病情变异记录□无□有，原因:1.2.□无□有，原因:1.2.□无□有，原因:1.2.护士签名医师签名

时间住院第5-6天住院第6-13天出院前一天主要诊疗工作上级医师查房完成上级医师查房记录根据病情调整诊疗方案心衰竭常规治疗病情稳定者可转普通病房管床医师每天2次查房化验单归档打印已完成病历上级医师查房，根据病情调整诊疗方案，评估治疗效果，判断可否出院完成上级医师查房记录心衰竭常规治疗管床医师每天2次查房化验单归档打印已完成病历通知患者和家属通知住院处向患者交待出院后注意事项，预约复诊日期完成病历书写管床医师每天2次查房化验单归档打印已完成病历重点医嘱长期医嘱：心力衰竭常规护理一级或二级护理（转入普通病房后）吸氧（必要时）记录24小时出入量临时医嘱：复查床旁胸片(酌情)复查电解质利尿剂扩血管药（必要时）升压药（必要时）纠正水电解质和酸碱平衡紊乱长期医嘱：心力衰竭常规护理二级护理卧床或床旁活动普食心衰常规治疗临时医嘱：复查床旁胸片(酌情)长期医嘱：心力衰竭常规护理二级护理卧床或床旁活动普食心衰常规治疗主要护理工作心力衰竭常规护理一级护理根据病情可转入普通病房心力衰竭常规护理二级护理出院宣教出院准备指导病情变异记录□无□有，原因:1.2.□无□有，原因:1.2.□无□有，原因:1.2.护士签名医师签名

时间出院日主要诊疗工作出院前一天通知患者和家属通知住院处向患者交待出院后注意事项，预约复诊日期完成病历书写将出院记录副本交给患者如果