新生儿专科疾病诊疗常规

PAGEPAGE66新生儿专科疾病诊疗常规

第一节新生儿窒息新生儿窒息是指出生时或生后数分钟无呼吸或呼吸抑制，肺不能充气，无血流灌注，导致缺氧、高碳酸血症及酸中毒，常合并低血压，组织有相对或绝对缺血。因正常分娩也经历一个缺氧的过程，目前尚无一个公认的定义。[临床表现]1.宫内窒息出现胎动增强，胎心增快或减慢，不规则，羊水可被胎粪污染。2.生后呼吸暂停，心率慢，发绀，苍白，肌张力低，活动差等。[诊断要点]1．病史凡有影响母体和胎儿间血液循环和气体交换的因素都会造成胎儿缺氧，娩出后不能发动呼吸。(1)母亲因素：慢性高血压，妊高征，休克，贫血，血型不合，心脏病等影响带氧能力。胎盘早剥，前置胎盘，早产，过熟等胎盘因素及脐带血流中断，如脐带脱垂，绕颈等脐带因素；以及难产，头盆不称，急产，胎头吸引不顺利，胎位不正等。(2)胎儿、新生儿因素：早产，多胎，宫内发育迟缓，分娩过程低氧血症使呼吸发动不良，气道梗阻，失血，宫内感染，先天畸形，中枢抑制，以及产妇用麻醉剂，镇静剂，手术创伤等。2.阿氏评分新生儿生后1分钟及5分钟的阿氏评分(Apgarscore)概括的反应了新生儿出生时情况，对诊断窒息和评价复苏效果很重要。【复苏】详见新生儿复苏指南。新生儿复苏指南（2011年北京修订）

中国新生儿复苏项目专家组第一部分

指南目标和原则1．确保每次分娩时至少有1名熟练掌握新生儿复苏技术的医护人员在场。2．加强产儿科合作，在高危产妇分娩前，儿科医师要参加分娩或手术前讨论；在产床前等待分娩及实施复苏；负责复苏后新生儿的监护和查房等。产儿科医师共同保护胎儿完成向新生儿的平稳过渡。3．在卫生行政领导干预下降复苏指南及常规培训制度化，以进行不断的培训、复训、定期考核，并配备复苏器械；各级医院须建立由行政管理人员，产科、儿科医师，助产士（师）及麻醉师组成的院内复苏领导小组。4．在ABCDE复苏原则下，新生儿复苏可分为4个步骤：⑴快速评估和初步复苏；⑵正压通气和氧饱和度监测；⑶气管插管正压通气和胸外按压；⑷药物和（或）扩容。

第二部分

新生儿复苏指南

一、复苏准备1．每次分娩时有1名熟练掌握新生儿复苏技术的医护人员在场，其职责是照顾新生儿。2．复苏1名严重窒息儿需要儿科医师和助产士（师）各1名。3．多胎分娩的每名新生儿都应有专人负责。4．复苏小组每个成员需有明确的分工，均应具备熟练的复苏技能。5．新生儿复苏设备和药品齐全，单独存放，功能良好。二、复苏的基本程序此评估-决策-措施的基本程序在整个复苏中不断重复，见图1。评估主要基于3个体征：呼吸、心率、氧饱和度。

评估

↗

↖

╱

╲

措施←───────决策

图1

复苏的基本程序

通过评估这3个体征中的每一项来确定每一步骤是否有效，其中，心率对于决定进入下一步骤是最重要的。三、复苏的步骤（一）快速评估出生后立即用几秒钟的时间快速评估4项指标：1．足月吗？2．羊水清吗？3．有哭声或呼吸吗？4．肌张力好吗？以上4项中有1项为“否”，则进行以下初步复苏。

（二）初步复苏1．保暖：将新生儿放在辐射保暖台上或因地制宜采取保温措施，如用预热的毯子裹住新生儿以减少热量散失等。对体重＜1500g的极低出生体重儿（verylowbirthweightinfant，VLBWI），有条件的医疗单位可将其头部以下躯体和四肢放在清洁的塑料袋内，或盖以塑料薄膜置于辐射保暖台上，摆好体位后继续初步复苏的其他步骤。因会引发呼吸抑制，也要避免高温。2．体位：置新生儿头轻度仰伸位（鼻吸气位）。3．吸引：肩娩出前助产者用手挤出新生儿口、咽、鼻中的分泌物。娩出后用吸球或吸管（12F或14F）清理分泌物，先口咽后鼻腔。过度吸引可能导致喉痉挛和迷走神经性心动过缓，并使自主呼吸出现延迟。应限制吸管的深度和吸引时间（10s），吸引器的负压不应超过100mmHg（1mmHg=0.133kPa）。羊水胎粪污染时的处理：当羊水有胎粪污染时，无论胎粪是稠或稀，新生儿一娩出先评估有无活力：有活力时，继续初步复苏；如无活力，采用胎粪吸引管进行气管内吸引，见图3。4．擦干：快速擦干全身，拿掉湿毛巾。5．刺激：用手拍打或用手指轻弹新生儿的足底或摩擦背部2次，以诱发自主呼吸，如这些努力无效，表明新生儿处于继发性呼吸暂停，需要正压通气。有关用氧的推荐：建议县以上医疗单位创造条件在产房添置空氧混合仪以及脉搏氧饱和度仪。无论足月儿或早产儿，正压通气均要在氧饱和度仪的监测指导下进行。足月儿可用空气复苏，早产儿开始给30%～40%的氧，用空氧混合仪根据氧饱和度调整给氧浓度，使氧饱和度达到目标值。如暂时无空氧混合仪可用接上氧源的自动充气式气囊去除储氧袋（氧浓度为40%）进行正压通气。如果有效通气90s心率不增加或氧饱和度增加不满意，应当考虑将氧浓度提高到100%。脉搏氧饱和度仪的传感器应放在导管前位置（即右上肢，通常是手腕或手掌的中间表面）。在传感器与仪器连接前，先将传感器与婴儿连接，有助于最迅速地获得信号。（三）正压通气新生儿复苏成功的关键在于建立充分的正压通气。1．指征：⑴呼吸暂停或喘息样呼吸。⑵心率100次/min。2．气囊面罩正压通气⑴通气压力需要20～25cmH2O（1cmH2O=0.098kPa），少数病情严重的新生儿可用2～3次30～40cmH2O，以后维持在20cmH2O。⑵通气频率40～60次/min（胸外按压时为30次/min）。⑶有效的正压通气应显示心率迅速增快，以心率、胸廓起伏、呼吸音及氧饱和度来评价。⑷如正压通气达不到有效通气，需检查面罩和面部之间的密闭性，是否有气道阻塞（可调整头位，清除分泌物，使新生儿的口张开）或气囊是否漏气。面罩型号应正好封住口鼻，但不能盖住眼睛或超过下颌。⑸经30s充分正压通气后，如有自主呼吸，且心率≥100次/min，可逐步减少并停止正压通气。如自主呼吸不充分，或心率＜100次/min，须继续用气囊面罩或气管插管施行正压通气，并检查及矫正通气操作。如心率＜60次/min，予气管插管正压通气并开始胸外按压。⑹持续气囊面罩正压通气（＞2min）可产生胃充盈，应常规插入8F胃管，用注射器抽气和通过在空气中敞开端口来缓解。⑺国内使用的新生儿复苏囊为自动充气式气囊（250ml），使用前要检查减压阀，有条件最好配备压力表。自动充气式气囊不能用于常压给氧。3．T-组合复苏器（T-Piece复苏器）T-组合复苏器是一种由气流控制和压力限制的机械装置。本指南推荐县以上医疗单位，尤其是三级医院，需要使用或创造条件使用T-组合复苏器，尤其对早产儿的复苏更能提高效率和安全性。⑴指征：用于足月儿和早产儿正压通气。⑵用法：需接压缩气源，氧气由T-组合复苏器的新生儿气体出口经一个管道输送到新生儿端，与面罩相连使与口鼻密封或与气管导管相连。预先设定吸气峰压20～25cmH2O、呼气末正压5cmH2O、最大气道压（安全压）30～40cmH2O。操作者用拇指或食指关闭关闭或打开T形管的开口，控制呼吸频率及吸气时间，使氧气直接流入新生儿气道。由于提供恒定一致的呼气末正压及吸气峰压，维持功能残气量，更适合早产儿复苏时正压通气的需要。本装置容易操作、使用灵活、压力输出安全正确及操作者不易疲劳。（四）喉镜下经口气管插管1．气管插管的指征⑴需要气管内吸引清除胎粪。⑵气囊面罩正压通气无效或需要延长。⑶胸外按压。⑷经气管注入药物。⑸特殊复苏情况，如先天性膈疝或超低出生体重儿。2．准备：在每个产房、手术室、新生儿室和急救室，应将气管插管必需的器械和用品保存在一起，以随时备用。常用的气管导管为上下直径一致的直管（无管肩）、不透射线和有厘米（cm）刻度。如使用金属管芯，不可超过管端。表1提供了气管导管型号和插入深度的选择方法。

表1

不同体重气管导管型号和插入深度的选择新生儿体重（g）导管内径（mm）唇-端距离（cm）a≤10002.56～7～20003.07～8～30003.58～9＞30004.09～10注：a为上唇至气管导管管端的距离

3．方法⑴左手持喉镜，使用带直镜片（早产儿用0号，足月儿用1号）的喉镜进行经口气管插管。将喉镜夹在拇指与前3个手指间，镜片朝前。小指靠在新生儿颏部提供稳定性。喉镜镜片应沿着舌面右侧滑入，将舌头推至口腔左侧，推进镜片直至其顶端达会厌软骨谷。⑵暴露声门：采用一抬一压手法，轻轻抬起镜片，上抬时需将整个镜片平行朝镜柄方向移动使会厌软骨抬起即可暴露声门和声带。如未完全暴露，操作者用自己的小指或由助手的食指向下稍用力压环状软骨使气管下移，有助于看到声门。在暴露声门时不可上撬镜片顶端来抬起镜片。⑶插入有金属管芯的气管导管：将管端置于声门与气管隆凸之间，接近气管中点。⑷整个操作要求在20s内完成。插入导管时，如声带关闭，可采用Hemlish手法，助手用右手食、中2指在胸外按压的部位向脊柱方向快速按压1次促使呼气产生，声门就会张开。4．胎粪吸引管的使用：施行气管内吸引胎粪时，将胎粪吸引管直接连接气管导管，以清除气管内残留的胎粪。吸引时复苏者用右手食指将气管导管固定在新生儿的上腭，左手食指按压胎粪吸引管的手控口使其产生负压，边退气管导管边吸引，3～5s将气管导管撤出。必要时可重复插管再吸引。5．判断导管管端位于气管中点的常用方法⑴声带线法：导管声带线与声带水平吻合。⑵胸骨上切迹摸管法：操作者或助手的小指尖垂直置于胸骨上切迹，当导管在气管内前进过程中，小指尖触摸到管端，则表示管端已达气管中点。⑶体重法：体重1、2、3kg的新生儿唇-端距离分别为6～7、7～8、8～9cm。头位改变会影响插入深度。6．确定导管位置的正确方法⑴胸廓起伏对称。⑵听诊双肺呼吸音一致，尤其是腋下，且胃部无呼吸音。⑶无胃部扩张。⑷呼气时导管内有雾气。⑸心率、肤色和新生儿反应好转。⑹有条件可使用呼出气CO2检测仪，可有效确定有自主循环的新生儿气管插管位置是否正确。（五）喉罩气道喉罩气道是一个用于正压通气的气道装置。1．指征⑴新生儿复苏时如气囊-面罩通气无效，气管插管失败或不可行时，喉罩气道能提供有效的正压通气。⑵小下颌或舌相对较大，如Robin综合征和唐氏综合征。⑶新生儿体重≥2000g。2．方法：喉罩气道由一个可扩张的软椭圆形边圈（喉罩）与弯曲的气道导管连接而成。弯曲的喉罩越过舌得到比面罩更有效的双肺通气。采用“盲插”法，用食指将喉罩顶部向硬腭侧插入新生儿口腔，并沿其硬腭将喉罩安放在声门上方，经向喉罩边圈注入空气约2～3ml后，扩张的喉罩覆盖喉口，并使边圈与咽下区的轮廓一致。该气道导管有一个15mm接管口，可连接复苏囊或呼吸器进行正压通气。（六）胸外按压1．指征：充分正压通气30s后心率＜60次/min。在正压通气同时须进行胸外按压。2．方法：胸骨体下1/3进行按压。⑴拇指法：双手拇指端压胸骨，根据新生儿体型不同，双拇指重叠或并列，双手环抱胸廓支撑背部。此法不易疲劳，能较好的控制下压深度，并有较好的增强心脏收缩和冠状动脉灌流的效果。⑵双指法：右手食、中2个手指尖放在胸骨上，左手支撑背部。其优点是不受患儿体型大小及操作者手大小的限制。按压深度约为前后胸直径的1/3，产生可触及脉搏的效果。按压和放松的比例为按压时间稍短于放松时间，放松时拇指或其余手指不应离开胸壁。3．胸外按压和正压通气需默契配合：需要胸外按压时，应气管插管进行正压通气。因为通气的损害几乎总是新生儿窒息的首要原因，因此胸外按压和正压通气的比例应为3:1，即90次/min按压和30次/min呼吸，达到每分钟约120个动作。因此，每个动作约0.5s，2s内3次胸外按压加1次正压通气。30s重新评估心率，如心率仍＜60次/min，除继续胸外按压外，考虑使用肾上腺素。（七）药物新生儿复苏时，很少需要用药。新生儿心动过缓通常是因为肺部充盈不充分或严重缺氧，而纠正心动过缓的最重要步骤是充分的正压通气。1．肾上腺素⑴指征：心搏停止或在30s的正压通气和胸外按压后，心率持续＜60次/min。⑵剂量：静脉0.1～0.3ml/kg的1:10000溶液；气管注入0.5～1ml/kg的1:10000溶液，必要时3～5min重复1次。浓度为1:1000肾上腺素会增加早产儿颅内出血的危险。⑶用药方法：首选脐静脉导管（或脐静脉）注入，有条件的医院可经脐静脉导管给药。如脐静脉插管操作过程尚未完成时，可首先气管内注入肾上腺素1:10000,0.5～1ml/kg一次，若需重复给药则应选择静脉途径；无条件开展脐静脉导管的单位根据指征仍可采用气管内注入。2．扩容剂⑴指征：有低血容量、怀疑失血或休克的新生儿对其他复苏措施无反应时，考虑扩充血容量。⑵扩容剂的选择：可选择等渗晶体溶液，推荐使用生理盐水。大量失血则需要输入与患儿交叉配血阴性的同型血或O型红细胞悬液。⑶方法：首次剂量为10ml/kg，经外周静脉或脐静脉缓慢推入（＞10min）。在进一步的临床评估和观察反应后可重复注入1次。给窒息新生儿和早产儿不恰当的扩容会导致血容量超负荷或发生并发症，如颅内出血。3．新生儿复苏时一般不推荐使用碳酸氢钠。4．脐静脉插管：脐静脉是静脉注射的最佳途径，用于注射肾上腺素以及扩容剂。可插入3.5F或5F的不透射线的脐静脉导管，导管尖端应仅达皮下进入静脉，轻轻抽吸就有回血。插入过深，则高渗透性和影响血管的药物可能直接损伤肝脏。务必避免将空气推入脐静脉。

第三部分

正压通气不能产生肺部充分通气的特殊复苏情况

如按复苏流程规范复苏，新生儿心率、肤色和肌张力状况应有改善。如无良好的胸廓运动，未听及呼吸声，可能有以下问题，见表2。

表2

新生儿复苏的特殊情况情

况病史

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临床症状措施气道机械性阻塞胎粪或粘液阻塞胎粪污染羊水气管导管吸引胎粪

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正压人工呼吸胸廓运动不良后鼻孔闭锁哭时红润，安静时紫绀口腔气道，气管插管咽部气道畸形（Robin综合征）舌后坠进入咽喉上方将其堵塞空气进入困难俯卧体位，后鼻咽插管或喉罩气道肺功能损害气胸呼吸困难，双肺呼吸音不对称胸腔穿刺术持续紫绀/心动过缓胸腔积液呼吸音减低立即插管持续紫绀/心动过缓胸腔穿刺术，引流放液先天性膈疝双肺呼吸音不对称气管插管持续紫绀/心动过缓，舟状腹插入胃管心脏功能损害先天性心脏病持续紫绀/心动过缓诊断评价胎儿失血/母出血苍白；对复苏反应不良扩容，可能包括输血新生儿持续紫绀或心动过缓，可能为先天性心脏病。此类患儿很少在出生后立即发病。所有无法成功复苏的原因几乎都是通气问题。第四部分

复苏后监护

复苏后的新生儿可能有多器官损害的危险，应继续监护，包括：⑴体温管理。⑵生命体征监测。⑶早期发现并发症。继续监测维持内环境稳定包括氧饱和度、心率、血压、红血球压积、血糖、血气分析及血电解质等。复苏后立即进行血气分析，有助于估计窒息的程度。及时对脑、心、肺、肾及胃肠等器官功能进行监测，早期发现异常并适当干预，以减少窒息造成的死亡和伤残。一旦完成复苏，为避免血糖异常，应定期监测血糖，低血糖者静脉给予葡萄糖。如合并中、重度缺氧缺血性脑病，有条件的单位可给予亚低温治疗。

第五部分

早产儿复苏需关注的问题

1．体温管理：置于合适中性温度的暖箱。对1500g的极低出生体重儿出生复苏时可采用塑料袋保温（见初步复苏部分）。2．对极不成熟早产儿，因肺不成熟，缺乏肺表面活性物质可发生呼吸窘迫综合征，出生后有可能需要气管内注入肺表面活性物质进行防治。3．早产儿由于肺发育不成熟，通气阻力大，不稳定的间歇正压给氧易使其受伤害。正压通气需要恒定的吸气峰压及呼气末正压，指南推荐使用T-组合复苏器。4．由于早产儿生发层基质的存在，易造成室管膜下-脑室内出血。心肺复苏时要特别注意保温、避免使用高渗药物、注意操作轻柔、维持颅压稳定。5．围产期窒息的早产儿因缺氧缺血，易发生坏死性小肠结肠炎，应密切观察，延迟或微量喂养。6．早产儿对高动脉氧分压非常敏感，易造成氧损害。需要规范用氧，复苏时尽量避免使用100%浓度的氧，并进行脉搏氧饱和度或血气的动态监测，使氧饱和度维持在85%～95%，定期眼底检查随访。

新生儿复苏流程图（2011版）附：羊水粪染时处理

第二节新生儿呼吸暂停新生儿呼吸暂停(apneaofnewborn)指呼吸停止20秒以上，伴有发绀和心率减慢(<100次/分)，反复呼吸暂停，可致脑损伤，预后严重。[临床表现]主要表现为呼吸停止、发绀、心率减慢和肌张力低下。临床分为两类：1．原发性多见于胎龄≤34周或出生体重＜1500克的早产儿，77％在生后第二天开始。多由于神经发育不成熟，肌肉疲劳，低氧抑制等。2．继发性肺部疾患，中枢神经系统疾患，全身性疾病，高胆红素血症，代谢紊乱，胃食管反流(GER)，贫血等。[诊断要点]1．病史多见于早产儿。如为足月儿，多有其他原发病史。2．呼吸停止＞20秒，伴有青紫，心率减慢≤100次/分或肌张力低下者。3．实验室检查血气分析有PaO2下降、PaCO2增高、SaO2下降；血糖、血钙、血钠、血培养、胸片等。[治疗]1．轻症触觉刺激。对触觉刺激反应好者，不必过多特殊治疗。2．氧疗避免低氧及高氧。可用鼻导管，1～2L/分，维持SaO290％左右。3．持续正压(CPAP)呼吸鼻塞或气管插管CPAP（压力3～4cmH2O）可减少发作。一般不用间断强制呼吸(1MV)，只在有呼吸性酸中毒，或开始治疗时以尽快使病情稳定。4．药物治疗氨茶碱或咖啡因可减少发作次数及呼吸机的应用。(1)枸橼酸咖啡因：20mg/kg(负荷量)，5-10mg/(kg·d)（维持量），每天一次。维持到至少纠正胎龄34周，或呼吸暂停消失5-7天。若需要呼吸支持，可使用到纠正胎龄37周以后。(2)氨茶碱：首次5mg/kg(负荷量)，12小时后2mg/(kg·次)，每12小时一次(维持量)，不良反应有呕吐，喂养不耐受，心率快等。5．紧急处理过程中，应做检查找出呼吸暂停原因，进行病因治疗。[预防]极低出生体重儿呼吸暂停发生率高(约70％)应注意预防。1．对于极早产儿早期预防应用枸橼酸咖啡因。2．少行咽部吸引，动作轻柔。3．24小时监护至34周或无发作后一周，以早期发现。4．营养供给，减少肌肉疲劳，PCV％30％应输血。5.置俯卧位，避免颈部屈曲，暖箱温度调至中性温度低限，避免波动。

第三节新生儿湿肺新生儿湿肺(wetlungofnewborn)又称新生儿暂时性呼吸加快，系由于肺液吸收延迟而使液体暂时滞留肺泡内，临床表现为呼吸增快、发绀等。[诊断要点]1．病因肺水吸收延迟引起的气道梗阻和活瓣呼吸。多见于剖宫产。低蛋白血症，母用大量镇静剂，脐带结扎晚等使肺水吸收延迟，间质水肿，后者又影响淋巴管吸收。2．临床表现各胎龄儿均可发病，呼吸快60～120次/分，胸凹陷，呼吸少于60次者多有明显的呼气性呻吟。病情于8～24小时缓解，无合并症。3．胸部X线检查肺血管影增加，叶间或肋膈角积液，过度透亮，心影大。[治疗]1．一般病例无需处理。2．有发绀者给予吸氧或CPAP治疗，达到机械通气指征者应给予机械通气。

第四节新生儿肺透明膜病新生儿肺透明膜病(hyalinemembranedisease，HMD)又称新生儿呼吸窘迫综合征(neonatalrespiratorydistresssyndrome，NRDS)，生后不久出现进行性呼吸窘迫，发绀和呼吸衰竭，多见于早产儿，病理以肺泡壁及支气管壁附有透明膜和肺不张为特点。[病因]1．肺泡表面活性物质缺乏早产儿及糖尿病母亲婴儿等缺乏表面活性物质导致肺泡萎陷。2．肺损伤导致血浆蛋白漏出，抑制肺泡表面活性物质合成。[临床表现]1．发病多为早产儿2．生后4小时内出现呼吸加快(＞60次/分)，胸廓凹陷，呼气性呻吟等呼吸窘迫症状。3．呼吸音正常或减弱，捻发音，呼吸暂停，低血压，四肢水肿，肺水肿，尿少等。严重病例进行性恶化，如无辅助呼吸，可能在24小时后死亡。需用辅助呼吸或有合并症的病例，恢复期可延后，甚至数周，尤其是极低出生体重儿。较轻病例，症状在24~48小时内达高峰，72小时以后渐缓解。[诊断要点]1．临床特点有早产、糖尿病母亲、感染、缺氧等病史，有生后早期进行性呼吸困难、青紫、呼吸暂停、肺部啰音等。2．X线检查X线片的特点是出现弥漫性网状颗粒状阴影及支气管充气征，根据严重程度分为四度：I度为网状颗粒状阴影；Ⅱ度是在I度的基础上出现支气管充气征；Ⅲ度心影已模糊不清；Ⅳ度为白肺，心界与肺组织无法区分，最为严重。CPAP或人工通气可改变X线影像。3．化验检查血气分析示血pH降低，PaO2降低，PaCO2升高，代谢性酸中毒。[治疗]1．保持中性温度环境，心肺监护，减少干扰。监测PaO2及血氧饱和度(SaO2)：PaO2应维持在6.67~10.6KPa(50～80mmHg)，SaO2维持在85％～95％。2．限制液体入量调整酸碱平衡，生后48小时内液量约50ml/(kg·d)，用NaHCO3纠酸应在通气良好情况下进行，有低血容量(代谢性酸中毒，末梢循环差，PCV低)时，适量扩容，必要时用多巴胺。4．辅助呼吸有自主呼吸的极早产儿，产房早期预防性应用CPAP；可能发生NRDS的高危早产儿，持续正压(CPAP)呼吸，可减少使用有创呼吸机和慢性肺疾病(CLD)。严重高碳酸血症PCO2>60-65mmHg，伴有持续酸中毒（pH＜7.20），吸氧浓度＞60％或CPAP>8cmH2O情况下，PaO2<6.67kPa(50mmHg)，PaCO2＞8.0kPa(60mmHg)时，或反复呼吸暂停时，应及早应用间断强制呼吸(IMV)。有条件的，有指征者可考虑应用高频通气。5．外源性表面活性物质（PS）替代疗法PS剂量200mg/kg，将悬液沿气管插管注入下部气管后以手气囊加压给氧1~2分钟，使药物分布均匀，然后连接呼吸机；或经胃管在2min内推入PS后应用CPAP（LISA）。给药后PaO2，SaO2常迅速上升，应进行调节。预防用一次(生后15~30分内)，治疗可用两次(生后6小时内)，相隔12小时。给药时可出现呼吸暂停，心率减慢。用药后肺血管阻力降低，可能增加脑室内出血(IVH)或肺出血的发生率。[预防]1．预防早产。2．糖皮质激素应用：妊娠24-34周给母亲用糖皮质激素至少24小时效果最好，少于24小时也有作用。3．预防应用人工合成肺泡表面活性物质。胎龄＜30-32周有RDS危险的早产儿，有条件者可考虑应用。

第五节胎粪吸入综合征[诊断要点]1．发病因素胎粪污染羊水占所有分娩的10％一15％，其中约5％发展为MAS，与以下因素有关：(1)宫内窘迫：母亲妊高征，第二产程＞2小时，胎心异常；(2)其他高危因素；如胎龄大(＞40周)，宫内发育不良，宫内感染导致早产儿发病，母吸烟，家族过敏史等。2．临床表现：常有窒息史，粪染羊水，从气道中吸出胎粪。生后不久出现呼吸窘迫，胸部隆起，肺部出现湿啰音，粗糙的支气管音或呼气延长，常有混合性酸中毒。3．X线检查轻者肺纹理加重，点片状影。中重者典型的多样型改变，肺容量增加，横膈位置低，胸廓前后径增宽，可见斑片状或粗大的结节状影，两下肺比较明显，间以过度透光区，还可见小叶或节段型肺不张及气漏。[治疗]1．出生时依据新生儿复苏操作进行复苏。2．体位引流，高浓度湿化头罩给氧，保持安静。3．机械通气：达到机械通气指征的患儿给予机械通气治疗，禁忌行CPAP治疗。因病变不均匀，注意各项参数选择及调整，为防止气漏发生可选用高频振荡通气，常频通气延长呼气时间。4．广谱抗生素预防感染，用镇静剂，减少躁动，病情突然恶化应想到气胸的可能。5．用人工合成表面活性物质治疗重症MAS的效果尚需进一步临床证实。有持续肺动脉高压(PPHN)给予相应治疗。

第六节新生儿感染性肺炎新生儿感染性肺炎(infectiouspneumonia)较常见，感染可以发生在出生前，娩出过程中及出生后。病原体主要为细菌及病毒，少数由真菌、衣原体、原虫引起。出生前感染包括孕妇妊娠后期感染经血行通过胎盘屏障进入胎儿循环，或羊膜腔感染，羊膜早破胎儿吸入污染的羊水；娩出过程因经过阴道时吸入污染的分泌物，出生后见于接触呼吸道感染者。其他部位感染经血行传播至肺或接受一些侵入性操作及应用抗生素、激素接触病原体机会多的住院患儿。[临床表现]1．多数患儿有体温不升或发热，反应低下、拒奶等全身症状。2．气急、吐沫、鼻翼扇动，吸气性凹陷、呼气性呻吟、发绀、呼吸暂停；少数表现为反应低下，皮肤青灰、呼吸不规则、呼吸暂停、腹胀等；咳嗽症状可以不出现(尤其早产儿)；新生儿早期B族溶血性链球菌有肺炎症状酷似新生儿肺透明膜病，衣原体肺炎起病缓慢，咳嗽较频，发绀、气急。3．重症较易发生呼吸衰竭。[诊断要点]l，病史与体检了解有无引起感染的相关因素。呼吸道合胞病毒在冬春季发病，常有接触史；出生前及娩出过程中感染常于出生后2～3天内出现症状，但衣原体肺炎要在生后3—4周或更晚发病。肺部听诊可闻及湿啰音或捻发音，但可以阴性。2．辅助检查·(1)X线检查：细菌性肺炎：表现为肺纹理增粗，边缘模糊小斑片状密度增深影，病变中间密度较深而边缘较浅，病灶可融合成片。金黄色葡萄球菌肺炎早期病灶亦是大小不等斑片状密度增深影，但其病变大小及范围短期内可明显变化，并可见大小不一薄壁圆形气囊，易并发脓胸、脓气胸。病毒性肺炎：主要为间质性肺炎。位于支气管、血管周围的间质病变，呈现纤细条状密度增深影；位于终末支气管以下区域的肺间质病变，表现为短条状，相互交叉呈网状伴肺气肿。病变区可伴散在分布，大小不一斑片状泛阻塞性肺气肿为主要征象。衣原体肺炎：明显肺气肿，两侧肺野弥散性间质浸润和斑片状肺泡浸润影。(2)病原学检测(细菌培养、病毒酶联免疫吸附试验等快速诊断)。(3)血气分析。(4)血白细胞计数和分类、急相性蛋白(如CRP)对鉴别细菌性、病毒性有一定参考价值，沙眼衣原体感染可有嗜酸性粒细胞升高。[治疗方案和原则]1．一般治疗注意保暖、雾化吸入，经常翻身、拍背、吸痰，保持呼吸道通畅。如呼吸道分泌物过于黏稠，可考虑气管插管或纤维支气管镜行气管内冲洗，注意水、电解质平衡与营养支持。2．抗生素的选用原则上应根据可能的病原菌选用敏感的抗生素。3．氧疗依据病情轻重选择给氧方式，包括鼻导管给氧、CPAP或机械通气。4．要警惕气胸、脓气胸、心力衰竭等并发症，及时诊断并给相应治疗。

第七节新生儿肺出血新生儿肺出血(neonatalpulmonaryhemorrhage)是指肺部累积两个肺叶以上的出血，肺出血常发生在多种严重原发病的晚期，或为临终前的表现之一。一般认为新生儿肺出血与冷伤、感染、左心衰竭及出凝血机制障碍等多种病理因素有关。[临床表现]半数以上生后2-4天发病，原发病突然加重，面色苍白，发绀，肢冷，休克，肺部细湿啰音增加，口鼻流出或从气管插管吸出血性泡沫样分泌物，临终前大量鲜血喷出。[诊断要点]1．病因大量左向右分流(如动脉导管开放)或快速的动、静脉血管收缩(如窒息，颅内出血)使肺动脉毛细血管压急剧增加；感染，寒冷损伤，先天性心脏病，液量过多，Rh血型不合，DIC，氧中毒，小早产儿应用外源性表面活性物质等。2．具有以上临床表现特点。3．X线检查示网状或模糊片状影，严重者双肺普遍密度增高，有时呈白肺，心脏扩大。[治疗]1．正压通气给予气管插管行机械通气是治疗肺出血最主要的手段。常频或高频通气均可使用，详见新生儿机械通气。2．气管内滴入肾上腺素(1：10000)0.2～0.3ml/kg，巴曲酶(立止血)0.2KU/2ml。3．纠正酸中毒及低血容量，输新鲜血浆或冷沉淀，纠正凝血障碍，输注红细胞纠正贫血。4．原发病的治疗。

第八节气漏综合征肺泡内气体外漏造成的一组疾病称气漏(airleak)综合征，根据气漏部位分为间质性肺气肿，气胸，纵隔气肿，心包积气，腹腔积气，气栓等。[临床表现]约1％正常新生儿，10％RDS患儿，20％～50％MAS患儿发生气胸。无肺疾病的新生儿自发性气胸多无症状，X线检查偶然发现。有肺部疾病者常表现病情突然恶化，呼吸窘迫加重，呼吸音低，胸部饱满，严重者影响心排血量出现低血压，休克。[诊断要点]1．病因肺部疾病，正压呼吸急救，应用辅助呼吸等。2．具有以上临床特点。3．胸部X线检查为诊断依据，必要时与先天大叶肺气肿或囊性腺病鉴别。[治疗]l．无症状者观察，症状轻的足月儿吸高浓度氧。2．用穿刺放气或闭式引流(第二肋间锁骨中线)，高频振荡通气(HFOV)为首选通气方式，而常频正压通气应在充分胸腔闭式引流情况下进行。[预防]间质性肺气肿(pulmonaryinterstitialemphysema，PIE)是气漏的先兆，应避免呼吸机高峰压及呼吸次数。呼吸机抵抗者用镇静剂。

第九节早产儿慢性肺疾病早产儿慢性肺疾病(chroniclungdisease，CLD)包括支气管肺发育不良(bronchopulmonarydysplasia，BPD)、WilsonMikity综合征及早产儿慢性肺功能不全(CPIP)。最常见的为BPD。[病因]小胎龄早产儿肺发育不成熟是导致BPD的基础，因氧中毒、气压伤、动脉导管开放(PDA)、维生素A及维生素E缺乏、宫内感染、解脲脲原体感染等与发病有关。[诊断要点]支气管肺发育不良的诊断标准及分度见表3.表3支气管肺发育不良诊断与分度标准诊断：新生儿用氧至少28天出生胎龄＜32周≥32周分度：评估时间校正胎龄36周或出院生后56天或出院回家轻度BPD未用氧中度BPDFiO2＜30%重度BPDFiO2≥30%，和（或）CPAP或机械通气[治疗]1．氧疗，使用肺保护策略。2．糖皮质激素对于呼吸机参数不降反升，长期不能脱机、脱氧者，静脉应用地塞米松治疗。同时可应用吸入性糖皮质激素治疗。3．其他限制液体120～150ml/(kg·d)，呋塞米1mg/(kg·d)，Ⅳ，注意水电解质紊乱等不良反应。营养支持，纠正贫血，控制感染等。4．预后出院后反复肺炎，喘鸣，呼吸道合胞病毒(RSV)为常见的感染。死亡率高。存活者至2岁有80％胸片异常，明显神经发育落后占25％～42％。

第十节新生儿惊厥惊厥(convulsion)不是一种疾病而是一种症状，在新生儿时期发生率0.2％～1.4％，胎龄越小发生率越高。惊厥可因中枢神经系统疾病所致，亦可继发于全身各系统疾病。由于新生儿神经系统的功能多在脊髓和脑干水平，细胞质和细胞膜分化不完全，缺少树突及突触问联系，髓鞘发育不完善等，新生儿惊厥临床表现复杂，甚至常常不易发现，与预后的关系较难判定。[临床表现]新生儿惊厥临床表现较复杂，有的惊厥仅在记录脑电图（EEG）时发现，而另外虽有惊厥的运动和行为现象却缺乏EEG表现，应把临床表现的“颤抖”与惊厥发作区别开(见表4)。以下为新近Volpe提出的新生儿惊厥的分类。1．微小型常表现为口-颊-舌运动，四肢踏车样运动，瞬间及呼吸暂停(此种呼吸暂停常伴EEG改变，可无心率下降)。早产儿较足月儿常见，且足月儿中大部分缺乏并发的脑电惊厥。值得注意微小型惊厥常被忽视，但是可能是明显大脑损伤的症状。2．阵挛型是有节律且呈较慢速率的肢体阵挛性抽搐，包括局灶和多灶性，前者局限于身体一侧的某个部分，常不伴意识丧失，病理变化常为局灶性如大脑梗死，但新生儿代谢性疾病时也常表现为局灶型；后者则包括身体的几个部位，但移行方式则不固定。3．强直型为肢体的强直性收缩，包括局灶和全身型，后者更常见，前者为一个肢体或躯干的不对称强直性收缩，后者则为上、下肢同时强直性伸展(去脑干体位)或上肢强直性屈曲下肢强直性伸展(去大脑皮层体位)。4．肌阵挛型为快速率的上下肢屈曲性或多次同步性抽搐，包括局灶、多灶、全身型。局灶型为一侧上肢屈曲性抽搐，多灶型则包括几个部位的同步性抽搐，全身型则为上下肢对称性抽搐。[诊断要点]1．临床特点(1)病史：母亲健康状况，明确有无遗传代谢病史(糖尿病、甲亢、甲旁亢)，围产史，用药史，是否近亲婚配，家族癫痫史等。(2)体格检查：体格检查正确判断胎龄及发育营养状况，头颅大小，囟门张力及有无颅骨软化，黄疸，皮疹，肝脾肿大及神经系统体征。表4新生儿颤抖与惊厥鉴别项目颤抖惊厥运动情况高频、低幅低频、各种幅度对刺激反应刺激后出现或增强无反应对肢体届伸反应可消失无反应(3)惊厥出现的时间与惊厥原因；①生后24小时内多为缺氧缺血性脑损伤、严重的脑出血、低血糖、维生素B6依赖。②生后24～72小时多为颅内出血/缺氧缺血性脑病、低血糖、低血钙、药物撤退综合征、低镁血症等。③72小时至一周，常见感染性疾病，如病毒性脑炎(柯萨奇B族病毒感染、巨细胞病毒、疱疹病毒及弓形虫感染)、化脓性脑膜炎、氨基酸代谢异常、胆红素脑病、新生儿甲状旁腺功能亢进、颅内出血。(4)几种遗传缺陷病1)良性家族性新生儿惊厥：①常染色体显性遗传，无特异先天性代谢缺陷证据，家族成员中有新生儿期惊厥史。②惊厥常在出生第3天后出现，多发性但时间短暂，常伴有呼吸暂停。对惊厥药物反应不一，一般多在3周内自然停止。与给药或停药无关。③小儿后期生长发育正常，无进行性神经系统疾病证据。④14％家庭成员有癫痫发作。2)色素失禁症(incontinentiapigmenti，Bloch-Sulzberger综合征)：①外胚层遗传病，病变累及皮肤、牙、眼及中枢神经系统。显性伴性遗传，女性与男性发病比例约为20：l，男性患者常死亡。②皮肤异常为主要临床特征。20％~50％在出生时很快出现皮肤红斑及疱疹，类似大庖性表皮松解症，以肢体屈面及躯于侧面为多见，皮肤持续数月后代之以疣状突出皮疹，在6月～12月之内皮疹有色素沉着，多形状分布，以后颜色逐渐变淡或消失。③累及中枢神经系统者有惊厥发作，多在生后第1天，常发生在身体一侧，抗惊厥药物治疗有效。④30％患儿遗有智力落后、癫痫、偏瘫、脑积水等。3)维生素B6依赖；①常染色体隐性遗传，为谷氨酸脱羧酶缺陷。②生后常有多灶性肌阵挛性惊厥发作，很快进展为癫痫持续状态。③止痉药物无效，维生素B6静脉注射25~50mg可立即止痉。本病需终生治疗。2．实验室检查(1)测定血糖、钠、钾、镁、磷、血尿素氮、血细胞比容、血气分析，必要时作血、尿氨基酸和血氨分析。宫内感染相关病原体血IgM及IgG测定，母亲及婴儿TORCH特异抗体IgM及IgG测定。(2)脑脊液分析除外出血和感染。(3)影像学检查头部B超、CT扫描、MRI检查。(4)脑电图检查。(5)眼底检查。[治疗]1．支持疗法保温、保持呼吸道通畅、维持血气正常、纠正水电解质紊乱。2．病因治疗迅速查明原因给予针对性治疗，惊厥原因不明者，可按以下程序短期内静脉给药：(1)10％葡萄糖2ml/kg，速率1ml/min，惊厥止者可能为低血糖。(2)10％葡萄糖酸钙2ml/kg稀释一倍后静注，速率1.0ml/min，注意心率。有效考虑低钙血症。(3)维生素B650mg静脉注射。(4)以上无效则给止痉药物。3．抗惊厥治疗抗惊厥药物长期应用对脑的成熟有害。急性脑损伤不需长时间给抗惊厥药物。止痉药物选择如下：(1)苯巴比妥：为首选药物，负荷量20mg/kg静注或肌注，速率为0.5mg/min(血浓度20μg/ml)，若无效可再加用5～10mg/kg静注(最大量可达30~40mg/kg)。维持量5mg/(kg·d)静注。其半衰期为58～120小时。(2)水合氯醛：10%水合氯醛0.3-0.5ml/kg.次。(3)地西泮：主要用于新生儿破伤风，作用时间短，肌肉注射无效，黄疸患儿慎用，过量或静脉注射过快易导致呼吸抑制。用量每次0.1～0.3mg/kg，间隔4-6小时。可以注射用水稀释缓慢注射或鼻饲注药。

第十一节新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxicischemicencephalopathy，HIE)是指围生期窒息(主要是产前和产时)导致的脑缺氧和(或)缺血后的严重并发症。其基本病理改变为脑水肿、出血、细胞凋亡与坏死。病情轻重不一。重症患儿多遗有神经后遗症如脑瘫、癫痫、智力低下等。[临床表现]在HI发生后24小时之内出现神经系统症状，在HI发生后72小时依据临床表现轻重可分为三度：(1)轻度：表现过度兴奋、拥抱反射稍活跃，肌张力正常。吸吮反射和前囟张力正常。持续24小时左右，3天内多好转，预后良好。(2)中度：嗜睡或迟钝，肌张力、吸吮反射、拥抱反射减弱，常伴惊厥，前囟张力正常或稍饱满，可有轻度中枢性呼吸衰竭。多在一周内好转，反之预后严重。(3)重度：昏迷，肌张力松软，吸吮反射、拥抱反射消失，频发惊厥，有瞳孔改变，前囟门紧张，伴有中枢性呼吸衰竭。病死率高，存活者多有后遗症。[诊断要点]1，有围生期缺氧病史，如母亲有高血压、妊高征、胎儿宫内胎动增强、胎心增快或减慢、羊水被污染。出生后有窒息。2．有神经系统的症状体征3．颅脑超声检查4．CT或磁共振成像(MRl)。6．脑电图及脑干诱发电位脑电图表现为节律紊乱、低波幅背景波上的棘慢波暴发式或持续性弥漫性慢活动；出现“暴发抑制”、“低电压”、“电静息”则为重度缺氧缺血性脑病。听觉和视觉诱发电位亦能一定程度反映缺氧缺血后损伤。7．血清肌酸激酶同工酶(CK-BB)活性增高，反映脑组织损伤。诊断应以临床检查项目为主，辅助检查可根据病情需要，并非每个项目均需作。[治疗]1．支持疗法对每一名患儿仔细观察、监测，采取措施维持机体内环境稳定。(1)保持良好的通气。(2)维持血压、心率在正常范围，必要时可滴注多巴胺每分钟4~8μg/kg或多巴酚丁胺每分钟5～15μg/kg。(3)监测血糖；宜维持血糖在4.5～5.0mmol/L。(80~90mg/d1)。2．对症处理(1)及时控制惊厥；负荷量苯巴比妥钠20mg/kg，l0分钟内静脉缓慢推注或肌注。如未能止痉，间隔15~20min加用5mg/kg，直至总负荷量30mg/kg。绐负荷剂量12小时后，给维持量每日5mg/kg，有低钙血症可给10％葡萄糖酸钙2ml/kg，加等量10%葡萄糖稀释后缓慢静注。(2)脑水肿的治疗；无血容量不足时，最初2～3日人液量控制在每日60-80ml/kg，应用呋塞米1mg/kg.次，2次/日，静推。如果颅内压明显增高时亦可用20%甘露醇1.25-2.5ml/kg静注，每6～8小时1次，视疗效酌情维持；但有颅内出血者甘露醇慎用。3．脑细胞代谢激活剂选用胞二磷胆碱每日0.18，静滴30~60min，10日为一疗程。可用1～3疗程。该药在有活动性出血时不宜使用；神经节苷脂每日l0mg，l0日为一疗程。这类药物主要适用于病情中度患者。

第十二节新生儿颅内出血颅内出血(intracranialhemorrhage，ICH)是新生儿常见的一种脑损伤，常因围生期缺氧或产伤而引起，出生体重<1500g的极低出生体重儿发生率较高。[临床表现]l．小脑幕上出血或出血量较少时多表现兴奋症状，如烦躁、易激惹、凝视、尖叫、四肢肌张力增高，局部或全身抽搐，甚至角弓反张。2．出血量较多或以小脑幕下出血为主者常开始即表现抑制状态，如对刺激反应低下或无反应，四肢肌张力低，各种反射消失，呼吸暂停，嗜睡甚至昏迷。早产儿易引起室管膜下或脑室内出血，临床表现以抑制状态为主。[诊断要点]1．病史多有窒息或产伤史，足月儿常由于产伤引起，早产儿常由于缺氧引起。2．神经症状与体征。3．实验室检查脑室内出血或蛛网膜下腔出血时，腰穿为血性脑脊液，但腰穿放液后易加重出血，甚至导致脑疝，故应慎用。4．头颅影像学检查可早期确诊出血部位及程度。[治疗]1．支持疗法、对症处理同HIE。2．止血药物维生素K1每日5mg，酚磺乙胺每次10mg/kg，每日2次。3．硬膜下穿刺硬脑膜下出血者可行此穿刺术，每次抽出液量不超过15ml。4．连续腰穿治疗IVH连续腰穿放脑脊液同时放出积聚的血液及增高的蛋白质，以降低脑室内压力，防止血块堵塞及粘连引起脑脊液循环的阻塞。一般在出生后2周左右开始，每日1次，每次放脑脊液3～15ml。待B超复查脑室明显缩小、每次腰穿流出脑脊液少于3ml，改为隔日1次或一周2次腰穿，至脑室大小正常或形态稳定为止。5．呋塞米每日lmg/kg与乙酰唑胺合用，后者开始每日25mg/kg，可逐步加量，但不超过每日100rug/kg，治疗IVH后梗阻性脑积水

第十三节新生儿黄疸由于新生儿胆红素代谢的特点可引起新生儿生理性黄疸，这类黄疸在生后2~3天开始出现，4～6天达高峰，峰值足月儿一般不超过221μmol/L(12.9mg/d1)，早产儿不超过257μmol/L(15mg/d1)，足月儿10～14天消退，早产儿2～3周消退，结合胆红素不超过25.5～34μmol/L。(1.5～2.0mg/d1)。小儿一般状况好，食欲正常。但有多种因素或疾病可引起加重黄疸，属非生理性，故对有黄疸的新生儿应区别其黄疸是生理性还是病理性。病理性者应查明病因。[病因及临床表现]1．未结合胆红素血症(1)胆红素产生增加：包括同族免疫性溶血(ABO、Rh、MN等母婴血型不合)；红细胞酶的缺陷如G-6-PD缺陷、丙酮酸激酶缺陷、己糖激酶缺陷；红细胞结构缺陷(遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症)；血肿或内出血；红细胞增多症，感染性疾病。在我国同族免疫性溶血病，以ABO血型不合为多见，母为O型，新生儿为A型或B型，第一胎即可发生，在生后l～3天即呈病理性黄疸程度往往较轻。Rh血型不合虽然较ABO血型不合少，但症状重，在出生时或生后1~2天即有明显症状，表现为胎儿水肿，黄疸重伴贫血，多见于母Rh(-)，婴儿Rh(+)，亦可母婴均为Rh(+)但E、e或C、c抗原不合。红细胞G-6-PD缺陷在我国广东、广西、福建、四川等地较多见，患者多数为男性、接触樟脑丸，服用维生素K3、K4、川莲或窒息，酸中毒、细菌性感染等诱发溶血。红细胞增多症指静脉血细胞比容＞0.65，见于宫内慢性缺氧，脐带延迟结扎，母-胎输血、胎-胎输血。(2)葡萄糖醛酸转移酶活性不足：包括酶活性低下(早产儿、甲状腺功能减退症)，酶缺乏(先天性非溶血性高未结合胆红索血症，即Crigler-Najjar综合型I型、Ⅱ型)；酶活性受抑制(母乳性黄疸，暂时性家族性高胆红素血症即Lucey-Driscoll综合征，感染性疾病)，甲状腺功能低下患儿除黄疸消退延迟外，尚表现少哭少动，进食少，腹胀、脐疝，胎粪排空延迟等。Crigler-Najjar综合型I型生后不久未结合胆红素即显著升高并超过340μmol/L，如不处理常发生胆红素脑病；Ⅱ型症状较I型轻，黄疸出血现较晚，基本上不超过340μmol/L。(3)胆红素“肠-肝循环”增加，包括胎粪排空延迟、肠梗阻、母乳性黄疸。2．结合胆红素血症(1)先天性胆管闭锁(2)先天性胆管扩张症(3)遗传代谢病：半乳糖血症、果糖不耐受症、α1抗胰蛋白酶缺乏症(4)静脉营养3．混合型未结合和结合胆红索均增高(1)宫内感染：弓形虫、风疹及巨细胞病毒感染及梅毒。(2)生后感染：败血症。(3)重症Rh溶血病。(4)母糖尿病。[诊断要点]1．下列情况应考虑为病理性(1)生后24小时内即出现黄疸；(2)血清总胆红素值已达到相应日龄及相应危险因素下的光疗干预标准；(3)血清胆红素值上升每24小时＞85μmol/L；(4)血清结合胆红素＞34μmol/L或占血清总胆红素＞20％；(5)足月儿超过2周、早产儿超过3-4周仍有黄疸。2．根据血清总胆红素、结合胆红素水平判断是高未结合胆红素血症、高结合胆红素血症或混合型。3．病史及检查提供的线索4.病理性黄疸小儿出现神萎、吸吮反射、拥抱反射减弱，要注意是胆红素脑病警告期的表现。5．实验室检查（1）新生儿溶血性贫血应做检查项目①血常规+网织红细胞、血涂片②肝功能③ABO溶血全套、父亲/母亲：ABO血型及Rh血型④G-6-PD活性⑤另可选择：地中海贫血基因筛查、血红蛋白电泳、红细胞脆性试验、TORCH全套、肝炎全套(2)怀疑细菌性感染应作血、尿培养；宫内感染作血清抗体检测。(3)通过基因检测诊断NJS、GS等遗传性非溶血性新生儿高胆红素血症；(4)结合胆红素升高要尽早鉴别是胆管闭锁(外科性)或异常代谢病等内科疾病。下列检查结果提示为胆管闭锁：动态观察血清胆红索持续不变或上升，十二指肠降部引流液无胆红素和胆酸，超声显像胆总管显示不清，胆囊较小或缺如，静脉注射99m锝放射性核素积聚肝内，肠道无放射性核素。[处理]1．治疗引起病理性黄疸的基础疾病，并选择下列措施以防止胆红素脑病的发生。2．降低血清胆红素光疗、换血疗法、酶诱导剂(苯巴比妥)均可降低血清胆红素，光疗及外周双通道同步换血指征见附件。酶诱导剂治疗Crigler-Najjar综合征Ⅱ型及Gilbert综合征；提早开奶促使胎粪排空，胎粪排空延迟者灌肠均可减少胆红素经肠壁再吸收。3．减少胆红素生成通过换血疗法换出抗体和被致敏的红细胞；控制感染G-6-PD缺陷者避免用具氧化作用的药物；红细胞增多症者作部分换血。重症免疫性溶血病早期静脉滴注丙种球蛋白1g/kg，可抑制溶血过程。4．保护肝脏酶活性控制感染，纠正缺氧。甲状腺功能减退者替代治疗。5．增加白蛋白与胆红素的连接适当输血浆或白蛋白，禁用有夺位作用的药物(磺胺异恶唑，苯甲酸钠)，避免寒冷及饥饿以防止体内游离脂肪酸增高起夺位剂作用。6．防止血脑屏障暂时性开放及时纠正酸中毒及缺氧，避免高渗性药物快速注入。附件：中南大学湘雅二医院新生儿专科新生儿溶血病外周双通道同步换血术（修订版2016.2）一、目的1、降低血浆胆红素浓度，预防胆红素脑病。2、纠正因溶血引起的贫血，改善携氧能力，防止心力衰竭。3、换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。二、指征1.产前诊断基本明确为新生儿溶血病者，出生时脐血总胆红素>68μmol/L（4mg/dl），血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾肿大、心力衰竭者。2.生后12小时内胆红素每小时上升>12μmol/L（0.7mg/dl）3.凡有早期胆红素脑病症状者。4.早期新生儿血清胆红素超过指南中的换血标准，且为高间接胆红素血症。5.早产儿及前一胎有死胎、胎儿水肿、严重贫血等病史者，应酌情降低换血标准。表足月新生儿高胆红素血症干预标准新生儿溶血病、窒息、缺氧、酸中毒（尤其是高碳酸血症）、败血症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖等均为易发生胆红素脑病的高危因素，应尽早干预。光疗失败指光疗4-6小时后，血清胆红素上升速度仍达每小时8.6μmol/L。三、血源1.母O型、子A或B型ABO溶血病，选用AB型血浆和O型红细胞；2.Rh溶血病选用Rh系统与母亲同型O型红细胞和AB型血浆。浓缩红细胞与血浆用量为2:1（V/V）。有明显贫血或心力衰竭者，可血浆减半[浓缩红细胞与血浆用量比为4:1（V/V）]。四、换血量2倍血容量（150-180ml/kg）。五、换血前准备1、完善血常规、母（可能情况下）＋婴ABO及Rh血型鉴定、ABO溶血全套、TBIL、DBIL、E6A、凝血全套、血气分析。告知家长换血相关内容，签署《新生儿外周双通道同步换血术告知书》、《输血同意书》，如家长不同意相关内容并签字后，不予换血治疗，并于病历中记载。2、环境准备：换血应在NICU进行，室内温度维持在24－26℃。3、人员安排：上级医生1人，操作护士1人，经治医师1人（负责观察记录），巡回护士1人。4、用物准备：辐射台1台，心电监护仪1台，负压吸引装置1套，输氧装置一套，输血器2付，24G静脉留置针2套，三通管1个，输液帖2个，1－20ml各型无菌注射器数付，无菌手套3付，止血钳1把，留置血标本的各种试管数根，皮肤消毒剂，头皮针，盛放废血容器，输血泵2台等。5、药物准备：100ml生理盐水2瓶，肝素1支，10％葡萄糖酸钙2支，硫酸鱼精蛋白1支，酚妥拉明3-5支、急救备用药品等。6、与血库联系好换血用成分血。血袋预温，保持在27～37℃之间，不能超过37℃，以免溶血。7、连接好负压吸引、氧气及心电监护装置。六、操作步骤：1、患儿术前禁食一次，留置胃管，抽出胃内容物，防止呕吐误吸。术前30分钟遵医嘱鼻饲10％水合氯醛0.3-0.5ml/kg镇静。动、静脉置管并妥善固定。静脉可选用周围静脉，动脉可选用桡动脉、肱动脉、腋动脉。2、将患儿转入NICU，测定TCB并记录，置于辐射台上，并固定体位。3、术者戴好口罩、帽子，洗手消毒后，穿手术衣、戴手套。巡回护士戴手套。4、换血开始后抽取第一管血，完成其它检验项目【血培养、G-6-PD活性、血红蛋白电泳、血涂片、地中海贫血基因筛查及Gilbert综合征基因筛查（留取标本备用，肝素或EDTA抗凝管采集标本）等】的检查，测定TCB并记录。5、从动脉端抽出血，静脉端输入血（经入路同时输入浓缩红细胞和血浆，总速度与抽血速度相同，按输入血浆和浓缩红细胞的比例确定各自的速度），两者应同步、等量、等时，速度1-2ml/min.kg。控制换血全程在90-120min。7、每置换100ml血液，缓慢静推（10％葡萄糖酸钙1ml+10%Glucose1ml）。8、换血完毕，如无再次换血治疗的可能，拔除动脉置管，无菌纱布压迫包扎。9、送患儿回病房继续光疗治疗并继续心电监护至少24小时。术后禁食一次。10、换血结束时，复查血常规、血生化、血气、血糖、TCB。其后根据情况监测TCB、血气分析和血糖。七、注意事项：1、换血过程必须有上级医生在场，记录者按表格记录好换血开始时间，每次换出血量、输入量及累计血量，掌控换血速度。2、换血过程中，密切观察患儿皮色、肢端温度及生命体征变化，每5分钟记录一次心率、呼吸及血氧饱和度，每10分钟测量血压一次。每置换50-100ml血液，复查血气、快速血糖及TCB。如有明显异常变化，立即中断操作，寻找原因，及时处理。3、密切注意换血用局部血管情况，如发现局部皮肤发白、青紫、肢端凉等情况，立即停止换血，给予相应处理。4、患儿换血前已存在器官功能衰竭，暂缓换血，生命体征不平稳者，待平稳后方可考虑换血，并告知家长，在此期间持续光疗退黄治疗。5、无感染证据者，预防应用抗菌药物3天；有感染证据者，按抗菌药物应用指南应用抗菌药物。

第十四节新生儿贫血新生儿生后1周内静脉血血红蛋白≤140g/L，毛细血管血血红蛋白≤145g可诊断新生儿贫血(anemiaofthenewborn)。足月儿生理性贫血在生后2～3个月发生，早产儿生后3~6周即可出现。新生儿病理性贫血由出血、溶血、红细胞生成障碍三种原因所致。一、早产儿生理性贫血早产儿出生时脐带血血红蛋白值与足月儿相近，但贫血发生早且重，胎龄越小贫血程度越严重，持续时间越长。主要由于促红细胞生成素浓度低所致。[临床表现]1．贫血症状苍白、喂养困难、体重不增、气促、心动过速、呼吸暂停等。2．浮肿少数病例有下肢、足、阴囊、颜面轻度浮肿。[诊断要点]1．具有以上临床表现。2．实验室检查(1)血常规正细胞正色素贫血，网织红细胞正常或升高。(2)血浆促红细胞生成素正常4~25IU/L，早产儿降低且与贫血程度不成比例。(3)血清铁蛋白正常生后3个月前194—238μg/L，低于10—20μg/I。提示缺铁。[治疗]1．输血：见新生儿输血指南2．铁剂体重增长1倍后开始补铁，元素铁用量2mg/(kg·d)，相当于2.5％硫酸亚铁0.4ml/(kg·d)，疗程6周～8周，同时加用维生素C。3．维生素E早产儿3个月内用维生素E10～15mg/(kg·d)，预防维生素E缺乏所致贫血。4．补充各种维生素(1)叶酸：预防量25～50μg/d，治疗量1～5mg/d，共3周~4周。(2)维生素B：需要量0.3～0.5mg/d，治疗量2mg/d。(3)维生素C：生后第2周起用100mg/d。5．重组人类红细胞生成素(rhuEPO)极低出生体重儿在生后2周开始，给予200～250IU/kg，隔日1次皮下注射，疗程1个月，治疗期间应补充铁3~6mg/(kg·d)及维生素E。二、失血性贫血可发生于产前、产时或生后，产前失血见于胎-母输血，胎-胎输血，胎-胎盘输血。产时失血见于前置胎盘、胎盘及脐带畸形等。生后失血由产伤、窒息引起，如巨大头颅血肿，颅内出血，肝脾破裂和新生儿出血症等。[临床表现]1．急性失血多为产时失血，生后不久苍白、烦躁不安，呼吸浅快、不规则甚至呼吸窘迫、心动过速、脉搏细弱。出血量多时有休克症状，一般无肝脾肿大。2．慢性失血多为产前失血，显著苍白但呼吸窘迫不明显，偶见充血型心力衰竭，多有肝脾肿大。[诊断要点]1．具有以上临床表现。2．实验室检查(1)血常规检查急性失血为正细胞正色素贫血，慢性失血为小细胞低色素贫血。(2)单卵双胎间血红蛋白相差：＞50g/L，数值低者为失血儿。(3)母血片红细胞酸洗脱试验找到胎儿红细胞或母血HbF＞2％，为胎-母输血。[治疗]1．输血首选新鲜血，需血量(ml)=体重(kg)×要求提高血红蛋白值(g/L)÷10×6。输浓缩红细胞则为需要量的一半。总量分次输入，每次5～15ml/kg。2．铁剂元素铁2～3mg/(kg·d)相当于2.5％硫酸亚铁0.4～0.6ml/(kg·d)，分3次口服，疗程3个月，同时加服维生素C，应在两次喂奶间服用。3．治疗并发症积极抗休克，抗心衰，有外科指征时外科止血。三、溶血性贫血溶血性贫血包括：①免疫性溶血性贫血：新生儿溶血病(ABO或Rh血型不合)，母自身免疫性溶血，药物性溶血。②红细胞膜缺陷：遗传性球形、椭圆形、口形红细胞增多症。③红细胞酶缺陷；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，丙酮酸激酶，萄糖磷酸异构酶缺乏症等。④红细胞分子缺陷：如地中海贫血等。⑤获得性溶血性贫血：见于各种病毒、细菌等感染，弥散性血管内凝血，维生素E缺乏等。[临床表现]1．黄疸新生儿溶血病生后24小时出现并进行性加重，酶缺陷性溶血常在生后3～4天出现。2．贫血轻重不一。3．肝脾肿大轻度溶血者无或轻度肿大，严重如胎儿水肿明显肿大。4．胆红素脑病血清胆红素＞342μmol/L易发生。5．胎儿水肿主要见于Rh溶血，全身浮肿、胸腔积液、腹水、心率快、心音低钝、呼吸困难等，病情严重可为死胎。[诊断要点]1．具有以上临床表现2．实验室检查见新生儿溶血病节，[治疗]1．病因治疗(1)避免产伤、缺氧和使用导致溶血的药物。(2)防止感染。2．高胆红素血症治疗参阅新生儿溶血病节。3．纠正贫血(1)急性期严重贫血输浓缩红细胞，抗心衰，利尿。(2)急性期后补充叶酸，维生素E等造血物质。四、红细胞生成障碍性贫血新生儿期见于：①先天性纯红细胞生成障碍。②运钻胺Ⅱ缺乏。③难治性铁幼粒细胞贫血综合征。后两者极少见，前者病因不明，起病缓慢，25％生后即有贫血，50％生后6个月发病，90％生后1岁发病，常合并先天畸形。[临床表现]进行性苍白，精神萎靡，食欲不振，甚至心力衰竭，多无肝脾淋巴结肿大，无贫血及出血倾向。[诊断要点]l．具有以上临床表现2．实验室检查(1)血常规：中度贫血，网织红细胞<2％。(2)血清铁增高，总铁结合力降低。(3)骨髓检查：红细胞系增生减少或极度低下，粒细胞系和巨细胞系正常。[治疗]1．糖皮质激素泼尼松2mg/(kg·d)，分次口服，4周～6周血红蛋白达正常水平后渐减量。2．输血维持血红蛋白70g/L反复输血可致含铁血黄素沉着症，予输注去铁敏20mg/(kg·d)，同时加用维生素C。3．脾切除需长期反复输血的脾功能亢进患儿，切脾后可减少输血次数。

第十五节新生儿出血病新生儿出血病(hemorrhagicdiseaseofthenewborn)，又称为新生儿自然出血症，是由于维生素K缺乏，使其依赖凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X)合成不足及活性降低所致的一种自限性出血性疾病。[临床表现]按出血时间，临床分为三型：1．早发型生后24小时内发生出血，多与母孕期服用抗惊厥药、抗凝药、抗结核药等干扰了维生素K的代谢有关。出血程度轻重不一。2．经典型多在生后2—7天发病，见于生后未及时预防性应用维生素K1，早产儿和有产伤、缺氧史患儿，可由自然出血或轻微损伤引起。一般为缓慢、持续渗血，以胃肠道出血(呕血或血便)最常见，其次为脐部渗血、皮下出血、鼻衄、血尿，阴道出血、穿刺部位渗血等。偶见颅内出血、肺出血。多为小至中量出血，一般情况良好，少数严重大出血可致贫血和休克。3．迟发型出生一个月后发生，见于单纯母乳喂养儿。常与腹泻、肝胆疾病、口服抗生素或长期接受肠外营养有关。起病突然，贫血发展迅猛，早期出现颅内压增高，阵发性惊厥，脑性尖叫等颅内出血症状。[诊断要点]1．具有以上临床表现。2．实验室检查(1)血常规见正细胞正色素性贫血，血小板计数正常。(2)试管法凝血时间可延长，出血时间及血块退缩时间正常。(3)凝血酶原时间(PT)：PT比正常对照延长超过3秒是诊断本症的重要依据。(4)白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)：KPTT延长有诊断意义。(5)纤维蛋白原正常。(6)其他：怀疑颅内出血可行头颅影像学检查明确出血部位。[治疗]l。补充凝血因子维生素Kl每次1～2mg，肌注，根据病情连用3～5天。2．凝血酶原复合物主要含有Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X凝血因子和少量蛋白质，剂量为10U/(kg·d)，静滴。3．禁食和营养消化道出血应暂禁食，于胃肠外营养，可用生理盐水将凝血酶溶解成10～100U/L注入胃内保留，每4小时1次。’4，止血巴曲酶(立止血)0.2～0.5KU，肌注或静注，连用3天，能缩短出血时间，减少出血量。脐部溶血可直接用凝血酶敷脐，出血难止可局部用云南白药。5．输血大量出血病人，输新鲜血10～20ml/kg以纠正贫血，抢救休克。

第十六节新生儿红细胞增多症新生儿红细胞增多症(neonatalpolycythemia)，为胎儿缺氧等致宫内红细胞生成增多或红细胞经胎盘灌注过多致继发性细胞输注，导致新生儿在出生2周内血液中红细胞(RBC)、血红蛋白(Hb)及血细胞比容(Hct)异常增加所致的疾病。[临床表现]大部分患儿无症状及体征，或只表现为面红，部分患儿则可血液淤滞而引起体内多脏器功能障碍。1．呼吸系统肺循环血的淤滞，引起气体交换障碍，肺循环压力增加，当肺循环压力大于体循环压力时，可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流，表现为气促、紫绀、呼吸暂停。·2．心脏系统由于冠状动脉灌注不足，氧及葡萄糖供应减少，可引起心肌损害，若同时有血容量增加及血管阻力增加，可导致心率加快、心脏扩大甚或心力衰竭。3．微循环系统血黏滞度增加致微循环淤滞，微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板，引起出血，较大血栓可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜、大网膜、肢端等的血栓栓塞，从而出现一系列相应症状。4．消化系统可致拒食，呕吐、腹胀甚或坏死性小肠结肠炎。5．神经系统脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血，引起烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、嗜睡甚或抽搐。6．泌尿系统肾血流量减少而致尿少、蛋白尿、血尿甚或肾功能衰竭。7．血液系统可出现高胆红素血症、有核红细胞增多症，血小板减少症等。8，代谢方面因血流量减慢，致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中毒；缺氧尚可损害甲状旁腺功能致低血钙。[诊断要点]1．有胎儿缺氧史或红细胞经胎盘灌注过多史。2．具有以上临床表现。3．实验室检查出生2小时后静脉血Hb≥220g/L，RBC＞7.00×1012/L，Hct≥0.65或两次周围毛细血管血Hct≥0.70(离心速度3500转/分，并持续30分钟，可避免假阳性发生)。上述三项指标不完全一致时，最主要的指标是Hct，其次是Hb，只要Hct和Hb符合，即可确诊，仅Het符合者，应短期内复查。根据血液指标的不同，临床可分三度。①轻度：Hct≥0.65，RBC＞6.00×1012/L，Hb≥180g/L，临床可无症状。②中度；Hct≥0.65，RBC＞6.00×1012/L，Hb≥200g/L，可有轻度临床症状。③重度：Hct≥0.70，RBC＞7.00×1012/L，Hb≥220g/L，有重度临床表现。[治疗]对无临床症状者，一般不需特殊治疗。需要通过治疗以使Hct降至0.55~0.60的病例有以下三种：①静脉血Hct＞0.65，且出现临床症状如心脏、呼吸、神经系统症状，尤为有血栓形成者，治疗目的是降低Hct以消除临床症状。②少数患儿虽然Hct<0.65，但血黏滞度明显增加者，其治疗目的是通过降低Hct以恢复正常血黏滞度。③Hct＞0.70，虽无临床症状，但有发生症状的危险，治疗目的是预防症状发生及日后的神经损害。1.对症治疗包括保暖、供氧、输液，血糖等的检测及其他对症处理，注意单纯输液并不能改善症状或降低血粘滞度。2．放血疗法仅用于血容量增多，尤其合并心力衰竭时，可从静脉放血5～8ml/kg，并注入20％白蛋白20ml。放血只能减轻心脏负担，不能降低血黏滞度，当Hct下降而心力衰竭症状持续时，应抗心力衰竭治疗。3．部分换血疗法亦即以抽出部分血液并同时输入等量稀释液，以迅速将Hct降至0.55～0.60。(1)抽血与输液部位：较适宜的抽血部位是桡、颞及胫后动脉，为防抽血过快导致手部短时发白，桡动脉抽血速度应为≤5ml/(kg·min)。输液部位可用周围静脉。输液速度与抽血速度相同。(2)稀释液体选择：换血时常用的稀释液体有血浆、20％白蛋白、0.9％盐水及Hct为0.36的全血，均可使Hb、Hct及RBC迅速恢复正常。0.9％盐水对改善症状及血液指标的作用更优，只要掌握好输入量，可避免发生高钠血症，可作为首选稀释液。对有低蛋白血症者，则可用血浆或白蛋白做稀释液。(3)换血量：可按15—20ml/kg计算，或按公式：换血量(m1)＝血容量×[(实际Hct-预期Hct)÷实际Hct](血容量按80～90ml/kg，预期Hct按静脉血为0.60，毛细血管血为0.65计算)。抽血量与输入的稀释液量相等，并应尽量同步进行，如个别Hct仍高，可重复换血2～3次，重症病例，应一次足量换血，以使血液黏滞度短期内降至正常，达到迅速改善症状并减少反复换血的目的。但一次换血量应≤28ml/kg，否则可能发生轻度贫血。(4