肝硬化合并肝肺综合征

肝硬化合并(hébìng)肝肺综合征1例医院(yīyuàn)：职称：第一页，共二十三页。精选ppt患者(huànzhě)基本信息

患者男46岁，因“喘憋、胸闷3年余”于2017-8-4入院。25年前发现HBsAg阳性，7年因“肝功异常”服用LAM，2年后耐药换用ADV，1年后加用ETV至今。3年前无明显诱因出现反复胸闷、喘憋，活动后加重，休息以及平卧位时可缓解.近半年来出现间断性乏力，食欲及进食量正常(zhèngcháng)，睡眠可，大小便正常(zhèngcháng)。无嗜酒史、吸烟史，母亲患“乙肝肝硬化”。第二页，共二十三页。精选ppt入院(rùyuàn)查体T：37.3℃，P：82次/分，R：20次/分，Bp:128/68mmHg。口唇发绀，全身皮肤黏膜及巩膜无黄染，未见肝掌，可见杵状指，胸前可见若干散在蜘蛛痣。心肺听诊(tīngzhěn)无异常。腹平软，无压痛及反跳痛，腹肌无紧张，肝于肋缘下未触及，脾于肋缘下10cm触及，肠鸣音正常，双下肢无水肿。第三页，共二十三页。精选ppt入院(rùyuàn)前检查2017-08-03，潍坊益都中心医院血气分析：血氧饱和度80%，血氧分压：55mmHg肺功能检查：小气道病变，弥散功能降低。心脏超声：心脏大小(dàxiǎo)、形态及功能未见明显异常第四页，共二十三页。精选ppt入院(rùyuàn)后检查2017-8-5血常规：WBC：1.65×10ˆ9/L，NEU0.99×10ˆ9/L，RBC：4.53×10ˆ12，Hb156

g／L，PLT18×10ˆ9／L；肝功：ALT30U/L、AST49U/L、TBIL60.9μmol/L、DBIL16.1μmol/L、TP61.7g/L、ALb37.1g/L、GGT25U/L、ALP91U/L。乙肝病毒定量(dìngliàng)：<1000copies/ml；乙肝病毒标志物：HBsAg:<175IU/L(+),HBeAg:2.208S/CO(+),HBcAb:10.03S/CO(+),第五页，共二十三页。精选ppt影像学检查(jiǎnchá)心电图、胸部X线：未见明显异常。Fibroscan：31.6kPa.上腹部强化磁共振：符合(fúhé)肝硬化、脾大及（肋下11.0cm）侧枝形成MRI表现，门静脉宽1.9cm；多发小囊肿。胸部增强CT：双肺内可见肺血管异常扩张第六页，共二十三页。精选ppt初步(chūbù)诊断1.肝炎肝硬化乙型代偿(dàichánɡ)期2.肝肺综合征3.脾功能亢进第七页，共二十三页。精选ppt肝肺综合征

（hepatopulmonarysyndrome，HPS）1.定义：慢性肝病基础上出现肺内血管扩张、动脉血氧合作用异常导致的低氧血症及一系列病理生理(shēnglǐ)变化和临床表现。2.流行病学：尚不明确，国外研究显示：在肝硬化患者中的发病率为3%-20%，在肝硬化等待肝移植的患儿中发病率为5%-30%[1-2]。

[1]Fallon,MBKrowka,MJBrown,StevenM.Impactofhepatopulmonaryyndromeonqualityoflifeandsurvivalinlivertransplantcandidates.GASTROENTEROLOGY.2008.06.038。

[2]Martinez,JLAUrmeneta,FranciscoJavier.Prognosticsignificanceofthehepatopulmonarysyndromeinlivercirrhosis.2006.127(4).133-135.第八页，共二十三页。精选pptHPS病理(bìnglǐ)生理学Swanson,KL;Wiesner,RH;Krowka,MJ.Naturalhistoryofhepatopulmonarysyndrome:Impactoflivertransplantation.HEPATOLOGY2005:41(5):1122-1129.

肠源性肺动脉扩张物质的肝脏(gānzàng)灭活减少，前列腺素、NO等第九页，共二十三页。精选pptHPS临床表现

慢性肝病及肝硬化的表现(biǎoxiàn)：蜘蛛痣[1]；呼吸系统：呼吸困难（50%）、胸闷、气短、发绀、直立性缺氧及平卧呼吸[2]；肺行骨关节病：杵状指（趾）其他：神经系统：脑细胞缺氧引起脑水肿等。特征性肺内血管扩张[1]Aller,R;Moreira,V;Boixeda,D.Diagnosisofhepatopulmonarysyndromewithcontrasttransthoracicechocardiographyandhistologicalconfirmation.LIVER1998:18(4):285-287[2]HEPATOPULMONARYSYNDROME-CLINICALOBSERVATIONSANDLACKOFTHERAPEUTICRESPONSETOSOMATOSTATINANALOG.CHEST1993:104(2):515-521.第十页，共二十三页。精选pptHPS实验室检查(jiǎnchá)1.肺功能测定：肺容量、呼气量、弥散功能2.低氧血症：

动脉血气分析：诊断(zhěnduàn)、分级、筛查的主要依据。3.肺动脉扩张：

（1）肺血管造影：肺内血管扩张的确诊方法。（2）振荡微泡增强超声心动图：首选无创检查方法，敏感性高。（3）锝标记白蛋白核素扫描。

第十一页，共二十三页。精选ppt肝肺综合征分级(fēnjí)欧洲呼吸学会[1]：PaO2≥80mmHg

轻度(qīnɡdù)；PaO2=60-79mmHg

中度；PaO2=50-59mmHg

重度；PaO2＜50mmHg

极重度；[1]Rodriguez-Roisin,R;Krowka,M;Herve,P.Pulmonary-hepaticvasculardisorders(PHD).ERSTaskForcePulHepatVascuDisEUROPEANRESPIRATORYJOURNAL.2004:24(5):861-880第十二页，共二十三页。精选pptHPS筛查肝硬化患者，血氧饱和度＜96%，氧分压PaO2＜70mmHg[1-2]同时(tóngshí)具有高敏感度（100%）和高特异度（88%）[1]Arguedas,MiguelR.;Singh,Harpreet;Faulk,DorothyK.Utilityofpulseoximetryscreeningforepatopulmonarysyndrome.CLINICALGASTROENTEROLOGYANDHEPATOLOGY.2007.5:(6):749-754.[2].Roberts,D.Neil;Arguedas,MiguelR.;Fallon,MichaelB.Cost-effectivenessofscreeningforhepatopulmonarysyndromeinlivertransplantcandidates.LIVERTRANSPLANTATION.2007:13(2):206-214.第十三页，共二十三页。精选pptHPS诊断(zhěnduàn)标准1.慢性肝病（通常是有门脉高压症，有或无肝硬化）2.无原发性心肺(xīnfèi)及血液系统疾病。3.血氧分压≤80mmHg或者肺泡-动脉氧分压差≥15mmHg（大于64岁以上的人≥20mmHg）4.肺动脉扩张：患者存在以下至少一项，即肺血管造影，振荡生理盐水微泡增强超声心动图阳性、锝（99mTc）巨聚合白蛋白肺扫描。InternationalLiverTransplantSocietyPracticeGuidelines:DiagnosisandManagementofHepatopulmonarySyndromeandPortopulmonaryHypertension.Transplantation.2016Jul;100(7):1440-1452.第十四页，共二十三页。精选pptHPS鉴别(jiànbié)诊断1.肺心病后肝硬化2.左心功能不全3.原发性肺动脉高压(gāoyā)

4.肺纤维化第十五页，共二十三页。精选ppt治疗(zhìliáo)过程1.二级护理，清淡饮食。2.给予保肝降酶、利胆、ETV+ADV抗病毒治疗(zhìliáo)。3.氧疗：低流量吸氧。4.考虑与门脉高压有关，且有脾功能亢进的表现，于2017-8-23日行脾动脉栓塞术。手术过程顺利，术中无不良反应。。第十六页，共二十三页。精选ppt复查(fùchá)入院时术后1周术后2周ALT（U/L）302323AST（U/L）493438BILT（μmol/L）60.956.054.8TP（g/L）61.753.253.2WBC（×10ˆ9/L）1.652.091.96NEU（×10ˆ9/L）0.991.190.93PLT（6×10ˆ9/L）182432血凝（%）505052血气PaO2：55mmHgPaO2：66mmHg未查第十七页，共二十三页。精选ppt出院(chūyuàn)

目前体力、食欲正常，自觉胸闷、喘憋较入院(rùyuàn)时明显缓解，无发热、咳嗽、咳痰。查体：口唇紫绀较前减轻，仍可见杵状指、蜘蛛痣。患者病情好转，于2017-9-9出院。第十八页，共二十三页。精选ppt出院(chūyuàn)后随访近日电话随访：患者自述体力、食欲及食量正常，仍时有胸闷，活动后仍有气促，无直立性呼吸困难，唇发绀(fāgàn)较出院时未见明显改善。第十九页，共二十三页。精选pptHPS治疗(zhìliáo)

1.吸氧。纠正低氧血症。早期：2～3L/min，鼻导管给氧；后期患者可使用呼吸机加压给氧或高压氧舱给氧。

2.药物治疗。血管活性药物，抑制血管扩张（前列腺素合成抑制剂吲哚美辛，NO合成抑制剂亚甲蓝、生长抑素及其类似物奥曲肽、），但临床疗效尚难肯定。

3.肺动脉栓塞治疗。仅对于孤立的、较严重的肺血管扩张或动静脉交通支采用局部肺血管栓塞疗法。

4.肝移植。目前唯一(wéiyī)治疗肝肺综合征的根本措施。逆转肺血管扩张、有效改善低氧血症，但极重度的HPS会增加移植后死亡率。长期生存率有无提高尚不明确。

5.经颈静脉肝内门体分流术。但其确切疗效尚待进一步研究。InternationalLiverTransplantSocietyPracticeGuidelines:DiagnosisandManagementofHepatopulmonarySyndromeandPortopulmonaryHypertension.Transplantation.2016Jul;100(7):1440-1452.Arguedas,MiguelR.;Singh,Harpreet;Faulk,DorothyK.Utilityofpulseoximetryscreeningforepatopulmonarysyndrome.CLINICALGASTROENTEROLOGYANDHEPATOLOGY.2007.5:(6):749-754.第二十页，共二十三页。精选ppt预后(yùhòu)1.研究表明[1-2]，合并(hébìng)HPS的肝硬化患者的死亡率高于不合并HPS的肝硬化患者死亡率——独立危险因素。2.据统计，从呼吸困难到确诊HPS的时间为4.8±2.5年，确诊后2.5年的平均病死率为41%[2]。InternationalLiverTransplantSocietyPracticeGuidelines:DiagnosisandManagementofHepatopulmonarySyndromeandPortopulmonaryHypertension.Transplantation.2016Jul;100(7):1440-1452.Arguedas,Mig