新生儿溶血病诊疗规范

新生儿溶血病诊断标准1．产前诊断既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史的孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查；Rh血型不合者，孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体，以2-4周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶血病，还应于28周后监测中胆红素浓度，以了解是否发病及其程度。2．生后诊断根据母子血型不合，新生儿早期出现黄疸，改良Coombs或抗体释放试验阳性即可确诊。[治疗方案](一)产前治疗1，血浆置换对血Rh抗体效价明显增高，但又不宜提前分娩的孕妇，进行血浆置换，以换出抗体，减少胎儿溶血。2．宫内输血对胎儿水肿或胎儿Hb<80g／L，而肺尚未成熟者，可直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内，以纠正贫血。3．酶诱导剂孕妇于预产期前1～2周口服苯巴比妥，以诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻新生儿黄疸。4．提前分娩既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇，本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1：32或1：64以上，用分光光度计测定羊水胆红素增高，且羊水L／S>2者，提示胎肺已成熟，可考虑提前分娩。(二)新生儿治疗1．光照疗法(phototherapy)简称光疗，是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。(1)原理：未结合胆红素在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出。波长425-475nm的蓝光和波长510～530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效。光疗主要作用于皮肤浅层组织，因此皮肤黄疸消退并不表明血清未结合胆红素正常。(2)设备：主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等。光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm；蓝光灯管使用300小时其能量减少20％，900小时减少35％，2000小时减少45％；光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露，持续照射时间以不超过3天为宜。(3)指征：①一般患儿血清总胆红素>205umol／L(12mg／d1)，ELBW>85／umol／L(5mg／d1)，VLBW>103／umol／L(6rng／d1)；②新生儿溶血病患儿，生后血清总胆红素>85umol(5mg／d1)。此外，也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗。(4)副作用：可出现发热、腹泻和皮疹，但多不严重，可继续光疗；蓝光可分解体内核黄素，光疗超过24小时可引起核黄素减少，并进而降低红细胞谷胱苷肽还原酶活性而加重溶血，故光疗时应补充核黄素(光疗时每日3次，5mg／次；光疗后每日1次，连服3日)；当血清结合胆红素>68umol／L(4mg／d1)，并且血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，光疗可使皮肤呈青铜色即青铜症，此时应停止光疗，青铜症可自行消退。此外，光疗时应适当补充水分及钙剂。2．药物治疗①白蛋白：输血浆每次10～20ml／kg或白蛋白lg／kg，以增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。②纠正代谢性酸中毒：应用5％碳酸氢钠提高血pH值，以利于未结合胆红素与白蛋白联结。③肝酶诱导剂：常用苯巴比妥每日5mg／kg，分2～3次口服，共4～5日，也可加用尼可刹米每日100mg／kg，分2～3次口服，共4～5日，可增加UDPGT的生成和肝脏摄取未结合胆红素能力。④静脉用免疫球蛋白：用法为lg／kg，于6-8小时内静脉滴人，早期应用临床效果较好，可抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。3．换血疗法(exchangetransfusion)(1)作用：换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血；换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病；纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。(2)指征：大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病有下列任一指征者即应换血：①产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素>68umol／L(4mg／d1)，血红蛋白低于120g／L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；②生后12小时内胆红素每小时上升>12umol／L(0．7mg／d1)者；③总胆红素已达到342umol／L(20mg/dl)者；④不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者。小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。(3)方法：①血源：Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型，ABO系统与患儿同型的血液，紧急或找不到血源时也可选用O型血；母O型、子A或B型的ABO溶血病，最好用AB型血浆和O型红细胞的混合血，也可用抗A或抗B效价不高的O型血或患儿同型血；有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血。②换血量：一般为患儿血量的2倍(约150-180ml／kg)，大约可换出85％的致敏红细胞和60％的胆红素及抗体。也有人主张用3倍血，以换出更多致敏红细胞、胆红素及抗体，但所需时间较长对患儿循环影响较大。③途径：一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血，最好选用动、静脉同步换血。4．其他治疗：防止低血糖、低体温，纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等。[