脑室内肿瘤鉴别诊断

脑室内肿瘤鉴别诊断本文档共73页；当前第1页；编辑于星期二\6点25分女性，21岁，头痛、恶心1个月

本文档共73页；当前第2页；编辑于星期二\6点25分T2WI本文档共73页；当前第3页；编辑于星期二\6点25分T2FLAIR本文档共73页；当前第4页；编辑于星期二\6点25分DWI本文档共73页；当前第5页；编辑于星期二\6点25分T1WI本文档共73页；当前第6页；编辑于星期二\6点25分T1WI+C本文档共73页；当前第7页；编辑于星期二\6点25分SAG:T1WI、T1WI+C本文档共73页；当前第8页；编辑于星期二\6点25分影像所见1、左侧侧脑室孟氏孔区团块状软组织占位。2、CT见钙化，内见大小不等斑片状长T2长T1信号。3、左侧侧脑室扩大，透明隔右移。4、弥散受限，T2FLAIR序列稍高信号。5、增强后肿瘤呈不均质强化，其内大部呈轻-中度强化，局部强化明显，囊泡样信号区无强化。本文档共73页；当前第9页；编辑于星期二\6点25分你的诊断？1、脉络丛乳头状瘤2、脑膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤6、髓母细胞瘤7、中枢神经细胞瘤8、星形细胞瘤本文档共73页；当前第10页；编辑于星期二\6点25分病理：中枢神经细胞瘤

（centralneurocytoma，CN）约占颅内肿瘤0.25%～0.5%,WHO分类属Ⅱ级,属于神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤(双向潜能)。

大多数发生在侧脑室孟氏孔附近。主要常见于中青年（20-40岁），无明显性别差。临床症状：为高颅压症状，如头痛、头晕、恶心、呕吐及视物模糊等。本文档共73页；当前第11页；编辑于星期二\6点25分中枢神经细胞瘤影像表现1、肿瘤常呈不规则分叶状生长。2、约69%病灶内可见散在钙化灶，出血罕见。3、肿瘤血供丰富，约62%病灶可见血管流空现象。4、

约85%病灶T2加权像上可以看到肥皂泡样的高信号囊性病变。5、增强呈不均质轻-中度强化。6、MRS特点是在3.5ppm处出现Gly(甘氨酸)。本文档共73页；当前第12页；编辑于星期二\6点25分中枢神经细胞瘤

患者，女，27岁，头疼头晕伴步态不稳1月余本文档共73页；当前第13页；编辑于星期二\6点25分T2FLAIR、DWI本文档共73页；当前第14页；编辑于星期二\6点25分T1WI、T1WI+C本文档共73页；当前第15页；编辑于星期二\6点25分男性，42岁女性，33岁本文档共73页；当前第16页；编辑于星期二\6点25分鉴别诊断1

男性，26岁，头痛头晕10天余无恶心呕吐、站立不稳，自觉睡后缓解外院CT提示侧脑室室管膜瘤下多发结节伴钙化面部有多发褐色斑点2011年有肾脏错构瘤手术史本文档共73页；当前第17页；编辑于星期二\6点25分T1WIT2FLAIR本文档共73页；当前第18页；编辑于星期二\6点25分DWIT1WI+C本文档共73页；当前第19页；编辑于星期二\6点25分你的诊断？1、脉络丛乳头状瘤2、脑膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤6、髓母细胞瘤7、中枢神经细胞瘤8、星形细胞瘤本文档共73页；当前第20页；编辑于星期二\6点25分病理：室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SGCT）概述WHO分类属I级，是一种较少见的生长缓慢的良性神经胶质肿瘤。起源于孟氏孔附近的室管膜下。在结节性硬化症患者中发生率约5-15%。发病年龄大多在20岁之前，男性略多。结节性硬化与SGCT具有相同的组织病理学表现，区别在于是否继续生长。本文档共73页；当前第21页；编辑于星期二\6点25分影像表现---CT好发部位：孟氏孔区室管膜下突向侧脑室内散在分布的钙化结节增强扫描呈明显欠均匀强化侧脑室可扩大积水本文档共73页；当前第22页；编辑于星期二\6点25分影像表现---MRI直径＞5mm，呈长T1长T2信号为主。常合并钙化和囊变而信号不均匀。增强扫描呈明显欠均匀强化。随访发现病灶生长。本文档共73页；当前第23页；编辑于星期二\6点25分临床典型三联征癫痫：发病约占80%～90%。智力低下：约占50%。皮脂腺瘤：约占90%～95%。本文档共73页；当前第24页；编辑于星期二\6点25分鉴别诊断2患者男性，59岁体检发现左侧脑室占位1月余颅神经检查（－），病理征（－）四肢肌张力可，无明显感觉障碍本文档共73页；当前第25页；编辑于星期二\6点25分T2WI、T1WI本文档共73页；当前第26页；编辑于星期二\6点25分T2FLAIR、DWI本文档共73页；当前第27页；编辑于星期二\6点25分T1WI+C本文档共73页；当前第28页；编辑于星期二\6点25分该病例特点中老年男性，体检发现病灶边界清楚，轻度脑积水T2WI见斑片状高信号（微囊变）T2WI见斑片状低信号（微出血？）增强扫描呈轻度强化本文档共73页；当前第29页；编辑于星期二\6点25分你的诊断？1、脉络丛乳头状瘤2、脑膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤6、髓母细胞瘤7、中枢神经细胞瘤8、星形细胞瘤本文档共73页；当前第30页；编辑于星期二\6点25分病理：室管膜下瘤WHOⅠ级，来自脑室周围附属神经胶质层，但确切组织来源尚不确定。占颅内肿瘤0.2-0.7%,各年龄段均可发病，82%发生于15岁以上，但常发生于中老年人，男女比例约为2.3:1。一般不超过2cm；有症状者常＞4cm，常有脑积水。侧脑室或四脑室，其他脑室及脊髓中央管少见。常有微囊形成，可有出血，钙化偶见。室管膜下瘤生长缓慢，临床症状一般不明显，但当肿瘤造成脑脊液循环通路阻塞时，引起颅内压增高征。发生在脊髓的病例，表现为相应的运动和感觉异常。本文档共73页；当前第31页；编辑于星期二\6点25分影像表现---CT突入脑室内的小结节，等密度或部分低密度如病灶较大，半数以上可囊变，钙化偶见无周围血管源性水肿或较轻（不侵犯脑实质）通常无强化，或较轻强化本文档共73页；当前第32页；编辑于星期二\6点25分影像表现---MRI实质性肿瘤，边界清楚，可分叶；呈长T1长T2信号改变，大者可囊变，周围脑实质无水肿或较轻弥散不受限通常无或较轻强化（较特征性的影像学征象）髓内病变可出现类似室管膜瘤的影像学改变，即肿块边界清晰，在肿块的头侧髓内见囊变区，亦可伴中央管扩张。本文档共73页；当前第33页；编辑于星期二\6点25分中枢神经细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤室管膜下瘤年龄20-40岁20岁以前15岁以上可发病常发生于中老年人生长部位大多发生在侧脑室孟氏孔附近孟氏孔附近侧脑室、四脑室（少见）囊变钙化肥皂泡样改变69%出现钙化可囊变多数钙化常有微囊变偶见钙化强化方式轻-中度强化明显强化无-轻度强化病灶大小平均5cm左右＞5mm多小于2cm鉴别诊断本文档共73页；当前第34页；编辑于星期二\6点25分鉴别诊断3患者女，37岁。头晕1月余，加重5天。重时伴呕吐，无视物旋转，无听力改变。发病以来，精神、睡眠较差，饮食可，大小便如常，体重无明显变化。既往史：无特殊。体格检查：神经系统检查各体征均为阴性。本文档共73页；当前第35页；编辑于星期二\6点25分CT、T1WI本文档共73页；当前第36页；编辑于星期二\6点25分T2WI、T2Flair本文档共73页；当前第37页；编辑于星期二\6点25分DWI、T1WI+C本文档共73页；当前第38页；编辑于星期二\6点25分SAG:T1WI+C该例特点CT稍高密度，肿瘤后缘见脑脊液间隙MRI示病灶呈混杂稍长T1信号稍长T2信号，DWI为混杂高信号轻度占位效应，增强呈不均匀强化肿物下部变尖沿正中孔向下生长，呈“铸型生长”方式生长本文档共73页；当前第39页；编辑于星期二\6点25分你的诊断？1、脉络丛乳头状瘤2、脑膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤6、髓母细胞瘤7、中枢神经细胞瘤8、星形细胞瘤本文档共73页；当前第40页；编辑于星期二\6点25分病理：室管膜瘤WHOⅡ、Ⅲ级，起源于脑室壁或脊髓导水管的肿瘤。占颅内肿瘤的2%～9%，髓内肿瘤的30%～60%，约占成人颅内肿瘤的5%和儿童颅内肿瘤的10%。男性多于女性，多见于儿童及青少年，呈双峰型：大高峰在5岁，小高峰在35岁。幕下占60%幕上占40%。儿童四脑室多见，成人侧脑室多见本文档共73页；当前第41页；编辑于星期二\6点25分影像表现瘤体内常有多发囊变区（约73.7%），可有钙化，出血少见。CT平扫时常呈混杂密度，实性成分呈稍高或等密度，囊变区呈低密度。T1WI上呈混杂低信号，在T2WI上呈混杂高信号。增强扫描时实性部分明显强化。“铸型生长”及“融蜡征”可认为是特征表现，不同程度沿正中孔和（或）沿侧孔蔓延。本文档共73页；当前第42页；编辑于星期二\6点25分鉴别诊断4简要病史：女，11岁，头痛来诊T2WIT1WI本文档共73页；当前第43页；编辑于星期二\6点25分T1WI+C本文档共73页；当前第44页；编辑于星期二\6点25分该病例特点儿童。右侧侧脑室三角区“菜花”状肿块。等T1、等T2信号，边界清楚。伴有脑积水及脑室旁间质性脑水肿。增强后明显强化。本文档共73页；当前第45页；编辑于星期二\6点25分你的诊断？1、脉络丛乳头状瘤2、脑膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤6、髓母细胞瘤7、中枢神经细胞瘤8、星形细胞瘤本文档共73页；当前第46页；编辑于星期二\6点25分病理：脉络丛乳头状瘤WHOI级，起源于脉络丛上皮细胞。90%发生于四脑室（成人常见，男：女＝3：2）及侧脑室，（儿童多见，80%〈５岁，男：女＝１：１）。主要表现为颅内压增高症状和体征。可出现较有特征性的脑积水。预后良好，几乎无复发，五年生存率约１００％。本文档共73页；当前第47页；编辑于星期二\6点25分影像表现形态不规则，边缘多呈“分叶状”、“菜花状”，轮廓清。CT大多呈等/略高密度，约25%可见钙化。T1WI多呈等信号，T2WI等高/略高混合信号。增强多呈明显均匀强化。多发生交通性脑积水，较为特征。可沿脑脊液种植。本文档共73页；当前第48页；编辑于星期二\6点25分女，39岁,脉络丛乳头状瘤本文档共73页；当前第49页；编辑于星期二\6点25分本文档共73页；当前第50页；编辑于星期二\6点25分本文档共73页；当前第51页；编辑于星期二\6点25分鉴别诊断5简要病史；男、10岁，反复呕吐1年，加重一月来诊T2WI本文档共73页；当前第52页；编辑于星期二\6点25分T1WI本文档共73页；当前第53页；编辑于星期二\6点25分DWI本文档共73页；当前第54页；编辑于星期二\6点25分T1WI+C本文档共73页；当前第55页；编辑于星期二\6点25分T1WI+C本文档共73页；当前第56页；编辑于星期二\6点25分该病例特点男性儿童四脑室区占位，实性为主T1WI等低信号，T2WI等高信号，弥散受限肿块周围见脑脊液信号增强扫描呈“放射状”、“瘢痕状”强化本文档共73页；当前第57页；编辑于星期二\6点25分你的诊断？1、脉络丛乳头状瘤2、脑膜瘤3、室管膜瘤4、室管膜下瘤5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤6、髓母细胞瘤7、中枢神经细胞瘤8、星形细胞瘤本文档共73页；当前第58页；编辑于星期二\6点25分病理：髓母细胞瘤髓母细胞瘤是常见的恶性程度高且预后较差的胚胎源性肿瘤。主要见于15岁以前的儿童，约占儿童颅内肿瘤15%～25%。成人髓母细胞瘤较少见，在成人仅占中枢神经系统肿瘤的1%,男性发病多于女性。组织学分为经典型与促纤维增生型，后者较多见。本文档共73页；当前第59页；编辑于星期二\6点25分影像表现发生部位可以是四脑室、小脑蚓部或小脑半球，儿童多在中线，成人较少，一般偏离中线。CT平扫多表现为略高密度影，内部密度欠均。T1WI上呈等或稍低信号，T2WI呈稍高或等信号。DWI上呈高信号，ADC为低信号。“放射状”、“瘢痕状”强化可作为特征性表现，但较少出现。本文档共73页；当前第60页；编辑于星期二\6点25分髓母细胞瘤本文档共73页；当前第61页；编辑于星期二\6点25分男，6岁，小脑蚓部见团块状异常信号，充满四脑室，其内信号不均，病灶大部分T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，其内可见少许短T1稍长T2信号提示瘤内合并出血，T2WI可见斑片状低信号，提示瘤内合并坏死，DWI肿瘤呈以高信号为主的混杂信号，增强扫描肿瘤明显不均匀强化。矢状位可见脑脊液信号将瘤体与脑干隔开。脑室系统扩张。本文档共73页；当前第62页；编辑于星期二\6点25分

鉴别诊断髓母细胞瘤主要与室管膜瘤鉴别，室管膜瘤容易沿四脑室侧孔向两侧桥小脑角池生长；另一个鉴别要点是肿瘤是否有钙化，一般认为室管膜瘤钙化较常见，而髓母细胞瘤钙化较少见。髓母细胞瘤起源于小脑蚓部四脑室顶后壁，矢状面或轴面图像上，其前方可见线样脑脊液信号影将肿瘤与脑干分开；室管膜瘤起源于四脑室底部，矢状面或轴面图像上其后方可见线样脑脊液信号影将瘤体与小脑蚓部分开。当肿瘤较大，四脑室被填塞时，则鉴别诊断有较大难度。本文档共73页；当前第63页；编辑于星期二\6点25分好发年龄常见部位形态密