妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征

关于妊娠期高血压疾病并发HELLP综合征第1页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血、肝酶升高、血小板减少为特点，常危及母儿生命。分为完全性和部分性。（溶血、肝酶升高、血小板减少三者全具备者为完全性）溶血指征：LDH升高，贫血，总胆红素及间接胆红素均升高。第2页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三HELLP综合征HELLP综合征是指妊娠高血压疾病伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高（Elevatedliverfunction)以及血小板减少（Lowplateletcount)的一组临床综合征。1954年Pritchard等首次进行报道1982年Weinstein对其正式命名第3页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三HELLP综合征的分类HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学）完全性HELLP综合征三项指标均异常部分性HELLP综合征一项或两项指标异常根据血小板(Martin)分类I类：血小板<50,000/mm3

II类:血小板<100,000/mm3

III类:血小板<150,000/mm3第4页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三HELLP综合征的发病率国外文献报道：HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的一种严重并发症,母儿预后极差。多见于白种人、经产妇、>25岁等。5~15%妊高征合并Hellp子痫前期重度10~20%。第5页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三HELLP综合征病因、

发病机理（1）多数学者研究认为血管内皮损伤是其主要病理改变血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。第6页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三HELLP综合征病因、

发病机理（2）全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高第7页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三HELLP综合征病因、

发病机理（3）血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加，数量减少；促使血栓环素A2（TXA2）内皮素等收缩血管因子释放增加。第8页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三HELLP综合征临床表现大部分患者为子痫前期重度或子痫，少数(20%)无明显高血压和蛋白尿2/3发生在产前;1/3的HELLP在产后临床症状各异,80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸第9页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三HELLP综合征实验室检查为确诊的依据血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加肝功能检查：肝酶和胆红素异常升高心肌酶谱：LDH升高（敏感指标）第10页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三HELLP综合征对

孕、产妇影响（1）孕产妇合并症明显增加：DIC21%，胎盘早16%，急性肾衰7.7%和肺水肿6%，小数并发肝被膜下出血及视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；DIC-预示病情预后不佳第11页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三HELLP综合征对

孕、产妇影响（2）I类HELLP综合征的患者合并症最多产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰、 MOSF；孕产妇死亡率高（0~24%）主要死于肝脏破裂、出血；DIC、急性肾衰、肺水肿等。第12页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三HELLP对围产儿的影响早产：70%以上；动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高FGR(fetalgrowthrestriction)或IUGR(intrauterinegrowthrestriction)NRDS、感染等发生率高围产儿死亡率：7.7%~60%,HELLP对母儿的影响取决于病情程度、是否得到及时诊断与治疗。第13页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三HELLP综合征的诊断（1）在确诊妊娠期高血压疾病的基础上完全性HELLP综合征的诊断:(Sibai,1990)--血管内溶血：血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多；总Bil>20.5mol/L;LDH>600/L;--肝酶异常：ALT>70u/L或AST升高--血小板减少：<100,000/mm3第14页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三HELLP综合征的诊断（2）部分性HELLP综合征的诊断：上述三项指标中任一项或两项异常一旦诊断，凝血各项指标检查：纤维蛋白原（Fib),PT、APTT、FDP等第15页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三HELLP鉴别诊断原发性血小板减少性紫癜(ITP)：是一种自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史，实验室检查：血小板减少，抗血小板抗体(PAIgG)阳性。溶血性尿毒症性综合征(HUS)：是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐明显增高。妊娠期急性脂肪肝：多在妊娠晚期发病，起病急骤，黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾向，血胆红素明显升高，可达171μmol/L，而尿胆红素阴性，白细胞增高达（20～30）×109/L，持续低血糖，B超可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。第16页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三治疗原则积极治疗子痫前期或子痫，镇静、解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压、必要时利尿；静脉应用糖皮质激素稳定血小板；积极纠正凝血功能障碍；尽快终止妊娠。孕周小于32周且病情稳定者可短期内期待。第17页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三最佳处理HELLP综合征的11条原则美国密西西比大学医学中心提出最佳处理HELLP综合征的11条原则：早期诊断；评价母体情况；评价胎儿状况；控制血压；硫酸镁防止抽搐；第18页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三最佳处理HELLP综合征的11条原则保持水电解质平衡；积极使用肾上腺皮质激素；高剖宫产率终止妊娠；加强围生儿救治；加强产后处理；警惕多器官功能衰竭第19页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三解痉、降压治疗HELLP综合征孕妇母、儿情况常常突然发生恶化，因此一旦诊断尽量应安排在单间病房监护治疗，首先静脉给予硫酸镁，预防子痫发作，抗高血压药使血压维持在150/100mmHg以下，降压治疗期间监测、评估母胎情况。推荐的硫酸镁负荷剂量为5g，20分钟以上静推，并以2g/h静滴，持续应用到产后24h。评价胎儿状况，明确是否立即终止妊娠。第20页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三糖皮质激素在HELLP综合征的应用分娩前应用大剂量的糖皮质激素，在促肺成熟同时会明显提高血小板计数，通过对严重的HELLP综合征患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗，不仅可降低NRDS的发生率而改善新生儿的结局，也可以改善孕妇的状况。第21页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三糖皮质激素在HELLP综合征的应用研究显示产前糖皮质激素给药种类、剂量、途径、持续时间是非常重要的。静脉应用地塞米松在提高尿量、改善实验室检查结果等方面均优于倍他米松。第22页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三糖皮质激素在HELLP综合征的应用目前国际上推荐的剂量为：地塞米松10mg静推，12h一次；产后血小板持续低或产后HELLP综合征，继续用地塞米松10mg静推，12h一次，共2次；以后5mg静推，12h一次至血小板计数≥100×109/L及LDH下降。第23页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三分娩方式阴道分娩或剖宫产的选择应基于母、儿状况：1.宫颈成熟度。2.胎心监护或生物物理评分。3.脐动脉血流测定。第24页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三分娩方式因完全性HELLP综合征患者发病时通常孕周小、病情重、常并发FGR和超声异常，阴道分娩成功率低。故一旦确诊，多采取剖宫产终止妊娠。由于此类患者病情重，宫内环境极差，即使延长孕龄并不能降低围生儿死亡率，因此，不应过分考虑早产因素而应尽快终止妊娠，以缓解病情进一步恶化危及母体安全。第25页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三产后处理产后HELLP综合征约占HELLP综合征的30%，其发病时间可从产后数小时至产后数天不等，但一般均在48h内发病第26页，讲稿共29页，2023年5月2日，星期三产后处理80%患者在分娩前有典型的子痫前期的表现，但20%的患者产前没有此表现。因此，对产后出现血小板减少的患者应注意肝功能及溶血指标的变化，对子痫前期患者更应密切注意病情变化，产后HELLP综合征发生的病理生理因素尚不清楚，但与产前HELLP综合征对各脏器所造成的损害是一样严重，且更易合并肺水肿和肾衰，由于产后HELLP综合征常在