儿科急性多发性神经根炎诊疗规范与临床路径

急性多发性神经根炎诊疗规范与临床路径（吉兰-巴雷综合征）ICD-10编码：定义：急性多发性神经根炎（吉兰-巴雷综合征，GBS）是急性自身免疫性疾病，主要的病理改变为周围神经中单核细胞浸润和节段性脱髓鞘，导致肢体无力，严重者出现吞咽、呼吸困难，可以伴有感觉异常。病因：病因不清，但研究显示空肠弯曲杆菌(4%～66%)、巨细胞病毒(5%～15%)、EB病毒(2%～10%)、肺炎支原体(1%～5%)，这些前驱感染与临床各亚型无特异的相关性。此外，文献报道还与单纯疱疹和带状疱疹病毒，流感A和B、流行性腮腺炎、麻疹、柯萨奇、甲型和乙型肝炎病毒，天花和人类免疫缺陷病毒等感染有关。入院标准（1）肌无力呈逐渐上行；（2）病情变化快；（3）出现吞咽或呼吸障碍。诊断要点临床症状：进行性、上升性、弛缓性瘫痪，伴轻至中度主观感觉障碍包括麻木感、蚁行感、针刺感、烧灼感，或者伴有脑神经麻痹(呈下降型)，严重患者可发展为延髓麻痹，并导致严重并发症；最易受累的为第7、9、10对脑神经，其次为2、5、12对脑神经。严重者24～48小时内发生呼吸肌麻痹，需立即机械通气，通常无排尿或排便障碍；Miller-Fisher综合征(MFS)为不同程度的眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失；体征：下运动神经元瘫痪，严重者可以出现延髓麻痹的体征；辅助检查：蛋白-细胞分离现象，即蛋白含量上升，细胞数正常（高峰在发病后4～6周），脑脊液中可发现寡克隆区带；肌电图呈现脱髓鞘或者轴索损伤改变。鉴别诊断（1）各种肌病（2）重症肌无力（3）脊髓前角病变（4）脊髓炎治疗措施（1）基本治疗：①仔细观察心肺功能，对高危患者应监测肺活量，必要时进行ICU转诊急救，机械通气，营养支持。②患者一般不给予镇静剂或神经肌肉阻滞剂。③疼痛明显，短期应用大剂量肾上腺皮质激素。④B族维生素口服；（2）免疫治疗：重症病例应用①大剂量静脉应用免疫球蛋白：总剂量为2g/kg，分5天用完，即每天400mg/kg，可以降低气管插管及机械通气的需要，缩短患者在ICU的时间，以及促进其功能恢复。②血浆置换：血浆置换可在7天内进行，分别在第1、3、5、7天每次置换血浆约50ml/kg。轻型患者2次血浆置换即可，而中、重度患者，4次血浆置换较为适合。③肾上腺皮质激素治疗：肾上腺皮质激素治疗GBS的疗效尚有争议，急性病例不常规使用；（3）防治并发症如支气管肺炎、褥疮、深静脉栓塞及肺栓塞等；（4）康复治疗：包括各种物理治疗与运动训练。预后估计有无延髓麻痹；正规治疗后瘫痪恢复情况；预计住院天数：14-21天分级诊治指引急性期病情稳定者（生命体征稳定），神经病房治疗；急性期重症病例（呼吸支持）转PICU治疗；恢复期四肢运动障碍者专康复科门诊训练。入院病情评估（这一部分暂不需要撰写，另外立项）临床路径时间住院第1天住院第2-13天住院第14-21天主要诊疗工作完成询问病史和体格检查，按要求完成病历书写明确诊断予以标准药物治疗（参见标准药物治疗方案）安排完善常规检查上级医师查房完成上级医师查房记录评估有无肌无力上行、延髓麻痹对患儿进行相关宣教（饮食、适当运动、防止感染）向患儿及家属交代病情上级医师查房完成三级查房记录评估病情程度和疗效向家长交代适当康复训练重点医嘱长期医嘱：神经内科护理常规二级护理普食维生素B12静滴临时医嘱：血、尿、大便常规肝肾功能、电解质、可能病原检测其他检查（根据病程）：腰椎穿刺、肌电图丙球治疗（根据病情）AFP保卡，标本外送长期医嘱：神经内科护理常规二级护理（重症一级）普食（吞咽困难者鼻饲）对症治疗维生素B12静滴临时医嘱：丙球治疗（根据病情）检查（根据病程）：腰椎穿刺、肌电图长期医嘱：神经内科护理常规二级护理普食其他对症治疗必要时康复训练临时医嘱：主要护理工作协助患者及家属办理入院手续入院宣教静脉抽血基本生活和心理护理基本生活和心理护理病情变异记录□无□有，原因：1．2．□无□有，原因：1．2．□无□有，原因：1．2．护士签名医师签名特殊危重指征（进出ICU标准）：出现延髓麻痹，生命体征不稳定需转入ICU。病情无进展，生命体征稳定可转入普通病房。会诊标准有呼吸困难表现需请PICU会诊；恢复期可请康复科会诊。并发症及处理病情告知要点（必须交待、告知的项目）行腰椎穿刺和肌电图检查的必要性和相应的风险；丙种球蛋白的作用；治疗方案；病情在急性期可能进展，一旦进入恢复期可据情况给予康复训练。出院标准：病情无进展，生命体征平稳。出院指导防止感染；必要时康复训练，康复科随访；病情反复需立即就诊。门急诊标准流程病情轻微、无进展、生命体征平稳至门诊就诊；病情加重、生命体征不稳至急诊内科就诊；住院标准流程病情稳定，无呼吸困难住神经科，若无床予重症留观观察；生命体征不稳定者就地处理，同时请PICU会诊后，由绿色通道收入PICU。制定依据：国内外最新权威性指南+相关教材+临床经验（具体写明：近5年参考文献）；《临床