结缔组织病的诊断与预防

一、结缔组诊断标准临床常用Sh：１、主要标准①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳弥散功能小于7肺动脉肺活增殖性血管损伤雷诺现象／食管蠕动功能降；④肿胀手或手指硬化；⑤抗ENA于或等于∶100U1RNP(+)及抗Sm-)２、次要标准：节炎；⑦三叉变；⑧颊部红斑；⑨血小板；⑩轻度肌炎。确诊：①个主要标准；②血清学抗RNP(+)大于∶40，0除外S抗体阳性。可能诊断：①临床上个主要标准或个主要标准及个次要标准；②血清学抗R体阳性，滴度大于∶10。0二、结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎节炎、结节性多动脉炎纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合。累及全身或全身各个关节给患者难以承受害。结缔组织病具有某些临床病理学及免疫学的共如多可同时受累，病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高但又各具有特征性的。其中，肌肉和关节肌肉病变约占60%表现为近端肌肉异肌肉组织病理示局灶性炎症性肌炎间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，肌行性变。关节病变呈多发性关节炎或关，几乎所有病人都有不同程度的多个关节痛，约3/病人有显著关节关节变形见如类风湿关节畸形。此外，临床明病的发生率仅约5，但肾活检异常者占2肾穿刺示弥漫性膜性增生性弥漫性膜性肾炎、局小球肾炎、肾小球血管胞增生、细胞浸润，内殖和血管闭塞。三、结缔组的症状：1.肤表现以雷诺现象最多见，占88而且常为本病的初始或先驱症状，手指肿胀，伴有局部皮肤变紧，增厚者占48出现系肌炎样的眼眶性红斑，散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常色素减退或增加。2.节表现99患者有关节痛其中2明显的关节炎多数病人不出现关节畸形仅有个别患者呈典型类风湿关节炎改变出现皮下结节。3.肉表现观为主观肌无触痛有时临床上不出现肌痛但肌肉活检呈炎症性肌病改变，同时血清肌酶升高。4.化系统表现约2患者食管运动功能低下表现为吞咽干食物时胸骨后有不便秘交替出现等，部分患者可有轻度到中度肝，脾大。四、结缔组织病的并发症：、肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。、心脏病变，如心包炎、心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭有瓣膜病变如瓣闭锁不全和窄曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。、肾脏病变，如弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局血。、干燥综合征或桥本甲状腺炎。、消化道症状，如食道扩张，蠕动减弱或消失，吞咽困难，十二指肠扩大和大肠憩室，曾报导有肠壁囊样积气症。、胸膜炎。、神经系统病变，如无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征多发性周围神经病变和三叉神经病变发作性血管性头痛和精神病。五、病因不十分清楚一般认为与遗传免疫及病毒感染等有一定关系，是性疾病。六、早期结缔组织病如何表现较为常见的有：、皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状、皮肤溃疡等。、雷诺氏征：指趾端遇冷或情绪激动时出现发白然后发紫发红或伴有指趾端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。、发热：是风湿免疫病的常见症状可为低热中等度发热也可为高热，往往可表现为不规则的发热无寒颤抗生素无效同时快，炎等均可以发热为首发症状。、肌肉：可有肌肉疼痛肌无力酶升高肌电图表损害等，如皮肌炎多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。七、结缔组织病的症状之：雷诺现象什么是雷诺现象：、雷诺现象见于90%-100%在其他症状前几月或几年出现，或早期发生。、手面肿胀在本病具特征性。甲周缘毛细血管扩张呈灌木丛型和甲小皮的改变见于5上患者，偶见严重的血管性障碍伴周围性。、手背肿胀和腊肠样手指：占6%~88%肿胀呈弥漫性，皮溃疡和疤痕形面色苍白萎黄或灰暗貌肿胀似手背样。、其他可见：似L样面颧部红斑或盘状红斑。似皮肌炎样上眼睑紫红色斑，常指、指间关节的紫红色丘疹。八、混合性结缔组织病是怎么引起的，目前还没有十分明确的回答，但研究，与以下因素有关系：①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮肌炎和系统性硬化症有很同表现。②测得敏感而特异的高滴度的抗R体，表皮基底膜处有Ig沉着，免疫荧光有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核。③抗核抗体几乎全部阳性而且其他血清抗体如类风湿因子抗核因子等也有部分阳性。④在自身免疫病性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处部分患者可查出抗R体。九、混合性结缔组织病的症状：混合性结缔组织性多见占到总数的百分之八十发病以三十岁岁左右多见童和老年都可患病。症状不一，有皮肤，可在其他症状前几月或几年出现，或早期发生；手肿胀占68%腊过如手背性质，手面肿胀在本病具有。指指间关节紫红色非疤痕性秃发，光敏感，口腔溃疡网状，结节红斑等。肌肉病变呈近端肌肉疼痛、压痛和无力，占67%血清肌浆酶如肌酸磷酸激酶醛缩酶酶和谷草转氨酶可升性肌炎，间质周围淋巴细胞和浆细胞浸润纤维退行性变。十、混合性结缔组织病属于风湿病的一种最多见的是多发性关节痛表合性结缔组织病的肺部表现。、肺血管病变。以肺动脉高压为主要表现，发生率很高，但早期往往无临床症动脉高压和增生性血管损伤通常呈隐匿，成为某些患者严重的并发症。、肺间质纤维化。病理组织学表现为肺间质淋巴细胞、浆细胞终发展至蜂窝状毁损肺以硬皮病为主要表现者其肺纤维化的程度更严重，主要临床咳嗽、胸闷、胸行性呼吸困难。、胸膜炎。62.5胸腔积液，12胸膜粘连，胸腔积液多为双积液，可伴有心包积液。胸腔积液属渗，呈草黄色细胞分类以中性粒细胞增高为主胸腔积液糖和补体含量形成胸膜增厚。、肺泡出血。患者反复咯血和进行性贫血，胸部线显示弥漫性浸润影，痰液检查可发现大量含铁血黄素巨噬细胞。十一、混合性结缔组织病的心肺表现为较多见为肺纤维化胸膜炎和心包炎肺部病变约占七十临床上多无的呼吸道症状，常见有暂时胸膜炎，可伴少量胸腔，间质纤维化。肺功能测定四分之三的病例受损常见为一氧化碳弥散能障的患者由于肺小动脉内膜增生或是继发于肺纤维化，可导致肺动脉高压，常提示预后较差，是本病一。心脏病变：约3心包炎，尚可有心肌炎、完全性传导阻滞、心律失常和竭，瓣膜病变如二尖瓣关闭和狭窄。十二、专家指出混合性结缔组织病可发生于任何年龄平均起病年龄约304岁，多见于女性。此病常见的临床表现为：多发性关节炎、雷诺征、指皮肤硬化、肌炎伴肌痛及食道运动减弱面部及手的硬皮症样表现可很明显关能损伤亦较常见可有程度不一高压心包炎及二尖瓣脱垂是本病常见的心脏受累表现，约见于11人。血液系统受累见于2人。神经精神受累亦不少见，主要为无菌性脑膜炎样综合征，共济失调。脑脊液细胞及蛋白量增加。与系统性红斑狼疮，本病的神经系统受累不是致死。肾脏受累的临床表现多种多样轻重不一多为轻型非进展型。可表现为无症状或血尿、肾病综合征或不同程度肾功能，但也可完全无临床症状。出现下列情况提示混合性结缔并肾损害抗核糖蛋抗体升高；血清补体下降和或抗双链D体滴度升高；抗核抗体阳性。十三、下面三种检查有助于检查出混合性结缔组织病。1.常规及血沉白细胞一般正常或下降，若合并感染，白细胞红细胞可轻度或中降血小板也可降低病情活动时血沉增快。2.常规：部分患者有少量蛋白尿、红细胞，有时可见管型。3生化学检查：肌肉受累时常见血清肌酶谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶升高，3/4者蛋白电泳示γ升高。四、结缔组的诊断。诊断在作出UC断之前，必须详细询问病史、全面的体格检查和必实验室俭查。以漏诊、误诊而延疗。、对于雷诺现象，要分析是一孤立症状，抑或某种结缔组织病的一部分，应进一步检查A抗ds，抗休Sd和抗着丝点抗体等。、对于多关节炎的患者，如A性，类风湿因子阴性，且又无关节骨质改变，应密切随访。、对于有溶血性贫血或血小板减少，伴有肾小球肾炎，中枢神经系统受累的年轻女性要高度警惕S进一步检测A抗dsDNA和抗S抗体。、对有指端皮肤增厚、变粗、变紧、手关节肿胀者，应检查心、肺、肠道、肾等有无病变，并检查抗Scl着丝点抗体等。肌炎是许多结缔组织病中的常见症状但在PM多见，应及时进行肌酶谱、肌电图检查，必要时作肌活检以除外P。十五、中医如何诊断混合结缔组织病呢?结缔组织病的中医诊断：1.伤血络、血热外溢、凝滞于肌肤，则见皮肤红斑。2.性凝滞、阻隔经络则关节肿痛。3.热内攻犯脏，则五脏六腑均受累。4.邪攻心则见心悸、烦躁，甚或神志恍惚。5.热伤肝、灼阴耗血、肝脾失和，则见纳呆、少食、胸闷、腹胀、乏力。6.热内生，阴火上炎则高热不退。7.寒湿邪未热化时，则可入脏入经络入肌肤，伤筋络则挛缩、关节不利伤脾则纳滞不化伤肾则水湿内停。蕴于肌肤。8.耗肾阴、真阴亏损，则见低烧、颧红、五心烦热、盗汗、耳尿少。9.湿侵及肌肉皮肤关节引起该处疼痛麻木酸楚重着、僵硬畸形。十六、结缔组织病如何治疗，可以参法：、一般治疗：积极应卧床休息，戒烟，应该是长期的后续工作，治疗应个体化根据不同的器官系及的情况不同的治疗方法使用。、轻度关节炎：使用一种非甾体抗炎药类。、发烧，淋巴结肿大，肝和脾肿大，更严重的关节炎，皮疹，浆膜炎，肌炎，贫血，白细胞减少使用中等剂量的皮质类。、对症治疗：关节炎症状，消化性溃疡或伤残病人必须谨慎使部。方法很重要，如果选择西药治疗，会出现很多的副作用，比如1抗生素和激素不能长时间用，会伤肝、伤肾，容易引起发胖、头晕;.响钙铁锌等微量元素吸收导致骨质疏松;连续应用容易引起股骨头坏死;容易引起高血压、糖尿病、等慢性疾病和电解质紊乱;5还有依，停用疾病会反更重。由于寒气不出，反。另外由于患者的特殊体质，患者阳气，经常四肢发凉全身怕冷更容易受到风寒湿气入侵导致疾病复发。而且随着年龄增气逐渐减弱，阳气不足，复发的可能性。所病。、、结缔组织病的护理方法、若肾脏排泄代谢废物的能力大为降低，致使血中尿素氮、肌酐增加时，应采取低蛋白饮食。、当出现肾功能减退时，应减少活动量，尤其在血尿和蛋白尿期间，床休息。、若已出现肾功能衰竭，则需要安排定期的血液透析或腹膜透析治疗，以排除体内的代谢废物。、每天注意尿量、体重的变化，当有尿量减少、体重增加或浮肿时，应限制水分摄取量，并将详情告诉医师。每天测量血压注意观察是否有心肺负荷过重液体积留体内)和高血压等症状。、结缔组织病护理可以从以下方面入手：①皮肤护理观察皮肤损害的范围皮肤弹性及皮肤颜色的变化;防减少促进血管收缩的因素保护肢端的血液运行通畅，减轻症状。A.免可能引起的外伤，减少皮损。一旦出现要积极预防感染，缩小创面，促进愈合。B.损感染者应根据细菌培养及临床表现，先行清创，然后局损。C.据气候变化及时实施保暖或散热措施替代皮肤部分功能。②关节护理：节，减轻关节的疼痛不适：A.励病人多休息，但应避免固定不动。B.时应维持正确的姿势每天应有适当的活动以保持正常的关节活动度。C.天宜注意关节部位的保暖。③生活护理：照顾好病人的生活起居保持床铺的整洁舒适合理安排生活，适当进行活动锻意自身机体防护，做好口腔护理，预防。给予患者心理上的疏导讲解保持良好情绪的重要性鼓励病人积极配合治疗，树立信心。十八、西医治疗结缔组织病：(皮质激素：泼尼松3～60mg/次口服，待症状控制后，可用泼尼松每天20持治疗，若合并感染，除加用有效的抗生素外还可适当增加激素用量可用氢化可的松每天5～10mg地塞米松每天～10脉滴注待症状控制后仍用泼尼松每天20mg维持治疗。(疫抑制ｙａｏ：可适当应用环磷酰胺，环孢素等ｙａｏ物治疗，用法基本同S疗。(症治疗关节炎症状明显时用双氯芬酸扶他林每天7510次口服，或吲哚美辛每天7～10～次口服，可很快缓解关节症状但有消化道溃疡病人必须慎用或禁用引起消化道出血合并舍格伦综合时其局部治疗方法同舍格伦综合征。十九、和混合的组织病，膜炎、白塞氏病、干燥综合征、斑等重免疫功能失调阴虚血瘀火旺热度炽盛虚火上炎积、肝肾虚损是病根。通排治疗，全身调理不是体内缺东西是代谢异常脾胃不能正常吸收和代谢食物里的维生素和营引起的缺血性病变一般来说结缔组织通常是人体免疫致的所以吃激素效果会很好是治标不治本。良好的饮食以及睡眠习惯才是最重要的。远离结缔组织病要注意息。注意保暖，洗脸洗衣服不用冷水；寒冷季节宜戴手套，保持室温。避免强烈日晒，避免过度劳累。二十、结缔性病的预防1.级预防(1)自身免疫功能失调有关因此必须加强身体锻炼，具有合理生律，保持愉快的心情以机体免疫功能。(强营养，补充维生素。(意保暖，避免受风寒侵袭。2.级预防(期诊断：MC前无早期诊断标准，主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉，不明显指肿胀不同程度的贫血及血沉增快原因不明的肺弥散功能下同时出统性红斑狼疮多发性肌炎系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征即虑到本病的进行抗核抗体(A核糖核蛋白抗体(R有利于MC早期诊断。(期治疗：由于本病有多系统、多器官损害的特点，临床表现病变程度差异很大因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定，强调个体化治