多囊肾诊治指南

--.z..z.中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南中国非公医协肾脏病透析专业委员会〔autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADPKD〕是最常见的遗传性肾病，发病率为1/400～1/1000。ADPKD主要致病基因有两个，分别称为PKD1和PKD2。该病代代发病，子代发病机率为50%。患者多在成年后消灭双侧肾脏囊肿，随年龄增长，渐渐损害肾脏构造和功能。至60岁，约半数患者进展至终末期肾病〔endstagerenaldisease,ESR，占ESRDD还可合并肝囊肿、心脏瓣膜特别、颅内动脉瘤等肾外病变。迄今，ADPKD尚无有效治疗措施，临床多以对症、支持治疗为主1。经我国非公立医疗机构协会肾脏病透析专业委员会共同争论ADPKD临床实践指南，供同道诊治该病时参考。一、ADPKD的诊断和筛查表1ADPKD超声诊断标准和排解标准不推举对18岁以下具有阳性ADPKD家族史的风险个体进展病症前筛查；ADPKD患者的成年直系亲属应进展疾病筛查。首选肾脏超声检查，ADPKD超声诊断标准和排解标准见表12表1ADPKD超声诊断标准和排解标准40岁以下的风险个体假设肾脏囊肿没有到达表112个月后承受超声随访，此后每隔3～5年随访一次；40岁以下的风险个体即使肾脏超声正常也不能排解多囊肾病诊断，应每年测定血压，每5年随访超声直至40岁；40岁以上风险个体如超声结果未到达诊断标准，诊断时应更为慎重，由于单纯性肾囊肿的发生率随着年龄渐渐增高。202303；基金工程：国家自然科学基金〔81100482，31371172〕;上海市如风险个体拟捐赠肾脏则需要多学科、综合性的临床和影像学评估明确诊断。肾脏CT是常规检查方法，但MRI更为敏感〔CT和MRI可检出的囊肿直径分别为0.5-1cm、0.5cm和0.3c。参与临床争论需要监测疾病进展，或需要排解肾结石、肿瘤的患者也可选用或MRI检查。MRI诊断和排解诊断ADPKD标准见表23。GFR<60ml/min/1.73m2的肾功能不全患者避开使用钆比照剂，以免发生肾源性系统性纤维化4202303；基金工程：国家自然科学基金〔81100482，31371172〕;上海市表2 MRI诊断和排解诊断表2 MRI诊断和排解诊断ADPKD标准以下状况应进展ADPKD突变基因检测：无家族史的散发性ADPKD患者，ADPKD家族史阳性的活体肾脏捐赠者，特别类型的ADPKD〔如早期和严峻ADPKD、肾囊肿明显不对称、肾功能衰竭而无明显肾脏增大、家庭成员病情差异显著〕和胚胎植入前诊断。ADPKD的基因诊断承受PCR扩增后Sanger法测序。测序结果阴性者可选择多重连接探针扩增〔MLPA〕进一步排查。二代测序技术可对PKD1和PKD2进展高通量突变检测，提高筛查效率及检出率，并降低本钱。表3 常染色体显性多囊肾病临床诊断标准20%～25%ADPKD患者无阳性家族史，缘由包括基因突变、镶嵌型变异、PKD2基因突变、非去末端型PKD1基因突变、亲代医疗数据缺失等。具有双肾增大和双肾多发囊肿的患者即使无阳性家族史也可考虑ADPKD，B超检查双肾囊肿超过10个可根本确定诊断，肾外囊肿〔如肝囊肿、胰腺囊肿〕ADPKD临床诊断标准见表3，只要符合主要诊断标准和任意一项次要诊断标准即可临床诊断5。对不典型病例〔囊肿数临界、无显著肾脏体积增大〕基因检测有助于诊断。多发性肾囊肿患者的诊断流程见图1表3 常染色体显性多囊肾病临床诊断标准图1肾囊肿诊断流程二、ADPKD鉴别诊断常染色体显性多囊肾病需要与以下囊肿性肾病进展鉴别诊断，见表47。表表4需要与ADPKD鉴别诊断的其它肾囊肿性疾病三、病程监测首诊与随访建议将ADPKD患者转给肾脏专科医师诊治。首诊医师应向患者具体解释病情及可能由其特点如肾外并发症等，还应包括疾病对工作、保险、生活方式、打算生育、心理等的潜在影响等。双肾体积已有较多证据证明年龄相关的肾脏总体积〔totalkidneyvolume，TKV〕可反映ADPKD的进展。TKV可准确评估肾脏囊肿负荷，并与苦痛、高血压、肉眼血尿、蛋白尿或白蛋白尿，以及肾功能丧失相关。TKV结合年龄、肾功能指标可用于评价患者进展至ESRD的风险8。肾脏总体积可承受超声、CT或MRI测算。长期随访争论可承受超声测定TKV，但存在承受MRI或CT检查，并对数据进展三维重建后准确测算TKV。增加CT可区分非囊肿性组织〔完全强化区〕和纤维化、无功能的肾组织〔〕区9I可准确ADPKDMRI的T2伤，不使用钆比照剂，无肾源性系统性纤维化的风险10。表5 ADPKD的梅奥分类ADPKD患者的首次评估应包括肾脏的影像学检查。影像学报告应当标准化，包括最大TK〔htTK。梅奥分类oof〕可依据肾脏形态及TKV增长速度对疾病严峻程度进展分类〔表，并很好地推测〔图2〕11。典型的ADPKD〔1类依据htTKV年增长速率分为1A～1E亚型，与肾存活率成正相关，可用于疾病监测和临床争论疗效观看；不典型ADPKD患者〔2类〕2A和2B亚型，合并肾萎缩〔2B表5 ADPKD的梅奥分类图图2ADPKD的预后肾小球滤过率通过CKD-EPI公式或MDRD公式估算肾小球滤过率〔estimatedglomerularfiltrationrate，eGFR〕*〔measuredglomerularnrate，。争论中如治疗或干预可能影响肾小管分泌肌酐，则需在试eGFR与非治疗组eGFRmGFR12。血清尿酸有证据显示ADPKD患者中血清尿酸>360umol(6mg/dL)的女性和血清尿酸>420umol(7〔调整R1.14,95%可信区间，应予以治疗及监测13。白蛋白尿约25D患者合并蛋白尿〔300mg/，但通常不超过1g/d白尿应考虑患者可能合并其它肾脏疾病1标〔如TKV、eGFR和左心室质量指数〕相关。定期检测尿白蛋白水平以监测疾病进展。患者报告的结局指标和生活质量目前尚无经过验证的ADPKD患者的结局指标报道。承受SF36标准化问卷未见ADPKD患者与一般人群间存在生活质量差异15。四、治疗〔一〕一般治疗1.饮食<100或2.36g食盐0.75-1.0/g］蛋白饮食16。尚未证明大量饮水可延缓囊肿生长，患者可依据口渴程度饮水。囊肿出血时建议每日饮水2～3L。咖啡因是否刺激囊肿生长尚无定论，建议每日咖啡因摄入量低于200mg〔2杯咖啡或4杯茶〕17。调整生活方式戒烟并避开被动吸烟。限制饮酒。鼓舞并帮助患者自我监测血压和体重，保持抱负身体质量指数〔BMI20～25〕。尽量避开尿路介入性检查及治疗。熬炼和运动目前尚无运动影响ADPKD患者安康的证据，但患者应慎重参与猛烈的接触性运动或其他存在潜在风险的活动，如骑马等，尤其是肾脏增大到体检可触准时。患者的教育和心理关心开展患者及家属教育，供给多种形式的、通俗易懂的ADPKD诊断、监测、治疗和预后等相关学问。约60％ADPKD患者存在焦虑和抑郁，这些心情可导致患者寿命缩短18。医师方面的焦虑。〔二〕肾脏相关病症的治疗高血压与正常人群相比，ADPKD患者发生高血压和心血管大事的风险更高，早期觉察和治疗高血压可使ADPKD患者获益19ADPKD患者血压掌握目标值为130/80mmHg个体化，并考虑合并症的存在。eGFR＞60ml/min/1.73m2的年轻患者可考虑更低的降压目标值。ADPKD患者可通过转变生活方式和/或药物掌握血压。限盐、适量饮酒、适当运动。目前尚无充分证据显示不同的降压药物对多囊肾病的预后有不同影响20固酮系统〔RAAS〕的特别激活是多囊肾病高血压的重要机制之一，因此患者应优先考虑使用RAAS阻滞剂。使用中留意监测血清肌酐和血钾水平，以防急性肾损伤和高钾血症。其他降压药物如钙离子拮抗剂、受体阻滞剂、利尿剂等可依据患者的血压及合并症选用。针对患者的高血压分级。儿童ADPKDADPKD家族史的儿童从5岁开头进展每3RAAS阻滞剂应作为一线治疗药物。肉眼血尿和囊肿出血肉眼血尿和囊肿出血是ADPKD患者的常见并发症。肉眼血尿常见病因包括囊肿出血、结石、感染，偶见于肾细胞癌和尿路上皮癌。肉眼血尿提示肾功能可能快速丧失，30岁以停用RAAS阻滞剂和利尿药，以避开急性肾损伤21。肉眼血尿和囊肿出血多为自限性，轻症患者确定卧床休息，多饮水～3L/，大局部出血可在7天内自行停顿。持续出血超过一周或50岁后消灭血尿的患者应留意排解肿瘤〔如氨甲环酸等〕治疗，不推举预防性使用抗生素。eGFR<15ml/min/1.73m2的患者止血可使用去氨加压素22。持续或严峻出血较为罕见，有时可合并包膜下或腹膜后出血，导致患者进展性贫血，可承受选择性血管栓塞或出血侧肾脏切除。结石ADPKD患者常合并结石和囊壁钙化，与患者尿流淌力学转变和代谢因素〔尿pH、铵盐分泌和尿柠檬酸盐浓度降低〕CT是诊断和评估肾结石的最正确影像学方法，双能CT还可鉴别尿酸结石和含钙结石。ADPKD患者的三种结石：尿酸结石、低柠檬酸钙的草酸盐结有效地治疗肾结石，削减创伤导致的肾功能受损23。泌尿系感染ADPKDC反响蛋白及降钙素原上升应首先考虑急性肾盂肾炎和/18氟标记的荧光脱氧葡萄糖PET检查有助于囊肿感染的诊断。致病菌以大肠埃希菌最为常见〔74.0%～82.4%〕24。〔硝唑等72〔。1～2周，或至病症消逝、体温正常、两次血、尿培育结果阴性后一周停药。如发热持续1～2周，应赐予感染囊肿穿刺或手术引流，ESRD患者可6～12个月25。苦痛苦痛评估应包括具体病史、心理评估和体检。急性苦痛常为囊肿出血、感染或结石所在进展为慢性苦痛。止痛治疗包括非药物、药物及非侵入性治疗，可能需要多学科〔影像、WHO止痛阶梯进展序贯药物治疗26。非阿片类镇痛剂〔如对乙酰氨基酚〕可作为一线止痛药，不建议长期使用非甾体类消炎药或CO*-2抑制剂。以上药物无效或耐药时可考虑阿片类止痛药，加巴喷丁片、三环类抗除，需依据囊肿大小、数量、位置选用。对单个直径>5cm的囊肿或三个以上直径>4cm的囊肿诊断性穿刺减压后观看苦痛是否缓解囊肿去顶减压术。也可考虑腹腔神经丛阻滞、射频消融或脊髓刺激治疗慢性苦痛。〔三〕肾外表现的治疗颅内动脉瘤颅内动脉瘤〔intracranialaneurysm，ICA〕裂开是ADPKD最严峻的并发症，其死亡率为35%～50%。在ADPKD患者中，磁共振血管成像〔MRA〕检出无病症颅内动脉瘤的发病率为9％～12%，而一般人群中仅为2％～3%。国内争论显示我国患者大局部动脉瘤较小，平均直径3.85±3.25mm，大都位于前循环，以颈内动脉最为常见，占48.1％27。ADPKD患者与一般人群ICA裂开的发生率没有差异，但ICA裂开的平均年龄为41岁，比一般人群早10年。家族中有亲属动脉瘤裂开是ADPKD患者发生动脉瘤裂开的高危因素。不推举对多囊肾病患者进展常规颅内动脉瘤筛查，由于筛查出的动脉瘤多数直径小并且裂开风险低，而预防性治疗存在风险。预期寿命长的患者应筛查ICA，其适应症为：患者ICA裂开史、既往吸烟史、存在难以掌握的高血压、肾移植等择期大手术前、正承受抗凝治疗、从事高危职业〔如飞行员、对发病风险特别焦虑。如患者突发严峻头痛或消灭神经系统病症应马上进展颅内动脉瘤的相关检查。未裂开的ICA的治疗需要肾脏科、神经外科、介入放射科等多学科医师争论，并结合MRA筛查阴性的患者应每隔5～10年重复筛查，无家族史者无需复查。动脉瘤小且未裂开的患者初期每62掌握心血管危急因素，如高脂血症等28。肝囊肿肝囊肿是ADPKDADPKD患者中发生率为80%。肝囊肿负荷随年龄增长而增加，女性重于男性，尤其是多胎妊娠和使用外源性雌激素者。全部ADPKD患者的初始评估均应包括腹部超声检查以明确有无多囊肝病polycysticrdisease,大多数PLD患者无病症，但20%患者因肝脏明显增大消灭腹痛、腹胀、背痛、易饱，导致养分不良、胃食管返流、肺功能受累〔呼吸困难或反复发生肺炎、肝静脉回流受阻等病症。中、重度PLDcAMP产生增多的物质，如咖啡因等。PLD括：穿刺硬化治疗、去顶减压、局部或节段肝切除、肝移植等。具体术式应依据患者个人状况〔肝脏解剖、病程、伴随肾脏疾病状况和医疗中心的阅历等〕选择。生长抑素类似物可减PLD患者囊肿体积，副作用包括腹泻、恶心、高血糖和胆石病。肝囊肿感染是PLD较常见并发症，且易复发。查提示炎症等无特异性。正电子放射断层扫描CT〔PET-CT〕是目前诊断感染囊肿的最敏感方法。治疗需应用氟喹诺酮类抗生素至少6周，如发热超过72小时还应加用三代头孢菌素。病症持续3～5天的患者可行FDG-PET检查确定囊肿感染部位，并行囊肿穿刺引流29。其它肾外表现ADPKD7。心血管系统特别：二尖瓣脱垂最为常见，发生率高达25％。主动脉瓣关闭不全可35％，但耐受性好，通常无明显临床病症。仅需针对心脏杂音或有心血管病变病症/体征的患者行超声心动图检查。颅外动脉瘤：ADPKD患者除腹主动脉瘤外，很多大动脉包括升主动脉、腘动脉、冠状动脉和脾动脉均可发生动脉瘤。蛛网膜囊肿：发生率8％～12%，通常无病症。极少数状况下，蛛网膜囊肿与硬膜下血肿风险增加有关。慢性硬膜下血肿可消灭头痛、局灶性神经功能受损，需手术引流。脑脊膜囊肿：A发生率1.7复视、听力损失、共济失调等。胰腺囊肿：发生率10%，通常无病症。罕见囊肿压迫胰管引发慢性胰腺炎。憩室病：其发生可能与肾功能正常与否有关。未进入ESRD的ADPKD患者憩室发病率未增加，进展至ESRD后憩室发病率较非ADPKD患者明显增加，约20%～50%。胃肠道其他部位也可消灭憩室。目前不建议对ADPKD患者进展憩室病筛查。腹壁疝：进入肾脏替代治疗的ADPKD患者腹壁疝〔腹股沟疝、切口疝或脐疝〕发ADPKDESRD精囊囊肿：男性ADPKD患者中发生率约40％，与特别无相关性，除有时消灭血精外，很少消灭病症。不建议常规筛查。不孕不育：ADPKD可能与男性不育症和精子特别〔弱精症、鞭毛缺陷〕相关，但未觉察与女性不孕相关。支气管扩张CT检查觉察ADPKD患者支气管扩张发生率较其他慢性肾病患者明显增加，但一般病症较轻，不影响临床预后，不建议常规筛查。先天性肝纤维化：罕见，病情较重，但早期诊断辅以适当的监测和治疗可改善预后。〔四〕肾保护措施“传统”治疗RAAS阻滞剂和低蛋白饮食等措施可保护肾功能，但针对多囊肾病患者尚无足够循证级别的随机比照争论。“型”的特异性治疗随着多囊肾病发病机制争论的深入，大量生活方式干预和药物治疗靶标被相继提出。不同争论显示抗利尿激素精氨酸血管加压素具有促进ADPKD性精氨酸血管加压素生成的长期疗效尚未获得证明。目前有几类药物显示了良好前景〔2受体拮抗剂〔，托伐普坦：下降，已先后在日本、加拿大、欧盟、韩国和瑞士获批临床使用，成为首个上市的多囊肾病治疗药物。欧洲肾脏协会-欧洲透析肾移植协会〔ERA-EDTA〕2023年制定了托伐普坦治疗多囊肾病的指南30。指南建议使用托伐普坦的指证为：50岁以下的成年ADPKD患者，CKD1-3a期〔eGFR>45ml/min/1.73m2〕且已证明为快速进展型多囊肾病。指南推举依据图3、4所示的预后推断指标和分层评估方法推测患者的疾病进展速度并选择是否承受托伐普坦治疗〔2〕生长抑素类似物n争论中证明有效，但争论患者人数较少、随访时间短31〔3〕HMG-CoA复原酶抑制剂：在儿童多囊肾病患者中开展的一项RCT证明普伐他汀可减慢肾体积增大和肾功能丧失32，但在另一项成人多囊肾病患者中开展的为期两年33。图图3 评估ADPKD进展的指标〔灰色背景指标更为牢靠〕图4托伐普坦治疗多囊肾病的分层指征图4托伐普坦治疗多囊肾病的分层指征〔五〕终末期肾病的治疗肾脏替代治疗方式选择肾移植是多囊肾病ESRD患者的首选肾脏替代治疗方式，术后人、肾存活率与非糖尿病病不是腹膜透析的禁忌症34。移植前预备ADPKD患者的肾切除术具有较高的并发症及手术相关死亡发生率，无需常规切除，应/或严峻感染；②有病症的肾结石；③复发和/(应考虑移植后多囊肾体积缩小)。依据状况可在肾移植术前或移植手术同时行肾切除术35。ADPKD患者供肾的肾移植ADPKD家庭成员中潜在捐肾者有限，这使受捐优先权患者和家庭事先询问尤为重要。ADPKD家庭成员中潜在捐肾者有限，这使受捐优先权患者和家庭事先询问尤为重要。对可能捐献肾脏的患者亲属需要认真筛查是否存在ADPKD脑死亡ADPKD患者的肾功能良好、肾体积适宜时可作为移植肾ADPKD患者的肾功能良好、肾体积适宜时可作为移植肾36。移植后并发症ADPKD患者肾移植后发糖尿病、胃肠道并发症、红细胞增多症、泌尿系感染、血栓栓塞并发症和出血性脑卒中发生率增高，但ADPKD患者总体肾移植后并发症与其他非糖尿37，38。肾衰竭的ADPKD患者发生肾癌的风险虽然有些争论显示在582他肾病患者相比，肾衰竭ADPKD患者肾细胞癌发生率未见上升囊肾病患者开展相关筛查。透析ADPKD患者的血红蛋白、血压、血脂目标值

39。仅需针对反复血尿的多透析ADPKD患者的血红蛋白、血压、血脂目标值同其他患者。由于分泌促红素的功能保存较好，ADPKD患者的贫血程度较其他CKD患者为轻，甚至无需用药即可维持较高血红蛋白水平40。抗凝治疗目前尚无ESRD的ADPKD/或肉眼血尿期不清楚。〔六〕生育、遗传询问生育问题育龄期妇女承受外源性雌激素或孕酮可导致多囊肝病进展。ADPKD孕妇的高血压和先ESRD的危急因素，但在多囊肾病患者中尚未证明。多胎妊娠〔＞3次〕与ADPKD患者肾功能减退相关。患者备孕期应提前停用RAAS阻滞剂。遗传询问推举全部确诊ADPKD患者以及其直系亲属自愿承受遗传询问，争论疾病的遗传方式、打算生育和产前、病症前诊断。胚胎植入前基因诊断〔preimplantationgeneticdiagnosis，PGD〕和体外受精〔invitrofertilizationaccess，IVF〕可阻断疾病的遗传，帮助患病父母生育安康子女。应充分告知患病PGD价高，但社会由此获得的远期利益更为突出，建议在有条件的单位推广。〔七〕影响多囊肾病预后的因素影响ADPKD预后的主要因素是疾病的基因型：PKD1突变〔尤其是PKD1截短突变〕的患者较PKD2突变患者肾脏体积更大、病情更重，eGFR下降更快，进入ESRD更早〔54岁，早于后者20年〕。预后不良的相关因素还包括：男性、多胎妊娠妇女、早期消灭的高血压、反复GFR和肾血流量降低等。可承受PRO-PKD打分系统〔表6〕，42。依据得分，将表6 评价ADPKD预后的PRO-PKD评分系统患者进展至ESRD的风险分为低〔0-3分〕、中〔4-6分〕、高〔7-9分〕三组，其发生ESRD的平均年龄为70.6、56.9和49岁。对于其中的可变因素我们应乐观预防、治疗，同时辅以饮食、药物治疗。预防、治疗各种并发症，从而延缓病程进展，改善患者预后。表6 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