脊髓疾病相关鉴别诊断演示文稿

脊髓疾病相关鉴别诊断演示文稿本文档共61页；当前第1页；编辑于星期六\16点22分（优选）脊髓疾病相关鉴别诊断本文档共61页；当前第2页；编辑于星期六\16点22分脊髓节段与椎骨的关系

脊髓节段椎骨水平C1~C4C1~C4C5~T4上一节段椎骨(C4~T3)T5~T8上二节段椎骨(T3~T6)T9~T12上三节段椎骨(T6~T9)腰段胸10、11椎骨骶、尾段胸12、腰1椎骨本文档共61页；当前第3页；编辑于星期六\16点22分脊髓内部结构灰质：前角α细胞：随意运动；γ细胞：维持肌紧张。后角：传导感觉，深浅感觉分离。中间带：侧角（C8~L2、3）交感神经节前纤维起始核。调节内脏和腺体功能。

S2~S4：骶中间外侧核，副交感节前纤维起始核。膀胱、直肠、性腺功能。

本文档共61页；当前第4页；编辑于星期六\16点22分内部结构灰质：前角α细胞：随意运动；γ细胞：维持肌紧张。后角：传导感觉，深浅感觉分离。中间带：侧角（C8~L3）交感神经节前纤维起始核。调节内脏和腺体功能。

S2~S4：骶中间外侧核，副交感节前纤维起始核。膀胱、直肠、性腺功能。

本文档共61页；当前第5页；编辑于星期六\16点22分白质：前索：后索：薄束（内侧，T5以下）；楔束（外侧，T4以上）深感觉，精细触觉。侧索：皮质脊髓束(corticospinaltract)；脊髓丘脑束(spinothalamictract)；脊髓小脑束：传递本体感觉到小脑，司同侧肢体、躯干平衡和协调。本文档共61页；当前第6页；编辑于星期六\16点22分本文档共61页；当前第7页；编辑于星期六\16点22分本文档共61页；当前第8页；编辑于星期六\16点22分本文档共61页；当前第9页；编辑于星期六\16点22分本文档共61页；当前第10页；编辑于星期六\16点22分脊髓的反射主要有三种-牵张反射：骨骼肌被牵引时，引起骨骼肌收缩和肌张力增高。深反射：受到皮质脊髓束的抑制。姿势性反射：肌张力增高，保持姿势。深反射受到高级皮层抑制，如损害，则出现上运动神经元损伤症状。本文档共61页；当前第11页；编辑于星期六\16点22分屈曲反射：受到伤害性刺激时，肌肉快速收缩，以逃避伤害。脊髓休克：脊髓被完全切断时，与高级神经的联系中断，失去了高级中枢对脊髓的调节，出现病变平面以下脊髓反射活动完全消失，称为脊髓休克（spinalshock）。屈曲性截瘫：本文档共61页；当前第12页；编辑于星期六\16点22分脊髓病变的临床特点运动障碍：可以出现上(uppermotorneuron)或下运动神经元(lowermotorneuron)瘫痪。本文档共61页；当前第13页；编辑于星期六\16点22分感觉障碍：后角：分离性感觉障碍，同侧痛温觉受损，深感觉保留，（深感觉纤维不经后角，直接进入后索）。后根：深浅感觉均受累。后索：同侧深感觉受损，感觉性共济失调。侧索：对侧痛温觉受损。白质前连合：感觉分离。本文档共61页；当前第14页；编辑于星期六\16点22分

自主神经功能受损本文档共61页；当前第15页；编辑于星期六\16点22分脊髓半切综合征（Brown-SequardSyndrome）病变平面以下同侧：上运动神经元性瘫，深感觉障碍；对侧：痛温觉障碍，触觉存在。本文档共61页；当前第16页；编辑于星期六\16点22分脊髓横贯性损害受损平面以下运动（上运动）、感觉和自主功能障碍。脊髓休克（SpinalShock）:受损平面以下软瘫：肌张力低，腱反射消失，病理征不能引出；尿潴留。本文档共61页；当前第17页；编辑于星期六\16点22分脊髓横贯性损伤：受损平面以下运动、感觉和自主功能均受损。出现脊髓休克。本文档共61页；当前第18页；编辑于星期六\16点22分脊髓炎（

Myelitis）

各种感染或变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。本文档共61页；当前第19页；编辑于星期六\16点22分分类

按病变部位：1、

脊髓前角灰质炎：2、

横贯性脊髓炎：3、

上升性脊髓炎：4、

播散性脊髓炎：5、

脊膜脊髓炎：6、

脊膜脊神经根炎：

本文档共61页；当前第20页；编辑于星期六\16点22分按发病快慢：1、

急性：2、

亚急性：2~6周；3、

慢性：超过6周。本文档共61页；当前第21页；编辑于星期六\16点22分按病因：1、

感染和预防接种后：2、

病毒性：柯萨奇病毒、ECHO病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒等。3、

细菌或螺旋体：TB、梅毒。4、

真菌：5、

寄生虫：本文档共61页；当前第22页；编辑于星期六\16点22分急性脊髓炎（AcuteMyelitis）各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。临床最常见本文档共61页；当前第23页；编辑于星期六\16点22分病因和发病机制

病因不明。研究未能分离出病毒。部分患者有病前前驱感染史，或疫苗接种后，可能和病毒感染或疫苗接种后的自身免疫反应有关。未分离出病毒：CSF，神经组织。本文档共61页；当前第24页；编辑于星期六\16点22分病理

胸段最常见。大体：多数累及白质和软脊膜，但也可累及灰质、神经根，为局灶性或横贯性。肿胀、充血、渗出，变软。血管扩张、充血；淋巴细胞和浆细胞浸润；神经元变性、坏死，轴突变性、髓鞘脱失；胶质细胞增生。本文档共61页；当前第25页；编辑于星期六\16点22分临床表现

青壮年多见，无性别差异。有的病人病前1~2周有前驱感染史，或疫苗接种。劳累、受凉可为诱因。起病急，数小时~数天（2~3）到高峰，起病越急，病情越重。前驱症状：背痛，束带感，肢体（下肢）麻木，无力。胸段脊髓最常见，其次为颈、腰段，严重的为上升性脊髓炎，影响呼吸。本文档共61页；当前第26页；编辑于星期六\16点22分运动障碍脊髓休克，病变平面以下肢体瘫痪，肌张力低，深浅反射消失，病理反射消失，尿潴留。休克病程长短不一。部分原因可延长休克期。本文档共61页；当前第27页；编辑于星期六\16点22分感觉障碍病变平面以下所有感觉均消失。上缘有感觉过敏带，或束带感。本文档共61页；当前第28页；编辑于星期六\16点22分自主神经障碍早期大、小便潴留。无张力性膀胱：膀胱无充盈感，逼尿肌松弛。充盈性尿失禁：膀胱充盈过度，超过括约肌耐受力，自主排尿。病变平面以下皮肤干燥、不出汗、脱屑、指甲松脆。自主神经反射异常（autonomicdysreflexia）：病变平面以上发作性过度出汗、皮肤潮红、反射性心动过缓。本文档共61页；当前第29页；编辑于星期六\16点22分脱髓鞘性脊髓炎多发性硬化(MS)的脊髓型:相对较轻，治疗效果较好。本文档共61页；当前第30页；编辑于星期六\16点22分辅助检查

1、

腰穿检查：CSF无色透明，细胞正常或轻度增高，淋巴为主；蛋白正常或轻度增高；2、影像学：CT、MRI。本文档共61页；当前第31页；编辑于星期六\16点22分T1WI强化：片状不均匀增强。本文档共61页；当前第32页；编辑于星期六\16点22分诊断和鉴别诊断

1、

视神经脊髓炎：多发性硬化的一种特殊类型。伴有视力下降，或视觉诱发电位异常。可有缓解复发，多灶等。2、

格林-巴利综合征：属周围神经系统疾病，表现为下运动神经元受损症状。3、急性硬膜外脓肿：有身体其他部位的感染灶或感染史。发烧，根性痛，局部压痛，肢体瘫不完全。MRI。本文档共61页；当前第33页；编辑于星期六\16点22分4、

脊髓出血：急性，局部疼痛，血性CSF，MRI或CT。5、

周期性麻痹：反复发作，软瘫，无感觉和括约肌障碍。血钾低。6、急性脊髓压迫症：结核、肿瘤、脊柱病、外伤等相应病史。MRI。7、脊髓血管病：缺血，脊前动脉闭塞综合症。本文档共61页；当前第34页；编辑于星期六\16点22分治疗1、

药物：a、激素：b、维生素：c、抗生素：d、改善血循环：e、神经营养药：大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg/d，QD3~5天。2、

护理：3、康复：4、上升性或高位脊髓炎：气管切开，呼吸机辅助呼吸。本文档共61页；当前第35页；编辑于星期六\16点22分预后

本文档共61页；当前第36页；编辑于星期六\16点22分脊髓空洞症（Syringomyelia）

本文档共61页；当前第37页；编辑于星期六\16点22分慢性进行性脊髓病变。主要累及脊髓，也可累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。临床特点：为上下运动神经元受损，肌无力、肌萎缩、分离性感觉障碍、锥体束征和其他畸形、皮肤营养障碍。

本文档共61页；当前第38页；编辑于星期六\16点22分病因

病因未明确。一般认为是多因素所至。1、

脑脊液动力学异常：1965年Gardner提出，认为四脑室出口受阻（先天或后天

）和脑室内脑脊液搏动波的冲击造成脊髓中央管扩大，最终形成空洞。支持点：环枕区畸形和四脑室周围粘连等影响脑脊液循环的疾病可造成脊髓空洞症，经手术治疗后可缓解。不支持点：部分脊髓空洞症病例无环枕区畸形和四脑室周围粘连等影响脑脊液循环的疾病。本文档共61页；当前第39页；编辑于星期六\16点22分2、

先天发育异常：胚胎期神经管闭合不全或脊髓中央管形成障碍。伴有其他畸形。3、

血液循环异常：继发于血管畸形、肿瘤囊性变、外伤、炎症等，造成脊髓血液循环异常，继发缺血、坏死、液化、囊性变，空洞形成。

多因素所致。

本文档共61页；当前第40页；编辑于星期六\16点22分病理

常发生于颈段，向下可达胸甚至腰段；向上可达延髓或桥脑（延髓空洞症，Syringobulbia）。空洞多位于前联合，向后扩展，可影响脊髓前角（对称或不对称），可影响白质传导束。累及延髓则可侵犯迷走、副和舌下神经，以及内侧纵束、脊髓丘脑束、锥体束。本文档共61页；当前第41页；编辑于星期六\16点22分临床表现

20~30岁起病。男性多见。临床变性复杂多样，进展缓慢。本文档共61页；当前第42页；编辑于星期六\16点22分1、

脊髓空洞：1)

感觉症状：节段性分离性感觉障碍。痛、温觉消失，而触觉、深感觉相对保存。感觉分布似马褂、半马褂或坎肩。影响到脑干的三叉丘系或丘系交叉可出现面部感觉障碍。2)运动：肌肉无力，肌萎缩，肌束颤动，手畸形。肌张力高，腱反射活跃，出现病理征。本文档共61页；当前第43页；编辑于星期六\16点22分3）累及C8-T2侧角，出现同侧Horner征，同侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小（上睑下垂）、出汗减少。本文档共61页；当前第44页；编辑于星期六\16点22分4)营养性障碍和其他症状：病变节段出汗障碍。晚期可有大小便障碍。关节痛觉缺失所至关节磨损、萎缩、畸形。夏科关节（Charcot）：关节肿大、活动度增加、有摩擦音而无痛觉。皮肤溃疡、瘢痕、过度角化，指端无痛性坏死脱落，Morvan征。本文档共61页；当前第45页；编辑于星期六\16点22分2、延髓空洞症：症状体征通常为单侧。累及疑核：吞咽困难、软腭和咽喉肌无力；舌下神经核：伸舌偏向患侧，舌肌萎缩，纤颤；前庭小脑通路受累：眩晕、共济失调、眼震。长传导束症。三叉神经脊束核：面部痛温觉减退或消失。面神经：3、其他畸形：本文档共61页；当前第46页；编辑于星期六\16点22分辅助检查

1、X线检查：环枕区畸形、脊柱侧弯、颈肋。2、

MRI：3、肌电图：本文档共61页；当前第47页；编辑于星期六\16点22分本文档共61页；当前第48页；编辑于星期六\16点22分本文档共61页；当前第49页；编辑于星期六\16点22分本文档共61页；当前第50页；编辑于星期六\16点22分本文档共61页；当前第51页；编辑于星期六\16点22分诊断和鉴别诊断病史、体征、辅助检查。MRI可确诊1、

脊髓内肿瘤：进展快，膀胱括约肌障碍出现早。脑脊液蛋白高，椎管梗阻。MRI。2、颈椎病：可有肌肉萎缩，但有根性痛。X片，MRI。3、肌萎缩性侧索硬化：本文档共61页；当前第52页；编辑于星期六\16点22分治疗

1、

手术：2、一般治疗：本文档共61页；当前第53页；编辑于星期六\16点22分亚急性联合变性

（subacutecombineddegeneration）

本文档共61页；当前第54页；编辑于星期六\16点22分由于各种原因造成维生素B12缺乏引起的脊髓疾病。主要病理改变累及脊髓侧索、后索白质以及周围神经。主要临床表现为下肢深感觉障碍，感觉性共济失调，痉挛性截瘫和周围神经病变。常伴有贫血。

本文档共61页；当前第55页；编辑于星期六\16点22分一、病因和发病机制VitB12缺乏。正常人每日需要量1~2μg(2~7μg)，体内总存储量3~6mg，停止摄入5年以上才会出现临床症状。

本文档共61页；当前第56页；编辑于星期六\16点22分

蛋白质胰蛋白酶，胃酸

VitB12+蛋白质 VitB12+内因子（IF,intrinsicfactor）

回肠吸收

B12-T(II)复合物B12+转钴胺素II与IF分离