甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理

甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理病例简介2020/11/42病情特点患者，男，27岁，因四肢乏力8小时于2010年2月23日9:30am来我科急诊，自诉前日夜间先感下肢乏力，继之出现四肢乏力，不能翻身，伴心悸、胸闷、上腹不适、呕吐，无胸痛、头痛、腹泻。患者既往有焦躁易怒史。近段时间无体重锐减和低热，发病前日有上呼吸道感染症状。2020/11/43体检脉搏106次／分，呼吸16次／分，血压130／75mmHg。神清，双眼睑无水肿，双眼不突出。甲状腺无肿大。肺部体征正常。HR106次／分，律齐。腹部体征正常。双下肢无水肿。神经系统检查：颅神经未见异常，双上肢肌力Ⅲ－级，双下肢肌力0～Ⅰ－级，肌张力减退，无肌萎缩，病理反射未引出，腱反射无亢进。2020/11/44辅助检查急查ECG示：双束支传导阻滞。随机手指血糖：9.8mmol／L。2020/11/45诊疗过程接诊后首先考虑“低钾血症”，立即给予10％氯化钾针6ml加入生理盐水200ml静脉滴注,并急行血清电解质、肝肾功能、甲状腺功能、颅部CT、肝胆脾胰腺彩超。检查过程中患者诉胸闷、肢体乏力加剧，遂入院。10：20am时患者突发四肢抽搐伴意识障碍，继之呼吸、心搏骤停，心电监护示：室颤波。立即给予心肺复苏，约2分钟抢救后心脏复跳，仍无自主呼吸。急查结果回复：血电解质：血钾1.2mmol／L，血氯、血钠基本正常。肝肾功能、心肌酶谱基本正常。颅部CT、肝胆脾胰腺彩超：正常。2020/11/46诊疗过程抢救期间血钾最低至1mmol/L，曾给予10%KCl15mliv.及生理盐水250ml加10%KCl20ml、25%MgSO420mliv.drop*3治疗。最终血钾升至4.8mmol/L。当日4pm甲状腺功能检查示：FT315.27pmol／L（3.5～6.5pmol／L），FT447.91pmol／L（11.5~22.7pmol／L），TSH<0.001uIU／mL(0.35~5.5uIU／mL)，提示甲状腺功能亢进。患者在ICU经补钾、积极心肺脑复苏等措施抢救无效，于当日8：30pm死亡。2020/11/47诊断甲状腺功能亢进并低钾性周期性麻痹死亡原因：室性心律失常、呼吸肌麻痹2020/11/48甲亢伴周期性麻痹的诊断与治疗甲亢合并周期性麻痹是甲亢患者常见的神经肌肉并发症，主要表现为肌无力以及肢体对称性弛缓性瘫痪，常伴有低钾血症，严重时出现心律失常并可累及呼吸肌，导致死亡。2020/11/49甲亢伴周期性麻痹的分类根据发作时血钾水平分为低血钾、高血钾和正常血钾三型周期性麻痹，其中最常见为低血钾性周期性麻痹。低血钾性周期性麻痹发作时表现为肢体瘫痪，肌张力降低，腱反射降低或消失，无肌强直现象。正常血钾性周期性麻痹临床表现类似低血钾性周期性麻痹。高血钾性周期性麻痹常伴有肌强直现象。2020/11/410病因和发病机制易患人群的Na+-K+-ATP酶基因发生了变异，Na+-K+-ATP酶对肾上腺素的反应性增高，使细胞外K+向细胞内转移，导致低钾血症。甲状腺激素能直接刺激Na+-K+-ATP酶的活性，但甲亢患者低血钾倾向程度与血FT3、FT4水平高低无关。2020/11/411病因和发病机制甲亢伴周期性瘫痪在人种和性别的差异程度可能与HLA抗原亚型的不同有关。胰岛素水平增高，使儿茶酚胺介导的K+内流增加及细胞外K+浓度下降有关。2020/11/412临床表现通常发生于20－40岁男性，84％的病入发生于凌晨l～6时。夏秋两季多见。诱因：高糖饮食、剧烈运动、过度劳累、精神紧张、寒冷、饱餐、发热、外伤、感染、月经及精神压力可诱发。部分患者可因注射葡萄糖尤其是合用胰岛素诱发。某些患者无明显诱因可查。2020/11/413临床表现肌无力一般无明显前驱症状，通常于夜间发作，最先发生在下肢的近端肌肉，并可进一步发展为四肢瘫痪，以下肢瘫痪更为常见，近端重于远端。偶有肌痛或肢体僵硬感、麻木感。很少累及颈部以上肌肉，严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均出现麻痹。常持续数小时至2～3d，患者甲亢症状控制后周期性麻痹的发作停止或减轻。2020/11/414大约有一半的患者在发作时无甲亢的症状及甲亢病史，而以周期性瘫痪为首发症状。某些患者以心悸、心律失常为首发症状。极少数患者甚至以室速、室颤、心搏骤停为首发症状。注意2020/11/415临床表现发作时肌张力减低，腱反射减弱或消失。甲状腺可以正常或增大。突眼和甲肿体征均不明显的患者更易发生低血钾倾向。一般无感觉障碍及膀胱功能障碍，不会引起神志障碍。在发作的间歇通常没有神经肌肉症状。2020/11/416两大死因

室性心律失常呼吸肌麻痹2020/11/417诊断要点（临床表现）四肢呈弛缓性瘫痪，双侧对称，近心端重于远心端。常发生于进食高糖饮食，剧烈运动或情绪激动后。20～40岁男性多见。患者的甲亢症状多隐匿，部分可有甲亢病史或甲亢临床表现。体格检查可见近端肌肉肌力减弱或消失，偶有呼吸肌运动减弱。腱反射减弱。颅神经及感觉功能一般不受影响。患者可有甲亢的体征，甲状腺肿大可不明显。不存在周期性麻痹的家族史及其它低血钾性麻痹。2020/11/418诊断要点（实验室检查）最常见的是低钾血症。神经肌肉症状与血钾下降速度有关，下降速度越快，症状越明显。部分患者可有低磷血症。血钙、血镁一般正常。血清T3、T4增高，TSH下降。部分患者血糖、胰岛素浓度升高。约65％的患者血清肌酸激酶升高。2020/11/419诊断要点（心电图）u波是低钾血症的典型表现，可有ST-T下移和T波低平。当血清钾<2.5mol/L时，u波增高，T波下降在基线上或与u波融合或倒置，故表现为大U波或u波>T波。可出现窦性心动过速、窦性停搏、QRS波群高电压和房室传导阻滞。严重低血钾可发生室性早搏、室性及室上性心动过速、室颤等。2020/11/420诊断要点（肌电图）甲亢伴周期性瘫痪发作时，肌电图显示为低振幅混合肌肉动作电位，而在未发病时则没有上述表现。2020/11/421鉴别诊断1、甲亢性肌病：出现持久的肌无力和肌萎缩，肌电图持续显示为低振幅混合肌肉动作电位。2、重症肌无力：多有眼外肌、面肌、咀嚼肌受累，呈病态疲劳、晨轻暮重波动性变化，一般上肢重于下肢，新斯的明试验阳性。3、甲亢性周期性麻痹常应与家族性周期性麻痹、Guillain—Barrě综合征、脑卒中、低钾性软病、低镁血症、醛固酮增多症、癔病性瘫痪、感染性多发性神经炎、药物性低钾(特别是利尿剂所致的低钾血症)相鉴别。2020/11/422治疗去除诱因避免高糖饮食、避免剧烈运动、避免情绪激动。防治感染2020/11/423治疗病因治疗：积极治疗甲亢。甲亢被控制后，周期性瘫痪一般不再复发。β一受体阻滞剂：联合使用低剂量氯化钾和β一受体阻滞剂2020/11/424治疗补钾（1）对轻度患者可给予口服钾盐以纠正低钾血症。（2）对中、重度患者可迅速静脉给予氯化钾，浓度不宜超过40mmol/L（即0.3％），速度不宜超过13.4mmol/h（即1g/h），同时辅以口服钾盐，总量一般不超过为15g/d，并可在肾功能正常、尿量>30ml/L加用保钾药物（如螺内酯）等。（3）补钾时应注意：当症状好转时，钾会很快从细胞里释放出来，造成反弹性的高血钾。研究发现氯化钾的用量与反弹高血钾的发病程度呈正相关。2020/11/425严重低钾血症时补钾策略探讨血清钾低于2.5mol/L称为严重低钾血症，如不及时有效地救治可引起呼吸肌麻痹和恶性心律失常而危及生命。常规的方法：静脉注射氯化钾溶液时，应用钾的浓度在外周静脉不宜超过40mmol/L，在中心静脉不宜超过60mmol／L，除非发生瘫痪和恶性室性心律失常，否则速度不宜超过20ml/h。2020/11/426研究报道1当用常规的方法补钾不能有效控制严重低钾血症患者症状时（如呼吸肌麻痹），可采用了微泵高浓度氯化钾溶液静脉注射，给予生理盐水20ml加10％氯化钾30ml微泵静脉注射（浓度相当于800mmol/L），调整速度为30ml／h（相当于1.8g/L)。注意事项：（1）在严密心电、血压、呼吸、血氧饱和度监护下使用。（2）注意控制补钾的浓度、速度和剂量，复查血清钾和根据尿量调整速度，有文献资料显示用402～670mmol/L的氯化钾溶液微泵静注是相对安全的。（3）建议行深静脉穿刺术进行补钾。（4）不推荐在肾功能不全的患者使用该方法。（5）禁止在微泵高浓度氯化钾溶液静脉注射时从该途径输入其他药品，以防不良反应。（6）补钾过程中应注意纠正酸中毒及低钙、低镁血症。（7）预防医源性高钾血症，准备好气管插管、呼吸机、除颤仪、吸痰器等抢救设备。2020/11/427研究报道2

如因低钾血症危及生命时（恶性室性心律失常及呼吸肌麻痹），可用0.5%~1%氯化钾快速静滴或推注。病情继续恶化（持续室颤）时，用高浓度氯化钾（如10%氯化钾）静脉推注。以上措施基于以下情况作出决断的：（1）极其严重的致死性低钾血症；（2）常规补钾方法无效；（3）病情极为凶险，濒临死亡，多种抢救措施不能扭转病情；（4）推注氯化钾是在心电监护的情况下进行，一旦室颤终止即停止推注。（5）注意复苏后出现一过性的高钾血症。2020/11/428诊疗体会