河南大学间质性肺疾病演示文稿

河南大学间质性肺疾病演示文稿本文档共52页；当前第1页；编辑于星期六\7点24分（优选）河南大学间质性肺疾病本文档共52页；当前第2页；编辑于星期六\7点24分本文档共52页；当前第3页；编辑于星期六\7点24分本文档共52页；当前第4页；编辑于星期六\7点24分间质性肺疾病的概念间质性肺疾病(ILD)也称作弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease）。ILD病变累及肺间质和肺泡腔，也可波及细支气管领域。本文档共52页；当前第5页；编辑于星期六\7点24分ILD病因谱及分类间质性肺疾病(ILD)一般被分为原因不明和原因已明两大类。前者除结节病、结缔组织病肺疾病外，特发性肺纤维化(IPF)是较为常见的一种疾病。后者中有矽肺、外源性过敏性肺炎等。还可按发病缓急分为急性亚急性慢性本文档共52页；当前第6页；编辑于星期六\7点24分间质性肺疾病的分类已知病因的ILD特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿性ILD其他罕见的ILD本文档共52页；当前第7页；编辑于星期六\7点24分发病机制机制不清共同的规律:肺间质肺泡肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症炎症和修复导致纤维化

损伤肺泡炎肺纤维化修复本文档共52页；当前第8页；编辑于星期六\7点24分以肺顺应性↓，肺容量减少、弥散功能降低和限制性通气功能障碍为特点，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。发病特点本文档共52页；当前第9页；编辑于星期六\7点24分肺间质纤维化继发性肺间质纤维化各种感染,如病毒,细菌物理因素,如射线,同位素的接触化学因素:各种毒性气体,包括药物自身免疫性疾病,如SLE,类风湿性关节炎部分少见疾病,如结节病特发性肺间质纤维化本文档共52页；当前第10页；编辑于星期六\7点24分特发性肺间质纤维化是一种慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病理学特征为普通间质性肺炎（UIP），病因不清，多发生于老年人。本文档共52页；当前第11页；编辑于星期六\7点24分病理改变UIP是IPF的特征性病理改变。本文档共52页；当前第12页；编辑于星期六\7点24分一:病史职业接触史药物史既往病史伴随症状临床表现本文档共52页；当前第13页；编辑于星期六\7点24分临床表现1.症状：各年龄组均可罹病，以40-70岁较多进行性加重的呼吸困难最主要症状。刺激性干咳、合并细菌感染时有咳痰乏力、厌食、消瘦等，发热较少见2.体征：安静时呼吸频率增加，活动后明显气短。晚期安静时仍呼吸困难、紫绀。吸气时双肺底可闻及高调湿性罗音(velcro罗音)。杵状指趾常见(64-90%)，但不伴有肺性骨关节病。本文档共52页；当前第14页；编辑于星期六\7点24分诊断问题一：临床表现（Clinic）二:影像（Radiology）高分辨CT(HRCT)是重要手段三:病理学（Pathology）本文档共52页；当前第15页；编辑于星期六\7点24分磨玻璃密度本文档共52页；当前第16页；编辑于星期六\7点24分本文档共52页；当前第17页；编辑于星期六\7点24分本文档共52页；当前第18页；编辑于星期六\7点24分本文档共52页；当前第19页；编辑于星期六\7点24分本文档共52页；当前第20页；编辑于星期六\7点24分

本文档共52页；当前第21页；编辑于星期六\7点24分支气管袖口症：本文档共52页；当前第22页；编辑于星期六\7点24分小叶间隔增厚网状改变本文档共52页；当前第23页；编辑于星期六\7点24分斜裂增厚本文档共52页；当前第24页；编辑于星期六\7点24分本文档共52页；当前第25页；编辑于星期六\7点24分胸膜下间质结节影本文档共52页；当前第26页；编辑于星期六\7点24分蜂窝肺本文档共52页；当前第27页；编辑于星期六\7点24分牵拉性支扩本文档共52页；当前第28页；编辑于星期六\7点24分牵拉性支扩本文档共52页；当前第29页；编辑于星期六\7点24分诊断问题四：肺功能检查肺功能以限制性通气功能障碍为主，肺活量减少，残气量随病情进展而减少，随之肺容量也减少。最明显改变为一秒率(FEVI/FVC%)出现高值，如已达90%对支持ILD诊断最可靠。残气量降低情况下发生MEFV为最大峰值和V50、V25增大对ILD诊断也有用。动态观察VC、FEV1.0%、DLco、PaO2、PaCO2的变化对ILD预后有意义。影响生存率的指标：VC在80%以下、FEV1.0%90%以上、DLco50%以下及PaO2在8.01KPa以下。本文档共52页；当前第30页；编辑于星期六\7点24分诊断问题五：支气管肺泡灌洗六：全身系统检查七：肺活检非常关键

大多数IPF仍靠临床标准诊断在美国,调查表明开胸肺活检病例只占11%在我国，开胸肺活检的比例更少本文档共52页；当前第31页；编辑于星期六\7点24分IPF的诊断手段主要检查：常规胸片，肺功能、CT、高分辨CT、支气管肺泡灌洗、肺组织活检不强调肺组织活检本文档共52页；当前第32页；编辑于星期六\7点24分治疗二、对症治疗：氧疗

三、肺移植无特效治疗一、糖皮质激素，效果不明确。本文档共52页；当前第33页；编辑于星期六\7点24分预后IPF病因未明，治疗措施尚未能改变其自然病程及转归。少数患者可自然缓解或病情持续稳定。大多数患者存活时间在3-5年之内。本文档共52页；当前第34页；编辑于星期六\7点24分结节病(Sarcoidosis)本文档共52页；当前第35页；编辑于星期六\7点24分概述多系统器官受累的肉芽肿性疾病；常侵犯肺，双侧肺门淋巴结，其次皮肤，眼；自限性疾病；预后良好本文档共52页；当前第36页；编辑于星期六\7点24分病理结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿。类上皮肉芽肿的组织形态学并非结节病的特异性表现，也可见于分枝杆菌和真菌感染，或为异物或外伤的组织反应，亦可见于铍肺、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性变态反应性肺泡炎等。本文档共52页；当前第37页；编辑于星期六\7点24分病理学非干酪样坏死性类上皮肉芽肿本文档共52页；当前第38页；编辑于星期六\7点24分临床表现胸内结节病：早期无明显症状，体征，后期肺间质纤维化。皮肤：多种形态：结节性红斑常见。眼部：虹膜睫状体炎，角膜结膜炎，急性色素层炎。肝脾大：肝功能受损。关节；骨骼；肌肉；神经系统；心肌。钙代谢——血Ca2+，尿Ca2+本文档共52页；当前第39页；编辑于星期六\7点24分胸外结节病（一）全身症状：发热乏力高钙血症－－肾损、高尿钙皮肤受累：25％结节红斑冻疮样狼疮皮肤活检本文档共52页；当前第40页；编辑于星期六\7点24分实验室血液：无特异WBC，Hb，ESR，球蛋白

SACE——诊断参考意义

IL-2R，SIL-2R——较重要意义

α1-AT，SL，ß2-MG，ADA，Fn参考。PPD

：+-活体组织检查：皮肤，淋巴结，肌肉。本文档共52页；当前第41页；编辑于星期六\7点24分

支气管镜肺泡灌洗：

CD4+

，CD4+/CD8+IgG,IgA

淋巴细胞/效应细胞>28%——活动。TBLB：阳性率与期别有关。CT：HRCT有助于提高诊断率。同位素67镓扫描：无特异性。本文档共52页；当前第42页；编辑于星期六\7点24分

X线：

分期：

0期——肺部X线检查阴性、肺部清晰。

1期——两侧肺门和(或)纵隔淋巴结大。

2期——肺门淋巴结肿大伴肺浸润，肺部病变广泛对称分布１-３mm结节影。

3期——仅有肺浸润

4期——肺纤维化、肺大泡、肺气肿本文档共52页；当前第43页；编辑于星期六\7点24分

诊断主要条件：胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；组织学活检证实有非干酪样坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；除外其他原因；

本文档共52页；当前第44页；编辑于星期六\7点24分

治疗糖皮质激素：症状明显的患者；胸外结节病：眼、神经系统、皮肤、心肌；垂体病变；肌病；血钙、尿钙持续增高；SACE水平明显增高；本文档共52页；当前第45页；编辑于星期六\7点24分肺泡蛋白沉积症

PulmonaryAlveolarProteinosis

本文档共52页；当前第46页；编辑于星期六\7点24分肺泡蛋白沉积症（PAP）主要于中年发病，目前的认为肺表面活性物质过度集聚。发病机制：抗粒细胞巨噬细胞集落刺激因子自身抗体导致活性物质清除障碍。临床症状轻微的渐进性呼吸困难到呼吸衰竭PAP主要的CT影像特征是“铺路石”征（由弥漫性磨玻璃影及其内部的平滑增厚的小叶间隔组成），并常常伴有小叶状或地图样正常区。本文档共52页；当前第47页；编辑于星期六\7点24分诊断肺活检支气管肺泡灌洗中可溶于胆固醇的蛋白样物质和嗜酸性小体的沉积。本文档共52页；当前第48页；编辑于星期六\7点24分PAP痰液或BAL液细胞学检查也可以有助于诊断。细胞学标本中含有特征性细颗粒状蛋白质样物质，伴少量巨噬细胞或炎症细胞背景；本文档共52页；当前第49页；编辑于星期六\7点24分图1.c36岁男性PAP患者，曾有铍吸入性暴露史。胸片显示肺门周围对称的实变影，肺尖及肋膈角区病变较轻。

本文档共52页；当前第50页；编辑于星期六\7点24分图6