小儿外科学：肾盂输尿管连结部梗阻

小儿泌尿外科泌尿和生殖系统以先天性畸形为主肾盂输尿管连接部梗阻Ⅰ尿道下裂Ⅱ隐睾症Ⅲ肾盂输尿管连结部梗阻PelviuretericJunctionObstructionPUJO肾积水（Hydronephrosis）

肾积水终末期肾病腹膜透析治疗先天性肾积水小儿上尿路先天性畸形的典型疾病比较常见治疗效果较好重症晚期后果严重1837年，Balliere描述了肾积水的基本病理改变1919年，Hinman制作大鼠肾积水模型,提出肾脏平衡和废用性萎缩学说PUJO历史1970年Foote&1976年Hanna多数肾积水的原因是肾盂输尿管连接部平滑肌

细胞异常，引起输尿管蠕动障碍，导致肾盂积水历史组织胚胎起源胚胎第4周-第5周图2图1图3图4图图65图1PUJ狭窄85~94%图2PUJ扭曲或摺叠图3高位输尿管开口图4输尿管内息肉图5输尿管内瓣膜图6迷走血管压迫解剖学病因流行病学胎内肾积水2‰～3‰产后肾积水66%～75%产后正常25%～33%辅助检查异常33%～57%IVP-ING-MRU-VCUGPUJO60%～80%1/600～1/800VUR17%～48%MCDKPUVDuplexkidney10%产前超声发病率梗阻缺血萎缩

病理生理肾内压上升蠕动波增多蠕动减弱尿液潴留肾盂、肾盏扩大肾实质受压代偿失代偿代偿潴留感染结石失代偿临床表现腹块腹痛血尿尿感其它临床表现腹部肿块新生儿及婴幼儿囊性中度紧张腹痛学龄儿童

腰腹部、脐周间歇性发作可伴有恶心、呕吐血尿10%～30%尿路感染急性肾盂肾炎其它：肾结石高血压肾破裂尿毒症临床表现左肾积水伴血尿诊断体格检查腹块肾区叩痛DIAGNOSIS超声

静脉肾盂造影（IVP）同位素肾图（

ING）

磁共振水成像（MRU）影像学检查诊断肾脏(Kidney)轮廓：包膜亮而光滑形态：蚕豆形大小：长：5~10cm

宽：3~5cm

厚：2~4cm外周：实质呈低回声中心：肾窦为高回声肾积水(Hydronephrosis)肾盂前后径分离>10mm形态呈长条形、圆形、椭圆形或不规则扇形美国胎儿泌尿外科协会SocietyofFetalUrology(SFU)

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-Nohydronephrosis,intactcentralrenalcomplexseenonultrasonography1-Onlyrenalpelvisvisualized,dilatedpelvisonultrasonography,nocaliectasis2-Moderatelydilatedrenalpelvisandafewcalyces3-Hydronephrosiswithnearlyallcalycesseen,largerenalpelviswithoutparenchymalthinning4-Severedilatationofrenalpelvisandcalyceswithaccompanyingparenchymalatrophyorthinning肾积水分级

1234静脉肾盂造影intravenouspyelography，IVP6个月男孩左肾重度积水2岁男孩左肾积水利尿性肾图99mTc-DTPA同位素肾图isotopenephrogram，ING43天男孩左肾积水磁共振尿路成像magneticresonanceurography，MRUB超：非侵袭性、首选、产前；仅有形态IVP：传统、直观、既有形态，又有功能；非数字化ING：对梗阻、功能的评价更准确；

形态欠佳MRU：图像清晰、能显示周围结构、多角度、多层面分析、三维成像；仅有形态、费用较高优缺点影像学检查诊断鉴别诊断VCUGMRU

输尿管远端病变

反流

狭窄单肾积水VCUG下尿路病变

神经源性膀胱

后尿道瓣膜双肾积水膀胱输尿管反流治疗非手术治疗手术治疗年龄：<1个月临床无症状B超：肾盂分离<10mm；SFU1-2级ING：分肾功能正常无泌尿系结石或感染方法：观察——随访——预防感染非手术治疗明显梗阻症状：腹痛、血尿超声：肾盂分离>20mmING：分肾功能损害<35～40%并发泌尿系结石或感染关键手术指征尽可能保留患肾双侧肾积水，轻的一侧先手术，严重的一侧先做肾造瘘引流，改善功能后再做肾盂成形肾切除指征：在对侧肾功能正常的情况下，

a）患肾功能基本丧失，肾实质萎缩至2mm以下

b）脓肾手术原则1936年,Foley报道采用Y-V术式治疗肾积水手术方法离断性肾盂成形术(Anderson-Hynes术式)手术方法微创小切口1.5-2.0cm1分型2病理3临床表现4

诊断5治疗原则小结PUJO思考题：1.产前超声发现胎儿肾积水的意义。2.不同年龄的小儿肾积水的临床表现有何区别？3.双侧肾积水的病因有哪些？如何诊断？联系方式：王翔wangxiang3333@参考书及文献目录

1.《实用外科学》，2012年第三版，人民卫生出版社，主编：张延龄，吴肇汉2.《实用小儿泌尿外科学》2006，人民卫生出版社，主编：黄澄如

3.CarrM,CasaleP.AnomaliesandSurgeryoftheUreterinChildren.In:Wein,Kavoussi,Novick,Partin,Peters,eds.Campbell-WalshUrology.Vol.4.9thed.Philadelphia,Pa:Elsevier;2012:3212-35.

4.GalloF,SchenoneM,GibertiC.Ureteropelvicjunctionobstruction:wh