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文档简介

病理学泌尿系统第一页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一肾脏功能排泄代谢产物内分泌功能调节体液平衡维持酸碱平衡第二页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一Normaladultkidney150grams1millionnephrons14calyces第三页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一Normaladultkidney第四页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第五页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一

第六页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一4basicmorphologiccomponents肾小球Glomeruli肾小管Tubules肾间质Interstitium血管Bloodvessels第七页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一流行病学美国40万终末肾病人HypertensionDiabetesChronicinfectionCysticdisease透析和肾移植$47,000peryearforperitonealdialysis$76,000peryearforhemodialysis$52,000perprocedure70,000peopleawaiting第八页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一血透第九页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一腹透第十页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一肾小球疾病Glomerulardiseases原发性肾小球肾炎

PrimaryGlomerulonephritis继发性肾小球疾病

GlomerulopathiesSecondarytoSystemicDiseases

遗传性肾小球疾病

Hereditarydisease第十一页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第十二页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第十三页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一Visceralepithelialcells("podocytes")scanningelectronmicrograph第十四页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一水和离子自由通过,蛋白不能通过size-dependent(3.5nm)charge-dependent(thepolyanions)滤过膜第十五页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一肾小球损伤的机制大部分与免疫复合物沉积有关抗体在滤过膜与固有/植入抗体反应循环免疫复合物沉积Mediatedbycomplementactivation,polys,perhapsalsomacrophages,coagulationsystem,etc.第十六页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第十七页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一肾穿刺Renalpuncture第十八页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一Electronmicroscopy

Normal第十九页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一电子致密物沉积第二十页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一Granular,characteristicofcirculatingandinsituimmunecomplexdepositionImmunofluorescencemicroscopy第二十一页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一Linear,characteristicofclassicanti-GBMantibodyGN第二十二页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一NormalglomerulusstainedwithHE第二十三页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一NormalglomerulusstainedwithPAS第二十四页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一howdoesglomerulardamageensue?第二十五页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一1Podocyteinjury第二十六页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一急性弥漫增生性肾小球肾炎

毛细血管内增生性肾小球肾炎

(链球菌)感染后性肾小球肾炎(一)(五)第二十七页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一Acutepost-streptococcalGN2weekslater第二十八页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一AcutediffuseproliferativeGN第二十九页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第三十页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一Normal第三十一页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一AcutediffuseproliferativeGN第三十二页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一EM第三十三页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一Immunofluorescence(Igandcomplement)第三十四页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一内皮细胞和系膜细胞弥漫性肿胀,增生Chokeofftheirbloodsupply毛细血管损伤血尿蛋白尿高血压水肿肾炎综合征Pathology-ClinicalfeatureoliguriaazotemiaGFR↓第三十五页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第三十六页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一预后儿童病例多数康复,少数进展为快速进行型GN或慢性肾病15%-25%成人病例发展为终末肾第三十七页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第三十八页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一GoodpasturesGN,antiIgG第三十九页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第四十页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第四十一页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一CrescenticGN(PASstain)第四十二页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第四十三页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一OliguriaAnuricAzotemiaNephriticsyndrome第四十四页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一预后肾小球受累少于80%者略好于超过80%者部分病人血浆置换有效(Goodpasturesyndrome)第四十五页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一膜性肾小球肾炎/膜性肾病30y-50y好发,缓慢进展Heymannnephritis(动物模型)AginsituActionofC5b-C9onpodocytes病理变化:GBM弥漫性增厚足突消失(三-1)(三)第四十六页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第四十七页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一Normal第四十八页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一

Membranousglomerulopathy

(Silverstain)第四十九页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第五十页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一Membranousglomerulopathy(EM)第五十一页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一Membranousglomerulopathy(EM)第五十二页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一Immunofluorescence(Igandcomplement)第五十三页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第五十四页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第五十五页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第五十六页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一GBMdamagedNephrinlost低蛋白血症大量蛋白尿高脂血症和脂尿高度水肿肾病综合征Pathology-Clinicalfeature第五十七页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一预后差异大,起病和进展隐匿60%病例持续蛋白尿40%2-20年进展为终末肾10-30%有部分或完全蛋白尿缓解第五十八页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一轻微肾小球病变/脂性肾病光镜下肾小球正常1-7岁儿童DisordersofT-cell肾病综合症(三-2)(一)第五十九页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第六十页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第六十一页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第六十二页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第六十三页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一临床表现及预后选择性蛋白尿>90%对短程激素疗法有效,但其中2/3蛋白尿复发204cases10yearsfollow-upCompleteremission71%Persistproteinuria10%Chronicrenalfaliure2%第六十四页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一膜性增生性肾小球肾炎

C3,IgGC1q,C4C3(三-4)(六)第六十五页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一发病机制TypeI循环免疫复合物TypeII致密物沉积病C3Nef

(低补体血症)第六十六页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第六十七页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第六十八页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一(PASstain)第六十九页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一(Silverstain)第七十页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一(Silverstain)第七十一页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第七十二页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一NPGN,TypeII第七十三页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一临床表现及预后肾病综合征起病可为急性肾炎或轻微蛋白尿预后差,II型更差60years20yearsfollow-upCompleteremission0End-stagerenalfaliure40%Renalinsufficiency30%Persistentnephroticsyndrome30%第七十四页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一IgA肾病

Bergerdisease青年和儿童多见反复发作的镜下和肉眼血尿系膜区IgA沉积(四)(八)第七十五页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一发病机制IncreasedproductionReducedclearanceactivationofthealternativecomplementpathway

IgAdeposition第七十六页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第七十七页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第七十八页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一临床表现及预后>50%肉眼血尿,30-40%镜下血尿,伴或不伴蛋白尿5-10%发展为典型的急性肾炎综合征25-50%病例20年缓慢进展为终末肾第七十九页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一慢性肾小球肾炎Unfortunateoutcomesofglomerulardiseases30-50%病人需要透析或换肾20%无肾病史大量肾小球玻璃样变和硬化严重的不可逆的瘢痕形成(五)(九)第八十页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第八十一页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第八十二页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第八十三页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第八十四页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第八十五页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一HyalineobliterationofglomeruliTubulesarelost,vesselwallsarethickened第八十六页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一(Massontrichromestain)第八十七页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一临床病理联系部分有明确肾病史,部分隐匿起病慢性肾炎综合征蛋白尿、高血压多尿、夜尿、低比重尿氮质血症、尿毒症预后均很差第八十八页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一ClinicalmanifestationsofrenaldiseaseAzotemiaanduremiaRenalsyndromes

AcutenephriticsyndromeNephroticsyndromeAsymptomatichematuriaorproteinuriaRapidlyprogressiveglomerulonephritisAcuterenalfailureChronicrenalfailureUrinarytractinfectionNephrolithiasis(renalstones)第八十九页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一急性肾盂肾炎Acutepyelonephritis化脓菌感染引起的肾盂、肾小管和肾间质的急性化脓性炎症血源性感染

Hematogenousinfection上行性感染

Ascendinginfection第九十页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一第九十一页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一Predisposingconditions插管和膀胱镜

catheterizationandcystoscopy

女性Female,妊娠Pregnancy尿储留Urinestasis糖尿病Diabetesmellitus膀胱输尿管返流

Vesicoureteralreflux第九十二页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一膀胱输尿管返流第九十三页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一急性肾盂肾炎第九十四页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一急性肾盂肾炎第九十五页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一急性肾盂肾炎第九十六页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一急性肾盂肾炎第九十七页,共一百一十页,编辑于2023年,星期一

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