儿童肿瘤进修生大课演示文稿

儿童肿瘤进修生大课演示文稿本文档共99页；当前第1页；编辑于星期一\10点43分优选儿童肿瘤进修生大课本文档共99页；当前第2页；编辑于星期一\10点43分15岁以下恶性肿瘤年发生率

上海：112.5/100万（2002-2004年）天津：107/100万(1982-1992年)

香港：144.3/100万(1982-1991年)

法国：137.5/100万(1990-1999年)

美国：149/100万(2000-2004年)

本文档共99页；当前第3页；编辑于星期一\10点43分死亡率1、儿童肿瘤是15岁以下儿童的主要死因之一。

2、美国、欧洲等发达国家，恶性肿瘤仅次于意外事故为儿童第二位常见死因。

3、中国近年统计显示:

儿童肿瘤占儿童总死亡率的10.7％。仅次于意外事故为儿童第二位常见死因。

本文档共99页；当前第4页；编辑于星期一\10点43分治愈率

采用现代标准综合治疗，大约2/3的儿童恶性肿瘤可获得治愈，儿童急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤治愈率可达70-80%，大部分儿童实体肿瘤也可获得60%以上的

5年生存率，疗效明显优于成人恶性肿瘤。本文档共99页；当前第5页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤的特点

（一）肿瘤类型儿童肿瘤-集中在造血系统、中枢和交感神经系统、间叶组织；多源于胚胎残留组织和中胚层，从未成熟的细胞发生。少见上皮来源的肿瘤。成人肿瘤-多来源于已成熟细胞转变，上皮来源的肿瘤多见本文档共99页；当前第6页；编辑于星期一\10点43分本文档共99页；当前第7页；编辑于星期一\10点43分儿童与成人肿瘤类型比较

常见儿童肿瘤

白血病、脑瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、软组织肉瘤、骨肿瘤、肝母细胞瘤、尤文氏肉瘤、生殖细胞肿瘤、视网膜母细胞瘤等。常见成人肿瘤肺癌、肝癌、大肠癌、乳腺癌、胃癌、头颈癌、宫颈癌、睾丸癌、软组织肉瘤、骨肉瘤、白血病、淋巴瘤、脑瘤等本文档共99页；当前第8页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤年龄特点

＜5岁：白血病、神经母、肾母细胞瘤、畸胎瘤、视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤（胚胎型）、某些脑瘤。这一年龄段的肿瘤起源于妊娠或胚胎期，即：肿瘤的发生与胚胎发育相关。＞5岁：肿瘤的发生与成人相似，与多因素相关。本文档共99页；当前第9页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤年龄特点

某些儿童肿瘤的发生出现两个高峰，第一个高峰是生命的早期，即5岁前；第二个高峰是15岁后；如肝肿瘤：

5岁前：肝母细胞瘤与11号染色体短臂异常明显相关；

15岁以后：肝细胞癌与乙肝病毒感染明显相关。

本文档共99页；当前第10页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤病因1、遗传某些肿瘤与遗传明显相关，肿瘤有特定的遗传缺陷。分子遗传学的改变在儿童肿瘤中占优势。

本文档共99页；当前第11页；编辑于星期一\10点43分HereditarycomponentofseveralpediatricmalignanciesTumortype

Hereditarycomponent(%)Adrenocorticalcarcinoma

50–80Opticgliomas

45Retinoblastoma

40Pheochromocytoma

25Wilms’tumor

3–5Centralnervoussystemneoplasms

<1–3Leukemia

2.5–5.0本文档共99页；当前第12页；编辑于星期一\10点43分表1与儿童肿瘤相关的遗传综合症遗传综合症易患的儿童肿瘤遗传性视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤，骨肉瘤家族性肾母细胞瘤肾母细胞瘤（Wilm’stumor)贝-维综合征肾母细胞瘤,肝母细胞瘤，(脐疝-巨舌-巨体综合征)横纹肌肉瘤，肾上腺皮质癌

Li-Fraumenisyndrome肉瘤，脑瘤，白血病，肾上腺皮质癌，脉络丛癌共济失调毛细血管扩张淋巴瘤，脑瘤，白血病1型神经纤维瘤病肉瘤，神经胶质瘤2型神经纤维瘤病脑[脊]膜瘤，听神经瘤1型和2型多发性内分泌肿瘤内分泌器官腺瘤/癌家族性息肉病肠息肉，结肠癌，肝母细胞瘤Gorlin综合征髓母细胞瘤，基底细胞痔布卢姆综合征白血病本文档共99页；当前第13页；编辑于星期一\10点43分表2儿童实体瘤常见的细胞遗传学异常实体瘤细胞遗传学异常Ewing’sarcomat(11;22)(q24;q12),+8Neuroblastomadellp32-36;double-minutechromosomeshomogeneousstainingregions,+17q21-qterRetinoblastomadell3q14Wilms’tumordel11p13,t(3;17)Synovialsarcomat(X;11)(p11;q11)Osteogenicsarcomadel13q14Rhabdomyocarcomat(2;13)(q35;14),t(1;13),(q36;q14),11p-Peripheralneuroepitheliomat(11;12)(q24;q12),+8Astrocytomai(17q)Meningiomadelq22,-22Atypicalteratoid/rhabdoidtumordelq22.11Germcelltumori(12p)本文档共99页；当前第14页；编辑于星期一\10点43分环境因素（1）电离辐射

致白血病的作用，照射剂量和白血病发病频率呈直线关系。母亲孕期接受X线检查，小儿生后患肿瘤的危险度明显增加。放射治疗可导致将来放射野出现第二肿瘤。本文档共99页；当前第15页；编辑于星期一\10点43分环境因素（2）化学因子接触氯化溶剂、苯、汽油、杀虫剂和油漆等化学物质。父母亲职业性暴露以上物质与子女发生白血病相关。母亲怀孕期间接触苯，其后代患急淋白血病危险增高。本文档共99页；当前第16页；编辑于星期一\10点43分环境因素（3）病毒

EB病毒感染与Burkitt’slymphoma

（非洲流行区）相关。乙肝病毒感染与肝细胞癌相关。本文档共99页；当前第17页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤的诊断

早期诊断比较困难。症状和体征无特异性，偶然发现，诊断时往往已是局部扩散或转移，治疗疗效比成人好，治愈率明显比成人高。

本文档共99页；当前第18页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤的诊断

儿童实体肿瘤多为深部固定的肿瘤，不是上皮来源的肿瘤，与管腔不相通，无腔内出血，肿瘤细胞脱落。肿瘤早期普查的方法（内窥镜检查、大便潜血检查、脱落细胞学等检查）在儿童肿瘤中意义不大。本文档共99页；当前第19页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤的疗效

急淋白血病70-80%，急性髓细胞白血病40-50%

霍奇金淋巴瘤80-90%，非霍奇金淋巴瘤70%，肾母细胞瘤85%，骨肉瘤60%-70%，尤文氏肉瘤60%-70%，横纹肌肉瘤70%，神经母细胞瘤55%（早期80-90%，晚期30%）本文档共99页；当前第20页；编辑于星期一\10点43分

ImprovementinSurvivalRateofPediatricPatientswithSolidTumors

5-yearsurvivalrate(%)Tumor19651995

CNStumors 35 55Ewing's/Osteosarcoma25 55Hodgkin'sdisease 50 90Neuroblastoma 25 55Non-Hodgkin'slymphoma 25 70Rhabdomyosarcoma 35 70Wilms'tumor30 85

本文档共99页；当前第21页；编辑于星期一\10点43分ChildhoodAcuteLymphoblasticLeukemia(ALL)SurvivalRates:1960-1996Age<15YearsSEER(9areas)本文档共99页；当前第22页；编辑于星期一\10点43分RemarkablePastProgress

NHLSurvivalRates:1960-1996Age<15YearsSEER(9areas)本文档共99页；当前第23页；编辑于星期一\10点43分治疗目标1、力争完全缓解。2、达到肿瘤最低危复发时间。3、健康恢复，包括身体、发育、功能、心理、性能力、生育能力。4、获得教育、谋取职位和融入社会。

本文档共99页；当前第24页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤外科治疗1、上世纪30年代，儿童实体瘤单纯手术切除，大部分患者最终死亡。

2、现代治疗---术前和术后化疗，大多数儿童实体瘤胚胎来源，恶性度高，对化疗敏感，手术联合化疗明显改善生存率。本文档共99页；当前第25页；编辑于星期一\10点43分

儿童实体肿瘤1965年-1995年外科手术方法变化趋势

肿瘤传统手术 改良手术（选择病人）神经母 早期切除肿瘤延迟肿瘤切除肾母细胞瘤根治性肾切除 保肾切除术横纹肌肉瘤 头颈部活检,如可能根治性切除局部切除,颅面神经重建四肢截肢 保肢手术盆腔广泛切除 保生殖泌尿道的肿瘤切除霍奇金病 剖腹分期 临床分期,腹腔镜检查

NHL 腔内切除 胸/腹腔镜评估骨肉瘤 根治性截肢 保肢手术肝母细胞瘤早期肝叶切除 延迟广泛切除,移植 中枢神经系统肿瘤 活检

影像学引导下激光切除本文档共99页；当前第26页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤外科治疗

近30年的儿童肿瘤综合治疗的进步：

1、根治性外科手术减少

2、术前化疗缩小肿瘤

2、认真计划选择手术时机

3、手术方法和技术上的改进，外科医生可以更完整、更安全的切除儿童肿瘤，改善儿童肿瘤的治愈率。

本文档共99页；当前第27页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤放疗的特点1、放疗的作用主要是局部/区域肿瘤的控制，随着强烈的全身化疗应用，儿童肿瘤放疗的适应症、放疗的剂量和范围也随着逐渐减少。本文档共99页；当前第28页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤放疗的特点2、放疗中儿童固定问题

成功的放疗必须对肿瘤最大的杀伤，对周围组织最少伤害，特别是生长组织，如骨骺板。因此对小儿放疗固定是非常重要。口服水合氯醛，或冬眠宁、非那根、安定、氯胺酮等静脉应用。本文档共99页；当前第29页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤放疗的特点3、超分割放疗

放疗剂量每天分2-3次应用，能用较少的剂量达到相同的疗效、或用较大剂量，达到相同的疗效和较少的后期组织反应。本文档共99页；当前第30页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤放疗的特点4、影响治疗的决定因素必须衡量放疗的风险和益处。放疗获益不仅随肿瘤的位置、侵犯的范围不同而异，而且随年龄、性别不同而异。

本文档共99页；当前第31页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤放疗的特点

如：放疗合适于后颅窝脑瘤完全切除的12岁患儿，但对于3岁的同样患儿，放疗后可导致严重的神经心理后遗症，但降低剂量，复发率升高。

3岁以下的小儿，颅内恶性肿瘤现采用化疗取代放疗。

本文档共99页；当前第32页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤放疗的特点

靠近骨骺尤文氏肉瘤，15岁病人合适于原发部位放疗，5岁的病人则行保肢手术或截肢手术更合适。本文档共99页；当前第33页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤放疗的特点5、放疗联合化疗

儿童肿瘤与成人肿瘤相反，放疗极少作为单一的治疗方法。局部控制：与化疗相结合应用，减少放疗的剂量可达到相同的疗效，但较低的组织反应。

本文档共99页；当前第34页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤放疗的特点HD和肾母细胞瘤均是减低放疗剂量联合化疗，获得相似的局部控制率和较低的组织损伤。尤文氏肉瘤和横纹肌肉瘤减少放疗剂量则导致肿瘤复发。

本文档共99页；当前第35页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤放疗的特点

根据个体肿瘤对化疗的反应决定放疗剂量。化疗不能获得缓解的病人放疗应采用较大剂量。本文档共99页；当前第36页；编辑于星期一\10点43分放疗近期副作用

胃肠道反应

恶心呕吐，腹泻等

皮肤反应

放疗随后应用更生霉素或阿霉素，容易出现回忆性的皮肤反应。

骨髓抑制

放疗与化疗同时应用；放疗照射野覆盖大面积骨髓本文档共99页；当前第37页；编辑于星期一\10点43分放疗远期副作用骨和骨骼畸形＞40Gy可致局部骨和软组织发育迟缓、畸形、无力。

内分泌脑垂体放疗可损伤生长激素分泌，导致生长迟缓。性腺功能障碍盆腔可导致性腺功能损伤。

放疗和烷化剂的应用加重性腺功能损伤。

牙齿头面部放疗，可导致牙齿、上颌骨发育不良，口干。

第二肿瘤

放射野发生第二肿瘤。本文档共99页；当前第38页；编辑于星期一\10点43分放疗远期副作用

心脏放疗与蒽环类在心肌功能损伤上有协同作用。纵隔放疗提高蒽环类对心肌的毒性。阿霉素总量应减量为300mg/m2中枢神经系统影响20GY头颅放疗或脑脊髓放疗联合鞘内MTX注射可引起脑退行性病变或脊髓病、脊髓炎。IQ下降，年龄越小越明显。

肺BLM与放疗同时应用或用后再放疗，能增加放疗对肺脏的损伤。本文档共99页；当前第39页；编辑于星期一\10点43分本文档共99页；当前第40页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤化疗

50年前，即应用化疗前，儿童肿瘤几乎是不可治愈。现发达国家儿童肿瘤5年生存率已达75%以上。进步的直接的原因是化疗药物加入治疗方案中，与手术或放疗相结合的综合治疗。

本文档共99页；当前第41页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤化疗的特点

1、儿童肿瘤和成人肿瘤最重要的差别之一是化疗的敏感性高。2、按体表面积计算化疗药物，儿童比成人的剂量更大。3、儿童比成人对化疗的耐受好、较少的毒副作用。4、儿童肿瘤化疗方案强度比成人的大,比成人更少因骨髓抑制、感染而降低剂量强度。本文档共99页；当前第42页；编辑于星期一\10点43分

辅助化疗对常见儿童肿瘤生存率的影响

生存(%)

肿瘤化疗药物

无辅助化疗辅助化疗肾母细胞瘤

VCR,ACT-D±ADR4090尤文氏肉瘤

VCR,ACT-D,CTX

5

50–60淋巴瘤

CHOP,COMP,LSA2-L2

<10

50–90横纹肌肉瘤VCR,ACT-D,CTX10–20

65骨肉瘤

HDMTX,ADR,DDP,BCD

1565星型细胞瘤Pre,VCR,CCNU2045本文档共99页；当前第43页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤化疗远期影响

抗肿瘤药物的急性毒性儿童与成人相似，但长期毒性随着儿童肿瘤的生存时间延长，逐渐明显。

本文档共99页；当前第44页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤化疗远期影响

MOPP方案烷化剂

导致不育，男性比女性明显。IFO损伤肾脏近曲小管产生类似范可尼综合症：糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿。幼儿可引起佝偻病。DDP与不可逆的听力下降相关累积剂量越大，发生率越高，累积剂量超过400mg/m2，更易发生。烷化剂和VP16

继发第二肿瘤：

AML、淋巴瘤、骨肉瘤。本文档共99页；当前第45页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤化疗远期影响蒽环类的心脏毒性常与累计剂量相关。

ADR＞450mg/m2，柔红霉素＞700mg/m2，

充血性心力衰竭发生率开始增加。

特别是以前纵隔放疗、

或放化同时的病人；

既往心脏病变；

年龄小于5岁的病人更易发生。本文档共99页；当前第46页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤化疗远期影响目前减低ADR心脏毒性的方法包括：①使用心脏毒性较少的蒽环类药物，如表阿霉素，吡喃阿霉素等。②避免单次大剂量用药，采用每周用药。③持续静脉滴注，可降低心脏毒性，不影响疗效。④

心脏保护剂，地拉佐生（Zinecard)可明显低心脏毒性，而不影响肿瘤疗效。本文档共99页；当前第47页；编辑于星期一\10点43分远期影响

所有儿童肿瘤的存活者都处于发生第二肿瘤的危险。需密切观察。放疗、化疗或联合治疗增加第二肿瘤危险。

存活的病人第二肿瘤发生率为2.6%～4%,

比普通人群高3.6～6倍。

本文档共99页；当前第48页；编辑于星期一\10点43分儿童肿瘤患者精神心理支持治疗

1、医务人员、患者及家属三方共同努力。2、医务人员合理选择治疗方法，尽可能减少对儿童生理功能、身体形象的损害。3、对患儿和家长进行安慰、支持、鼓励，增强病人和家长与肿瘤进行斗争的信心和决心。营造良好环境温馨气氛；定期联系社会上热心人士来病区进行献爱心慰问活动。本文档共99页；当前第49页；编辑于星期一\10点43分ThepaintingsofthepatientsshownintheChildrenoncologyward本文档共99页；当前第50页；编辑于星期一\10点43分Concernaboutthechildren’sgrowingmind

WecelebrateChildren’sDayannually.本文档共99页；当前第51页；编辑于星期一\10点43分ChristmasDay!本文档共99页；当前第52页；编辑于星期一\10点43分常见儿童恶性肿瘤

白血病淋巴瘤脑瘤骨肉瘤神经母细胞瘤尤文氏肉瘤肾母细胞瘤生殖细胞肿瘤横纹肌肉瘤视网膜母细胞瘤肝母细胞瘤本文档共99页；当前第53页；编辑于星期一\10点43分急性白血病

临床表现：发热、贫血、出血、淋巴结肿大和肝睥肿大。外周血白细胞升高，骨髓检查可确诊。治疗：化疗是主要的治疗方法。预后：

采用现代标准化疗，70%以上的儿童急性淋巴细胞白血病可获得治愈。40-50%的儿童急性髓性细胞白血病可获得治愈。

本文档共99页；当前第54页；编辑于星期一\10点43分儿童恶性淋巴瘤（1）恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和其它器官淋巴组织的恶性肿瘤。（2）发生率仅次于白血病和中枢神经系统肿瘤，位于儿童恶性肿瘤的第三位。（3）霍奇金氏病（Hodgkin’sDisease，HD）占1/3，非霍奇金氏淋巴瘤

(Non-Hodgkin’sLymphomaNHL）占2/3；

本文档共99页；当前第55页；编辑于星期一\10点43分儿童恶性淋巴瘤

（4）儿童青少年恶性淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗和预后均与成人淋巴瘤有一定程度上的不同；（5）儿童青少年恶性淋巴瘤经积极治疗，可获得70-80%以上治愈率。

本文档共99页；当前第56页；编辑于星期一\10点43分神经母细胞瘤（Neuroblastoma，NB）

神经母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤之一，5岁以内多见。起源于胚胎神经嵴细胞的交感神经元细胞。常侵犯肾上腺、腹部、颈部、纵隔、后腹膜、椎旁交感神经节、骨和骨髓等部位。按不同部位有相应的临床表现。本文档共99页；当前第57页；编辑于星期一\10点43分神经母细胞瘤神经母细胞瘤的主要预后因素：1、年龄--＜1岁预后好。有可能自然消退。2、分期--Ⅰ/Ⅱ期预后好，Ⅳ期差。3、N-MYC癌基因扩增

--不论分期和年龄预后均差。本文档共99页；当前第58页；编辑于星期一\10点43分神经母细胞瘤治疗方法：

Ⅰ期：手术

Ⅱ期：手术+化疗

Ⅲ期：化疗+手术+放疗

Ⅳ期：化疗+手术+放疗+造血干细胞移植

+维甲酸诱导。

IV-S期：观察，可自然消退，或小剂量化疗（CTX、VCR）。本文档共99页；当前第59页；编辑于星期一\10点43分神经母细胞瘤常用化疗方案：化疗：CAV（CTX、VCR、ADR）与

VP16+DDP/VM26+CBP交替应用，有效率达80～90%。本文档共99页；当前第60页；编辑于星期一\10点43分神经母细胞瘤预后：早期病人治愈率达80%以上。

Ⅳ期病人治愈率低，5年总生存率＜20%。需要造血干细胞移植。＜1岁的神经母预后好。本文档共99页；当前第61页；编辑于星期一\10点43分肾母细胞瘤（Wilm’sTumor）

1、肾母细胞瘤是婴幼儿最常见的肾脏恶性肿瘤之一，平均发病年龄为3.5岁。2、由一个或多个基因突变所引起。特异的基因是Wilms‘tumorgene-1,WT1)位于11号染色体短臂(band11p13)。3、预后与分期、组织学类型有关。4、可治愈的恶性肿瘤，综合治疗获得80%-90%

治愈率。是实体肿瘤综合治疗成功的典范。本文档共99页；当前第62页；编辑于星期一\10点43分美国和欧洲肾母细胞瘤治疗历史

年代

治疗方法

生存率

1950年

手术和放疗

40~50%

1960年

增加化疗

VCR+Act-D

60%

1970年

增加ADR

70%

1980~2005年手术，病理，影象和治疗进展90%本文档共99页；当前第63页；编辑于星期一\10点43分肾母细胞瘤临床表现：1、腹块和腹胀---80%2、腹痛–20%-30%3、血尿–20%-30%4、发热-20%-30%5、高血压-20%-30%6、综合征的表现–2%本文档共99页；当前第64页；编辑于星期一\10点43分肾母细胞瘤影像学：肾脏肿块鉴别诊断：1、神经母细胞瘤2、淋巴瘤3、畸胎瘤4、横纹肌肉瘤

本文档共99页；当前第65页；编辑于星期一\10点43分肾母细胞瘤主要预后因素：1、病理类型2、分期本文档共99页；当前第66页；编辑于星期一\10点43分肾母细胞瘤预后好的组织类型：上皮型、间质型、胚芽型和混合型。预后差的组织类型：间变型、透明细胞肉瘤型、横纹肌样肉瘤型占10%，但构成死亡病例的60%。本文档共99页；当前第67页；编辑于星期一\10点43分肾母细胞瘤

治疗模式：

一、手术二、化疗VCR、Act-D、ADR

三、放疗（根据情况）

本文档共99页；当前第68页；编辑于星期一\10点43分

肾母细胞瘤

NWTS-5(1995-2002)预后良好型:StageI&II:VCR/

Act-Dx18weeks

StageIII:腹部瘤床放疗

VCR/Act-D

/DOXx24weeks

StageIV:腹部/肺瘤床放疗+VCR/Act-D

/DOXx24weeks本文档共99页；当前第69页；编辑于星期一\10点43分

WilmsTumorNWTS-5(1995-2002)预后不良型:

弥漫间变

StageI:VCR/Act-D

x18weeksStageII-IV:RT+VCR/DOX/Etoposide/Cyclophosphamidex24weeks

局灶间变:StageI:VCR/Act-Dx18weeksStageII-IV:RT+VCR/Act-D

/DOXx24weeks本文档共99页；当前第70页；编辑于星期一\10点43分

TreatmentResults:NWTS-4FavorableHistologyRFSOS

StageI95%(2-yr)99%(2-yr)StageII86%(8-yr)97%(8-yr)StageIII91%(8-yr)98%(8-yr)StageIV81%(2-yr)90%(2-yr)

Green,JCO,1998Breslow,Cancer,2004本文档共99页；当前第71页；编辑于星期一\10点43分

TreatmentResults:NWTS-5AnaplasticHistology(Diffuse&Focal)4-year

RFSOSStageI70%82%StageII82%81%StageIII68%72%StageIV38%38%

Dome,ProcASCO,2005

本文档共99页；当前第72页；编辑于星期一\10点43分肾母细胞瘤复发或转移或难治

VCR+Act-D+ADR+CTX,VP16+CBP,IFO+DDP

尽可能缩小肿瘤后,再次手术。造血干细胞移植支持下超大剂量化疗也是选择手段。本文档共99页；当前第73页；编辑于星期一\10点43分肝母细胞瘤1、胚胎性肝脏肿瘤，占儿童肝脏恶性肿瘤＞1/2以上2、肝母好发5岁以下儿童，肝癌平均12岁3、AFP均明显升高。4、手术能完全切除有好的治愈率。但60-70%的病人诊断时由于肝脏病变广泛或肺转移不能手术。5、80年代，DDP和ADR化疗药物应用，使手术切除率增高。6、肝母细胞瘤总生存率60%，肝癌仅25%。本文档共99页；当前第74页；编辑于星期一\10点43分肝母细胞瘤术前分期（ThePRETEXTstagingsystem）

PRETEXTstage1：肿瘤侵犯1/4肝叶，另3/4邻近肝叶无肿瘤；

PRETEXTstage2：肿瘤侵犯2/4邻近肝叶，另2/4邻近肝叶无肿瘤；

PRETEXTstage3：肿瘤侵犯3/4邻近肝叶或两个非邻近肝叶；1/4或两个非邻近肝叶无肿瘤。

PRETEXTstage4：肿瘤侵犯所有4个肝叶。

本文档共99页；当前第75页；编辑于星期一\10点43分肝母细胞瘤术后分期Ⅰ期：肿瘤完整切除，无转移。Ⅱ期：肿瘤大体切除伴有微小残留病灶（即阳性边缘）。或肿瘤破裂，或术中肿瘤溢出。Ⅲ期：肿瘤不能切除或切除但伴有肉眼残留，或淋巴结阳性。Ⅳ期：远处转移。本文档共99页；当前第76页；编辑于星期一\10点43分肝母细胞瘤临床表现：腹胀，肝肿大。血AFP明显升高。本文档共99页；当前第77页；编辑于星期一\10点43分治疗术前分期Ⅰ期；术后分期Ⅰ/Ⅱ期；完整手术切除：DDP/VCR/5-FU4个疗程。生存率达90%。术前分期2，3期：先化疗4-6个疗程：DDP/ADR

然后手术切除肿瘤，术后再化疗2个疗程。术前分期4期，术后Ⅲ期化疗DDP/ADR，再手术。如不能手术可考虑介入，肝移植。Ⅳ期化疗DDP/ADR，如转移灶可控制，肝移植。本文档共99页；当前第78页；编辑于星期一\10点43分横纹肌肉瘤（Rhabdomosarcoma）

起源于骨骼肌的高侵袭性恶性肿瘤。占21岁以下儿童青少年软组织肿瘤的50%以上。主要以胚胎型为主。体表或内脏软组织肿块。可侵犯身体各部位采用现代标准综合治疗，治愈率达60%-70%。本文档共99页；当前第79页；编辑于星期一\10点43分治疗综合治疗为主。手术+放疗+化疗。化疗方案：

CAAV（CTX、VCR、ADR，ACT-D）

IFO+VP16、MAID手术不能切除先化疗—手术—放疗-化疗

本文档共99页；当前第80页；编辑于星期一\10点43分骨肉瘤（Osteosarcoma）

好发青少年，青春期是骨肉瘤发生的高峰期。

10-20岁最多，其次21-30岁。男性多于女性（1.5：1）。占儿童肿瘤的5%。临床表现为骨痛、骨及软组织肿胀治疗：根据情况，可采用保肢或截肢。化疗+手术+化疗

本文档共99页；当前第81页；编辑于星期一\10点43分骨肉瘤DDP+ADR，HD-MTX（12g/m2）交替4个疗程手术肿瘤坏死＞90%

肿瘤坏死＜90%继续原方案4-6疗程

IF0+VP16，HD-MTXDDP+ADR，交替应用

6疗程。预后：治愈率60-70%本文档共99页；当前第82页；编辑于星期一\10点43分尤文氏肉瘤（Ewing’sSarcoma）

/原始神经外胚层瘤(PNET)

好发青少年，占儿童青少年恶性肿瘤的4%。男：女1.1:1骨或软组织肿块，椎旁肿块。单纯局部治疗（手术/放疗）5年生存率＜20%。放疗联合化疗：

5年总生存率70%。

本文档共99页；当前第83页；编辑于星期一\10点43分尤文氏肉瘤（Ewing’sSarcoma）

/原始神经外胚层瘤

治疗：化疗联合放疗，必要时手术。化疗方案：CAV（CTX、VCR、ADR）

IFO+VP16、MAID

预后：现代综合治疗，治愈率达60-70%。本文档共99页；当前第84页；编辑于星期一\1