血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜01病因检查治疗临床表现诊断目录03050204基本信息血小板减少性紫癜，是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少，可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。病因病因1.特发性血小板减少性紫癜目前认为成人特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多，从而造成血小板减少，发病原因不明确。儿童特发性血小板减少性紫癜发病前通常有病毒感染史。2.继发性血小板减少性紫癜（1）血小板生成障碍或无效生成1）巨核细胞生成减少①物理、化学因素。②骨髓浸润性疾病。③造血干细胞病变。④感染性疾病。⑤血小板生成调控紊乱。⑥遗传性疾病。2）血小板无效生成见于维生素B12、叶酸缺乏、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。（2）血小板破坏增加或消耗过多1）免疫性破坏①药物相关抗体。②某些免疫反应异常疾病。③感染相关血小板减少。④同种免疫性血小板减少。2）非免疫性破坏血管炎、动脉插管、体外循环等。3）血小板消耗过多主要见于血栓性微血管病。（3）血小板分布异常各种原因导致的脾大。3.临床表现临床表现1.特发性血小板减少性紫癜临床上分为急性型和慢性型两种。（1）急性型常见于儿童。起病急骤，少数病例表现为暴发性起病。可有轻度发热、畏寒，突发广泛性皮肤黏膜紫癜，甚至大片瘀斑。皮肤瘀点多为全身性，以下肢多见，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、牙龈，口腔可有血疱。（2）慢性型常见于年轻女性，起病隐匿，症状较轻。出血常反复发作，每次出血可持续数天到数月。皮肤紫癜、瘀斑、瘀点以下肢远端或止血带以下部位多见。可有鼻腔、牙龈，口腔黏膜出血，女性月经过多有时是惟一症状。2.继发性血小板减少性紫癜患者有原发病表现或发病前有某种致病因素接触史，轻、中度血小板减少可无出血表现，重度血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血疱等。严重者会发生颅内出血，是主要死亡原因。3.血栓性血小板减少性紫癜（1）血小板消耗性减少引起皮肤、黏膜、内脏广泛出血，严重者有颅内出血。检查检查1.血常规血常规显示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围，部分患者由于失血导致缺铁，可伴有贫血。单纯ITP者织红细胞计数基本正常。血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少，中至重度贫血，织红细胞升高。2.外周血涂片出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板需考虑遗传性血小板功能障碍性疾病。3.骨髓涂片特发性血小板减少性紫癜患者骨髓增生活跃，巨核细胞正常或增多，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，血小板巨核细胞明显减少或缺乏。4.抗血小板自身抗体检测绝大多数成人特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者血小板相关免疫球蛋白G（PAIgG）和/或血小板相关免疫球蛋白M（PAIgM）升高，有时免疫球蛋白A（IgA）升高。诊断诊断根据病史、临床表现及相关检查作出相应诊断。治疗治疗1.特发性血小板减少性紫癜治疗应个体化。一般说来血小板计数大于30×109/L，无出血倾向者可予观察并定期检查；血小板计数介于（20～30）×109/L之间，则要视患者临床表现/出血程度及风险而定；血小板小于20×109/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物。本病治疗的目的是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者不因出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重的不良反应。（1）初始治疗①糖皮质激素。②重度患者可使用大剂量丙种球蛋白。（2）二线治疗①可供选择的二线治疗药物包括硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱、吗替麦考酚酯、CD20单克隆抗体等。②脾切除术。③国外可使用抗Rh（D）免疫球蛋白。④血小板生成素、血小板生成素受体激动剂等。2.继发性血小板减少性紫癜主要针对原发病。出