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文档简介
特发性血小板减少性紫癜
IdiopathicThrombocytopenicPurpura
亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。其特点为外周血血小板减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。发病机制血小板相关抗体血小板破坏机制巨核细胞成熟障碍其他:如雌激素临床表现
一、急性型1.儿童常见,多有感染史,起病急骤。2.出血严重。二、慢性型1.20~40岁患者居多,起病隐袭。2.出血倾向。
实验室检查
1.血小板检查①急性型常低于20×109/L,慢性型在(30~80)×109/L之间。②血小板平均容积(MPV)增大。③血小板功能正常。④放射性核素测定血小板寿命,较正常明显缩短。2.骨髓检查巨核细胞明显增多,且伴有成熟障碍。血小板生成减少。3.出凝血机制检查出血时间延长、血块回缩不良、束臂试验阳性。4.血小板抗体检查PAIg增高,95%以上病人为IgG,也可为IgM。PAC3也可增高。诊断标准
1.多次(2次)化验检查血小板计数减少。2.脾脏不增大3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。4.排除继发性血小板减少症
继发性血小板减少假性血小板减少先天性血小板减少自身免疫性血小板减少甲状腺疾病药物诱导性血小板减少淋巴细胞增殖性疾病脾功能亢进恶性血液病鉴别诊断血栓性血小板减少性紫癜(TTP)继发性血小板减少性紫癜自身免疫性血小板减少性紫癜药物性减少性紫癜感染性减少性紫癜骨髓抑制再生障碍性贫血ITP的治疗观察血小板﹥50×109/L血小板﹥30×109/L,无明显出血症状住院治疗血小板﹤20×109/L明显出血症状糖皮质激素(首选治疗)作用机制用法切脾手术(不作首选治疗)适应证和禁忌证IT
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