肾上腺皮质功能减退症课件整理

肾上腺皮质功能减退症课件肾上腺皮质功能低减症原发性继发性原发性肾上腺皮质功能低减症的病因原发性肾上腺皮质低减症的少见病因真菌感染爱滋病（AIDS）恶性肿瘤（转移癌、淋巴瘤）酶缺乏病CAH脱髓鞘疾病肾上腺腺白质营养不良 肾上腺脊髓神经病肾上腺急性出血、坏死和栓塞如流脑引起的华佛综合征药物、手术或肾上腺放疗后，抗凝治疗后肾上腺淀粉样变、结节病、白血病单纯糖皮质激素缺乏罕见继发性肾上腺皮质功能低减症的病因长期糖皮质激素治疗鞍区肿瘤自身免疫性垂体炎鞍区转移癌垂体放疗后垂体手术后垂体创伤垂体瘤卒中席汉（Sheehan）病结节病组织细胞增多症孤立性ACTH缺乏原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现原发性肾上腺皮质功能低减症的病因原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现测24小时UFC或17OHCS刺激35天后 UFC<200μg/24h原发性药物、手术或肾上腺放疗后，抗凝治疗后单纯糖皮质激素缺乏罕见应激状态下的激素剂量调整席汉（Sheehan）病刺激35天后 UFC<200μg/24h原发性测24小时UFC或17OHCS刺激35天后 UFC<200μg/24h原发性一般应激，如发热、体温38℃左右，小手术，小外伤。（三）低血糖应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。肾上腺急性出血、坏死和栓塞如流脑引起的华佛综合征肾上腺皮质功能低减症的治疗刺激35天后 UFC<200μg/24h原发性（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia）慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functionaldisability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.继发性肾上腺皮质功能低减症

临床表现特点皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。常合并有垂体前叶其它靶腺（甲状腺、性腺）功能低下的表现。下丘脑垂体占位病变还可有视野缺损、视力下降、头痛、垂体后叶功能低下致尿崩症。肾上腺皮质危象恶心、呕吐、腹痛、腹泻高热脱水、低血Na、严重低血压，直至休克低血糖神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。原发性~出现危象的机会比继发性~高。鉴别诊断2（三）低血糖应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia）慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functionaldisability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.鉴别诊断2（五）慢性虚弱综合症（chronicfatiguesyndrome）慢性虚弱综合症常见于20~50岁的妇女，以严重的乏力、肌痛、淋巴结病、关节痛、寒战、发热、运动后易疲乏为主要临床表现，其病因不明，可能和感染、免疫、神经及精神因素有关。具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（1）血F（8Am） <3μg/dl（基础值） <20μg/dl（应激状态）24小时尿 UFC 17OHCSACTH 原发性明显高于正常 继发性正常低限或低于正常RRA系统原发性Ald低于正常 肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（2）ACTH兴奋试验 ACTH124 250μgIVO,30/60分钟取血测F 正常反应基础或兴奋后血F≥20μg/dl（550mmol/l） 原发性基础值低；兴奋后无明显上升 继发性迟发反应 ACTH1241μg或0.5μg/m2体表面积，IV，0，20/60分钟取血测F 正常反应基础或兴奋后血F≥18μg/dl 继发性血F不上升 ACTH13925IU+5%Glucose500mlIVgtt，8hX35天 测24小时UFC或17OHCS 刺激35天后 UFC<200μg/24h原发性 17OHCS<10mg/24h神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。刺激35天后 UFC<200μg/24h原发性刺激35天后 UFC<200μg/24h原发性继发性肾上腺皮质功能低减症刺激35天后 UFC<200μg/24h原发性ACTH1241μg或0.继发性肾上腺皮质功能低减症

临床表现特点胰岛素低血糖兴奋试验(ITT)首选氢化可的松，早上20mg，下午56点 10mg原发性肾上腺皮质低减症的少见病因神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。应激状态下的激素剂量调整恶心、呕吐、腹痛、腹泻肾上腺淀粉样变、结节病、白血病强的松 早上5mg 56pm2.一般应激，如发热、体温38℃左右，小手术，小外伤。ACTH1241μg或0.肾上腺急性出血、坏死和栓塞如流脑引起的华佛综合征<20μg/dl（应激状态）胰岛素低血糖兴奋试验(ITT)简化甲吡酮试验CRH兴奋试验

这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。ITT有一定风险。肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（3）原发性肾上腺皮质功能低减症的病因鉴别肾上腺自身抗体测定肾上腺CT/MRI肾上腺在CT/B超引导下的细针活检自身免疫性肾上腺皮质功能低减症患者的自身抗体阳性率肾上腺皮质功能低减症的治疗激素替代治疗应激状态下激素剂量调整某些合并症时激素用法肾上腺危象的治疗病因治疗激素替代治疗原发性肾上腺皮质功能低减症 首选氢化可的松，早上20mg，下午56点 10mg 肝功能佳者也可用可的松，早上25mg，下 午56点12.5mg继发性肾上腺皮质功能低减症 强的松 早上5mg 56pm2.5mg 注意:剂量个别化肾上腺危象的治疗判断正确，及时治疗大剂量糖皮质激素静脉注射磷酸氢可或琥珀酸氢可100mg,静点50100mg，g6h，头24h总量200400mg。病情多半在24小时内获得控制，次日剂量即可减半，至第45日减至维持量纠正低血容量和电解质紊乱针对诱因的特殊治疗，如抗感染、外伤、出血的急诊处理等继发性肾上腺皮质功能低减症（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia）慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functionaldisability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.（五）慢性虚弱综合症（chronicfatiguesyndrome）慢性虚弱综合症常见于20~50岁的妇女，以严重的乏力、肌痛、淋巴结病、关节痛、寒战、发热、运动后易疲乏为主要临床表现，其病因不明，可能和感染、免疫、神经及精神因素有关。原发性~出现危象的机会比继发性~高。肾上腺淀粉样变、结节病、白血病继发性肾上腺皮质功能低减症<20μg/dl（应激状态）肾上腺皮质功能减退症课件（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia）慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functionaldisability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.肾上腺淀粉样变、结节病、白血病原发性肾上腺皮质功能低减症的病因原发性肾上腺皮质低减症的少见病因单纯糖皮质激素缺乏罕见强的松 早上5mg 56pm2.正常反应基础或兴奋后血F≥18μg/dl具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。ACTH1241μg或0.刺激35天后 UFC<200μg/24h原发性原发性肾上腺皮质功能低减症ACTH1241μg或0.（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia）慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functionaldisability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.单纯糖皮质激素缺乏罕见原发性~出现危象的机会比继发性~高。正常反应基础或兴奋后血F≥18μg/dl这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。原发性肾上腺皮质低减症的少见病因肾上腺皮质功能低减症的治疗继发性肾上腺皮质功能低减症刺激35天后 UFC<200μg/24h原发性肾上腺淀粉样变、结节病、白血病肾上腺急性出血、坏死和栓塞如流脑引起的华佛综合征（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia）慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functionaldisability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.<20μg/dl（应激状态）（三）低血糖应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。肾上腺皮质功能低减症的治疗刺激35天后 UFC<200μg/24h原发性（三）低血糖应与胰岛素瘤性低血糖、肝源性低血糖、药源性低血糖等鉴别。纠正低血容量和电解质紊乱这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。（四）慢性纤维性肌痛症（fibromyalgia）慢性纤维性肌痛症是一种病因不明、常见于年轻妇女的肌肉骨骼疼痛病症，主要临床表现特点为广泛的肌肉骨骼疼痛、多发性压痛点、忧郁、疲乏和失眠、功能性致残（functionaldisability），须排除其他疾病所致上述症状才能确诊，且由于其症状普遍被人忽略和不被理解易误诊.刺激35天后 UFC<200μg/24h原发性具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。强的松 早上5mg 56pm2.刺激35天后 UFC<200μg/24h原发性肾上腺在CT/B超引导下的细针活检刺激35天后 UFC<200μg/24h原发性<20μg/dl（应激状态）皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。原发性肾上腺皮质低减症的少见病因这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。肾上腺淀粉样变、结节病、白血病肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（1）测24小时UFC或17OHCS原发性肾上腺皮质低减症的少见病因（五）慢性虚弱综合症（chron