韧带样纤维瘤病课件

2019-5-16CT:1002098(臀大肌内侧深部)见成熟的成束排列的成纤维细胞弥漫浸润于萎缩的骨骼肌之间,中间见增生的脂肪组织,小血管及散在的淋巴细胞浸润,考虑为(婴儿型)韧带样瘤型纤维瘤病无说PP警理发布韧带样瘤1832年,McFarlane最先描述种源于人体肌肉组织成纤维细胞的增殖,主要发生在筋膜和肌健结构的疾病。1838年,MU|Ier首先命名为韧带样瘤。它有许多名称:韧带样瘤,韧带样纤维瘤,侵袭性纤维瘤病,纤维肉瘤级。韧带样瘤最常用,侵袭性纤维瘤病次之。无说PP警理发布概念2019年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生,具有浸润性生长、局部复发倾向,但不具有转移能力的特点。属于纤维母细胞肌纤维母细胞肿瘤来源肿瘤的中间型(局部侵袭性)。这一概念在对韧带样型纤维瘤病的生物学特点进行概括的基础上,对其肿瘤性做了肯定韧带样型纤维瘤病(desmoid-typefibromatosis,DF)是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/纤维悬细胞性肿瘤,也称为韧带样瘤、纤维或袭维痛病、肌腱膜纤维瘤病等、流行病学特点■韧带样型纤维瘤病的高发年龄在10-40岁之间,女性发病率约为男性的2倍。在儿童病变多在腹部以外部位,无性别差异。从青春期到40岁,多发生于女性的腹壁。在40岁以后发病部位以及发病性别间没有差别。■韧带样瘤是一种比较罕见的病变。在芬兰,每百万人口年发病率为2.4~4.3;其中步约1/3是腹影外的。Pack和Ehr|ich报道:在1917年1943年间,韧带样瘤在所有地起Q03病因学■发病原因仍不清楚,从目前的研究状况看,是一个多因素的致病过程,涉及创伤、内分泌、遗传等因素。提示有遗传基础的现象是病变与家族性腺瘤状息肉患者伴发或者部分肠系膜病变发生Gardner综合征的患者;激素或者内分泌因素参与的原因与腹部病变多发生于怀孕期间或者产后等有关无PP整理发布Gardner综合征Gardne综合征又称遗传性肠息肉综合征,是种罕见的常染色体显性遗传性癌素质综合征,其特征为结肠息肉病合并多发性骨瘤和软组织肿瘤。本征结肠息肉的恶变率很高。本病人群发病率为1/17000~1/5000,典Gardne综合征以三联症出现,表现为结肠多发性息肉(数以万计)并有息肉潜在恶变、多发扁骨骨疣、多样的皮肤软组织肿物无说PP警理发布临床特点临床上根据其发生的解剖部位将其主要分为3类:腹部外韧带样型纤维瘤病(约占50-60%)腹壁韧带样型纤维瘤病(约25%)腹内韧带样型纤维瘤病(约15%)■腹内型韧带样型纤维瘤病主要累及肠系膜、腹膜后和腹壁型韧带样型纤维瘤病主要累及腹壁肌肉,腹部外韧带样型纤维瘤病主要累及颈、肩、四肢等骨肌系统,少数累及颅内、胸腔、乳腺、甲状腺大体形态和组织学形态相似但复发潜能却1、腹部外韧带样型纤维瘤病腹部以外病变发生部位多在肩部、胸壁部大腿肌肉或肢体末端,多发生于年轻男性。也可发生在儿童,部分表现为所谓的婴儿型纤维瘤病或者幼年型纤维瘤病,是儿童纤维瘤病中最多见的类型。位于深部的病变多形成隐匿性生长的坚硬、界限不清的肿块,很少或不引起疼痛但是发生于肩部的较大者在临床上比较难处理关节活动度下降或者神经症状,需要手术后广泛性结构重建或者切断性意理发布2、腹壁韧带样型纤维瘤病腹壁和盆腔的病变,多发生于年轻的妊娠或经产女性。多发生于腹直肌鞘内,也有些发生在瘢痕中如剖宫产术后腹