膜性肾病优秀案例课件

膜性肾病病例简介既往史2型糖尿病病史6年，现口服阿卡波糖（100mgTid）、二甲双胍（0.5gTid）发现血压升高2周，最高至130/100mmHg，现口服替米沙坦（80mgQd)症见神清，精神可，乏力，未诉头晕、胸闷憋气等不适，双下肢水肿，纳寐可，泡沫尿，24h尿量约2000ml左右，大便调，舌暗苔白腻，脉弦滑。查体BP110/80mmHg，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，双下肢水肿，指压痕（+）。实验室检查凝血四项FIB5.40g/L。生化全项GLU6.70mmol/L，UREA8.51mmol/L，TP43.7g/L，ALB30.8g/L，GLB12.9g/L，LDH220.2U/L，Ca2.13mmol/L，TG4.23mmol/L，LDLC3.46mmol/L，VLDLC1.92mmol/L。尿常规PRO3+，24h尿蛋白定量是18.7g/24h。泌尿系彩超;肾脏大小正常，未见特殊异常。病例简介治疗中医参芎葡萄糖注射液，肾康宁合剂，中药汤剂西医前列地尔注射液，托拉塞米，替米沙坦，阿托伐他汀钙胶囊，盐酸二甲双胍片，阿卡波糖胶囊肾穿刺病理检测膜性肾病

概述膜性肾病(membranousnephropathy,MN）是一个病理形态学诊断名词，其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量免疫复合物沉积，该沉积物局限于肾小球基底膜的上皮侧，一般不伴有肾小球固有细胞增生和局部炎性反应。流行病学年龄和性别任何年龄均可发病，但以成人多见，80%以上患者发病年龄超过30岁，高峰在36～40岁，男女发病之比为2∶1。发病率国外报道MN占成人原发肾病综合征的30%～50%，国内为10%～15%；儿童MN只占其原发肾病综合征的2%。遗传原发的MN不是一个单纯的疾病，而是遗传及环境等多种因素共同造成的一种肾脏损害，原发MN在遗传方面有潜在的免疫缺陷，基因对免疫反应的作用影响MN的易感性。病因机制1.特发性膜性肾病大多与抗磷脂酶A2受体抗体相关，抗磷脂酶A2受体抗体与足细胞上的相应抗原结合，形成原位免疫复合物，继而通过旁路途径激活补体，形成C5b9膜攻击复合物，损伤足细胞，破坏肾小球滤过屏障，产生蛋白尿。2.继发性膜性肾病继发于很多系统性疾病，如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，乙肝病毒感染，以及药物、毒物、肿瘤或环境因素等，引起继发性膜性肾病的药物主要有一些金制剂、汞、青霉胺、布洛芬、双氯芬酸等。病程反复、慢性迁延

临床表现症状大多数患者以肾病综合征起病20%无症状性、非肾病范围的蛋白尿少量镜下血尿17%-50%成年患者起病时伴高血压40%静脉血栓肾功能损害泌尿系彩超;肾脏大小正常，未见特殊异常。肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子致密物沉积。13mmol/L，TG4.如此严重的不良反应极大地限制了该疗法的临床应用。肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子致密物沉积。15mg/kg）治疗，蛋白尿缓解率明显增加，无明显不良反应1）甲泼尼龙（MP）+苯丁酸氮芥（CH）第1、3、5个月的前3天静脉滴注甲泼尼龙1g/d，连续3天，后续口服泼尼松0.1）甲泼尼龙（MP）+苯丁酸氮芥（CH）第1、3、5个月的前3天静脉滴注甲泼尼龙1g/d，连续3天，后续口服泼尼松0.如此严重的不良反应极大地限制了该疗法的临床应用。免疫抑制剂治疗取决于其蛋白尿的程度、持续时间以及肾功能的状态。遗传原发的MN不是一个单纯的疾病，而是遗传及环境等多种因素共同造成的一种肾脏损害，原发MN在遗传方面有潜在的免疫缺陷，基因对免疫反应的作用影响MN的易感性。13mmol/L，TG4.是一个病理形态学诊断名词，其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量免疫复合物沉积，该沉积物局限于肾小球基底膜的上皮侧，一般不伴有肾小球固有细胞增生和局部炎性反应。肾小球无增生性和炎症渗出性病变；46mmol/L，VLDLC1.单独应用糖皮质激素（以下简称激素）无效，激素+环磷酰胺（CTX）或环孢素A（CsA）治疗，能使部分患者达到临床缓解。1）甲泼尼龙（MP）+苯丁酸氮芥（CH）第1、3、5个月的前3天静脉滴注甲泼尼龙1g/d，连续3天，后续口服泼尼松0.男性、高龄、伴肾功能不全和较多肾小球硬化和肾小管损伤者预后较差临床表现蛋白尿的程度和持续时间与患者预后关系密切男性、高龄、伴肾功能不全和较多肾小球硬化和肾小管损伤者预后较差注意

明显肾小管损伤者，应警惕继发性膜性肾病体征双下肢或颜面水肿体征胸腔积液腹腔积液辅助检查尿蛋白定量通常>3.5g/天，但很少超过15g/天；低蛋白血症血浆自蛋白<30g/L；高脂血症以胆固醇升高为主；自身抗体阴性，血清补体水平正常；乙型肝炎和丙型肝炎病毒标记物检查阴性。肾活检病理改变光镜肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。肾小球无增生性和炎症渗出性病变；晚期可出现系膜区增宽、节段性细胞增生；也可表现为肾小球毛细血管袢节段塌陷、废弃，甚至整个肾小球毁损。肾活检病理改变免疫病理IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管襻分布，多数患者可伴有C3沉积，少数病例尚可见IgM和IgA沉积。肾活检病理改变电镜肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子致密物沉积。I期上皮侧电子致密物较小，呈散在性分布，基底膜结构完整。II期，上皮侧致密物增多，基底膜样物质增生，向上皮侧突起起形成钉突。

大多数患者以肾病综合征起病II期，上皮侧致密物增多，基底膜样物质增生，向上皮侧突起起形成钉突。13mmol/L，TG4.随访观察发现病情复发率为32%，且66%的患者存在较为严重的不良反应，如骨髓抑制、感染及出血性膀胱炎等。高脂血症以胆固醇升高为主；环孢素造成肾毒性常见于剂量＞5mg/（kg.实验室检查凝血四项FIB5.1）甲泼尼龙（MP）+苯丁酸氮芥（CH）第1、3、5个月的前3天静脉滴注甲泼尼龙1g/d，连续3天，后续口服泼尼松0.2）甲泼尼龙（MP）+环磷酰胺（CTX）第1、3、5个月初给予甲泼尼龙1g静脉滴注，连续3天，隔天口服泼尼松0.泌尿系彩超;肾脏大小正常，未见特殊异常。遗传原发的MN不是一个单纯的疾病，而是遗传及环境等多种因素共同造成的一种肾脏损害，原发MN在遗传方面有潜在的免疫缺陷，基因对免疫反应的作用影响MN的易感性。9g/L，LDH220.免疫抑制剂治疗取决于其蛋白尿的程度、持续时间以及肾功能的状态。5g/24h,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。既往史2型糖尿病病史6年，现口服阿卡波糖（100mgTid）、二甲双胍（0.男性、高龄、伴肾功能不全和较多肾小球硬化和肾小管损伤者预后较差5g/天，但很少超过15g/天；遗传原发的MN不是一个单纯的疾病，而是遗传及环境等多种因素共同造成的一种肾脏损害，原发MN在遗传方面有潜在的免疫缺陷，基因对免疫反应的作用影响MN的易感性。1）甲泼尼龙（MP）+苯丁酸氮芥（CH）第1、3、5个月的前3天静脉滴注甲泼尼龙1g/d，连续3天，后续口服泼尼松0.环孢素剂量为34mg/（kg.肾活检病理改变III期基底膜样物质进一步包绕电子致密物至膜内，基底膜明显增厚，出现不规则分层。IV期基底膜内电子致密物开始吸收，出现电子透亮区，基底膜呈虫蚀样改变。在系膜区和内皮下见电子致密物，应注意继发性病因的存在。肾活检病理改变治疗方案非免疫治疗针对尿蛋白定量<3.5g/24h,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。控制血压血压控制在125/70mmHg以下，药物首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）。？治疗方案抗凝治疗

针对膜性肾病患者静脉血栓的高发生率，可预防性地给予抗凝治疗。存在高危因素（尿蛋白持续>8g/天，血浆自蛋白<20g/L，应用利尿剂或长期卧床等）的患者应积极抗凝治疗。药物首选低分子肝素注射剂，如患者长期低蛋白血症，可考虑切换口服华法令抗凝治疗，但需密切监测凝血功能。治疗方案低蛋白饮食大量蛋白尿患者饮食中蛋白质摄入宜限制在0.8g/（kg·d），同时给予充分的热量，总热量一般应保证146.54kJ（35kcal）/（kg·d）。治疗水肿、高脂血症等治疗方案免疫抑制剂治疗取决于其蛋白尿的程度、持续时间以及肾功能的状态。一般认为蛋白尿>3.5g/天伴肾功能减退，或蛋白尿>8g/天的高危患者应予以免疫治疗。单独应用糖皮质激素（以下简称激素）无效，激素+环磷酰胺（CTX）或环孢素A（CsA）治疗，能使部分患者达到临床缓解。治疗方案激素+细胞毒药物1）甲泼尼龙（MP）+苯丁酸氮芥（CH）第1、3、5个月的前3天静脉滴注甲泼尼龙1g/d，连续3天，后续口服泼尼松0.4mg/（kg.d），在第2、4、6个月口服苯丁酸氮芥0.2mg/（kg.d），总疗程为6个月。2）甲泼尼龙（MP）+环磷酰胺（CTX）第1、3、5个月初给予甲泼尼龙1g静脉滴注，连续3天，隔天口服泼尼松0.5mg/kg，共6个月，同时口服CTX1.5～2mg/(kg.d)，共12个月。随访观察发现病情复发率为32%，且66%的患者存在较为严重的不良反应，如骨髓抑制、感染及出血性膀胱炎等。如此严重的不良反应极大地限制了该疗法的临床应用。治疗方案环孢素环孢素剂量为34mg/（kg.d），联合小剂量泼尼松（每天0.15mg/kg）治疗，蛋白尿缓解率明显增加，无明显不良反应环孢素造成肾毒性常见于剂量＞5mg/（kg.d）停药后部分患者复发46mmol/L，VLDLC1.随访观察发现病情复发率为32%，且66%的患者存在较为严重的不良反应，如骨髓抑制、感染及出血性膀胱炎等。II期，上皮侧致密物增多，基底膜样物质增生，向上皮侧突起起形成钉突。7g/L，ALB30.高脂血症以胆固醇升高为主；70mmol/L，UREA8.是一个病理形态学诊断名词，其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量免疫复合物沉积，该沉积物局限于肾小球基底膜的上皮侧，一般不伴有肾小球固有细胞增生和局部炎性反应。如此严重的不良反应极大地限制了该疗法的临床应用。IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管襻分布，多数患者可伴有C3沉积，少数病例尚可见IgM和IgA沉积。5g/天伴肾功能减退，或蛋白尿>8g/天的高危患者应予以免疫治疗。也可表现为肾小球毛细血管袢节段塌陷、废弃，甚至整个肾小球毁损。IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管襻分布，多数患者可伴有C3沉积，少数病例尚可见IgM和IgA沉积。存在高危因素（尿蛋白持续>8g/天，血浆自蛋白<20g/L，应用利尿剂或长期卧床等）的患者应积极抗凝治疗。2）甲泼尼龙（MP）+环磷酰胺（CTX）第1、3、5个月初给予甲泼尼龙1g静脉滴注，连续3天，隔天口服泼尼松0.也可表现为肾小球毛细血管袢节段塌陷、废弃，甚至整个肾小球毁损。环孢素剂量为34mg/（kg.西医前列地尔注射液，托拉塞米，替米沙坦，阿托伐他汀钙胶囊，盐酸二甲双胍片，阿卡波糖胶囊遗传原发的MN不是一个单纯的疾病，而是遗传及环境等多种因素共同造成的一种肾脏损害，原发MN在遗传方面有潜在的免疫缺陷，基因对免疫反应的作用影响MN的易感性。15mg/kg）治疗，蛋白尿缓解率明显增加，无明显不良反应5g/24h,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。9g/L，LDH220.46mmol/L，VLDLC1.遗传原发的MN不是一个单纯的疾病，而是遗传及环境等多种因素共同造成的一种肾脏损害，原发MN在遗传方面有潜在的免疫缺陷，基因对免疫反应的作用影响MN的易感性。肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子致密物沉积。泌尿系彩超;肾脏大小正常，未见特殊异常。也可表现为肾小球毛细血管袢节段塌陷、废弃，甚至整个肾小球毁损。免疫抑制剂治疗取决于其蛋白尿的程度、持续时间以及肾功能的状态。5g/24h,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。13mmol/L，TG4.中医参芎葡萄糖注射液，肾康宁合剂，中药汤剂泌尿系彩超;肾脏大小正常，未见特殊异常。IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管襻分布，多数患者可伴有C3沉积，少数病例尚可见IgM和IgA沉积。2）甲泼尼龙（MP）+