2023肺高血压的定义、分类和亚洲流行病学数据（全文）

2023肺高血压的定义、分类和亚洲流行病学数据（全文）肺高血压（Pulmonaryhypertension,PH）是由一系列疾病引起的,影响远端肺动脉导致肺动脉压力升高的疾病，可引起右心室后负荷增加，最终导致右心功能衰竭。肺动脉高压（Pulmonaryarterialhypertension,PAH）是PH的一类，以远端肺动脉原发性病变为主要特征，肺血管扩张药物治疗有效。肺高血压及肺动脉高压的血流动力学定义最近发生了变化，这一变化使更多的病例被识别并在早期得到治疗。血流动力学定义2018年第六届世界肺动脉高压研讨会（6thWSPH）提出了平均肺动脉压（mPAP）>20mmHg的新的血流动力学阈值。新的血流动力学定义下调了mPAP阈值，更多的PH患者能够被早期发现、早期治疗，为改善预后带来了机会。右心导管检查可测量心输出量和肺动脉楔压（PAWP）,通过计算获得肺血管阻力（PVR）,这对PH诊断和进一步确定血流动力学分类是不可或缺的。毛细血管前PH的血流动力学定义为PVR>3Wood单位（WU）、mPAP>20mmHg及PAWP<15mmHgePAWP>15mmHg提示为毛细血管后PHO表1PH的血流动力学分类定义血流动力学特征临床分型毛细血管前PHmPAP>20mmHgL3,4和5PAWP<15mmHgPVR>3WU单纯毛细血管后PHmPAP>20mmHg2和5PAWP>15mmHgPVR<3WU混合性毛细血管后PHmPAP>20mmHg2和5PAWP>15mmHgPVR>3WU注：在《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》中，肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)>25mmHg;正常人mPAP为(14±3)mmHg,上限为20mmHg。PAH的血流动力学诊断标准为右心导管测量mPAP>25mmHg,同时PAWP415mmHg及PVR>3Wood单位。表2PH的临床分类1.肺动脉高国PAH)3.1阻塞性I市疾病1.1特发性PAH3.2限制性|市疾病1.2急性肺血管扩张试验阳性PAH3.3其他混合性限制/阻塞性肺疾病1.3遗■PAH3.4非肺部疾病所致彳氐氧1.4药物和毒物相关PAH3.5肺发育异常性疾病1.5相关因素所致PAH4.肺动脉阻塞性疾病所致肺高血压结缔组织病4.1慢性血栓栓塞性肺高血压(CTEPH)人类免疫缺陷病毒(HIV)感染4.2其他肺动脉阻塞性病变所致肺高血压1.53门脉高压肺动脉肉瘤或血管肉瘤先天性心脏病其他恶性肿瘤血吸虫病非恶曲中瘤1.6肺静脉闭塞病(PVOD)/肺毛细血管瘤(PCH)肺血管炎1.7新生儿持续性肺高血压(PPHN)先天性肺动脉狭窄2.左心疾病所致肺高血压寄生虫阻塞2.1射血分数保留的心力衰竭(HFpEF)5.未知因素所致肺高血压2.2射血分数降低的心力衰竭(HFrEF)5.1血液系统疾病2.3心脏谶膜病5.2系统性疾病2.4先天性毛细血管后阻塞性病变53其他：慢性肾功能衰竭，纤维纵隔炎，节段斑市高血压3.呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺高血压5.4复杂先天性心脏病尽管第六届WSPH已经明确了mPAP轻度升高的问题，但关于诊断毛细血管前PH最合适的PVR阈值仍存在争议。PVR2-3WU的临床意义仍然需要进一步探究。PH的临床分类肺高血压的临床分类见表2,不同类别的患者存在血流动力学差异，相应的治疗方法也不同。第1组：肺动脉高压PAH的估计患病率为15-50/百万人。第一组PAH的特征是肺动脉血管细胞增殖、管腔狭窄和横截面积减小。PAH常见的病因包括特发性、遗传性、药物诱发性、结缔组织疾病以及先天性心脏病，罕见病因包括HIV、血吸虫病和门脉高压。随机试验表明，血管扩张剂，包括磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂、可溶性鸟甘酸环化酶抑制剂和前列环素类似物在第1组PAH中有效。既往，特发性PAH主要见于年轻女性,近年来PAH的患病率越来越高，老年患者并不少见。在血液动力学方面，PAH以毛细血管前PH为特征。第2组PH第2组PH是指左心疾病所致肺高血压(PH-LHD),包括左心室收缩和舒张功能障碍以及瓣膜性心脏病。PH-LHD是PH最常见的原因,占人群研究中PH所有原因的75%。在PH-LHD中，PVR升高(即CpcPH)与死亡率增加相关。迄今为止，在该组患者中，血管扩张剂治疗未能显示出获益。第3组PH慢性肺病相关PH(CLD-PH)是PH的第二常见原因。吸入曲前列素是目前唯一一种获得监管机构批准用于治疗CLD-PH的药物。与缺氧性呼吸衰竭相关的CLD-PH患者，需要长期氧气治疗。第4组PH在第4组PH中，CTEPH最常见。肺动脉内膜切除术是CTEPH的首选治疗方法；对于非手术患者，可采用气囊肺血管成形术(BPA)和药物治疗。第5组PH第5组PH可能包括骨髓增生性疾病、慢性肾衰竭、结节病和甲状腺疾病相关的PH。流行病学数据和治疗试验数据仅限于小的病例系列和报告。亚洲PH流行病学数据人群中，PH估计患病率约为1%〜3%。PAH较为罕见，每百万人中约有15〜30名PAH患者。在世界范围内，由左心疾病引起的PH是最常见的病因，慢性肺病引起的PH也很常见。在亚洲，先天性心脏病和结缔组织病（尤其是系统性红斑狼疮）相关PH的比例更高。在大多数亚洲国家，吸烟仍然是一个严重的公共卫生问题，相应的慢性阻塞性肺疾病引起的PH的发病率可能高于吸烟率下降的西方国家。此外，一些亚洲国家的结核病发病率是世界上最高的，这可能导致PH-LD的发病率更高。在西方国家，特发性PAH占所有PAH病例的30%~50%,其次是结缔组织疾病和先天性心脏病所致的PAH。中国2个登记处报告的PAH的平均诊断年龄更小。亚洲和西方地区的肺高血压有显著的流行病学差异；亚洲的数据较少，主要来自国家登记研究和小型队列研究，需要进行更大规模的亚洲多国流行病学研究，以了解区域性肺高血压发病数据。CENTRALILLUSTRATION:PulmonaryArterialHypertensionEtiologicalDifferencesBetweenWesternandAsianRegionsWesternPAH AsianPAH■IPAH■CTD-PAH■CHD-PAH■OtherAndersonJJ.etal.JACC：Asia.2O22；2(5)：538-546.文献