神经系统发育常性疾病课件

神经系统发育常性疾病十二五”普通高等教育本科国家级规划教材卫生部全国高等医药教材建设研究会“十二五”规划教材全国高等学校教材供基础、临床、预防、口腔医学类专业用神经病学卫述盐多统发异病辱人氏卫比出版社自限公司第十九章神经系统发育异常性疾病第十九章神经系统发育异常性疾病概述第一节颅颈区畸形颅底凹陷症扁平颅底…三、小脑扁桃体下疝畸形二节脑性瘫痪第三节先天性脑积水第十九章神经系统发育异常性疾病第十九章神经系统发育异常性疾病概述神经系统发育异常性疾病(developmentaldiseasesofthenervoussystem)也称神经系统先天性疾病(congenitaldiseaseofthenervoussystem):是指胎儿在胚胎发育期,由于多种致病因素引起的获得性神经系统发生或发育缺陷性疾病。第十九章神经系统发育异常性疾病第十九章神经系统发育异常性疾病概述本组疾病的病因及发病机制尚不完全清楚病因通常可分为4组:①单基因突变,约占活婴的225%②染色体异常③单纯外源性因素:如病毒或其他感染性因素、放射线或中毒等④病因未明:约占总数的60%第十九章神经系统发育异常性疾病第十九章神经系统发育异常性疾病概述妊娠期常见的致畸因素:①感染②药物③辐射④躯体疾病⑤其他社会心理因素第十九章神经系统发育异常性疾病第十九章神经系统发育异常性疾病概述表19-1神经系统发育性疾病的主要分类1.与颅骨脊柱畸形相关的神经疾病(1)神经管闭合缺陷:颅骨裂、脊柱裂及相关畸形,可分为隐性和显性两类(2)颅骨、脊柱畸形:如狭颅症、小头畸形、枕骨大孔区畸形(扁平颅底、颅底凹陷症等)、寰枢椎脱位、寰椎枕化、颈椎融合、小脑扁桃体下疝及先天性颅骨缺损等(3)脑室系统发育畸形:如中脑导水管闭塞、第Ⅳ脑室正中孔及外侧孔闭锁等导致的先天性脑积水,常合并脑发育障碍2.神经组织发育缺陷(1)脑皮质发育不良:如脑回增宽、脑回狭小、脑叶萎缩性硬化及神经细胞异位等(2)先天性脑穿通畸形(congenitalporencephalia):局部脑皮质发育缺陷,脑室向表面开放呈漏斗状,可双侧对称发生(3)肼胝体发育不良:肼胝体部分或完全缺如,常伴有其他畸形,如脑积水、小头畸形及颅内先天性脂肪瘤等(4)全脑畸形:如脑发育不良(无脑畸形)、先天性脑缺失性脑积水、巨脑畸形、左右半球分裂不全或仅有一个脑室等3.脑性瘫痪4.神经外胚层发育不全也称斑痣性错构瘤病(phakomatosis),临床上称神经皮肤综合征,如结节性硬化症、多发性神经纤维瘤病、脑面血管瘤病、共济失调-毛细血管扩张疖和视网膜小脑血管瘤病等第十九章神经系统发育异常性疾病第一节颅颈区畸形第十九章神经系统发育异常性疾病第一节颅颈区畸形概述颅颈区畸形是发生于颅底、枕骨大孔和上位颈椎区的畸形,可伴或不伴有神经系统的症状体征颅底凹陷症多见{扁平颅底小脑扁桃体下疝畸形颈椎融合颈椎异常寰椎枕化寰枢椎脱位悉第十九章神经系统发育异常性疾病颅底凹陷症(BasilarInvagination概述是临床常见的颅颈区畸形主要病变是以枕骨大孔区为主的颅底骨组织陷入颅腔,枢椎齿状突上移并进入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,导致脑桥、延髓、小脑、颈髓和神经根受压、牵拉出现的相应症状,也可出现椎动脉供血不足的表现谢谢46、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。——卡耐基

47、书到用时方恨少、事非经过不知难。——陆游

48、书籍把我们引入最美好的社会，使我们认识