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免疫学特征，无自身抗体[2-4]。SJIA易并发巨噬细胞活化综合征《全身型幼年特发性关节炎诊断与治疗中国专家共识(2019年版)》[5]他表现，每天体温波动范围36～41℃,骤升骤降，高热时可伴寒战、乏可伴心包炎和(或)胸膜炎和(或)腹膜炎，多数无明显症状；(5)肝、胞数常增多(≥15×109/L),中性粒细胞(>75%)较白细胞数增多更有5倍以上支持SJIA诊断(3)活动期血清免疫球蛋白增高抗核抗体(ANA)、屑病史；(2)男孩，>6岁起病，HLA-B27阳性；(3)患(RF-IgM)阳性，两次间隔至少3个月[1]。1.3.2SJIA儿科风湿病国际试验组织(PRINTO)分类标准(2018)1次，在2个热峰之间降至≤37℃)至少连续3d,发热持续时间至少2周并伴有2个主要标准或1个主要标准和2个次要标准,可诊断为SJIA。主要标准：(1)可消退的(不固定的)红斑样皮疹；(2)关节炎。次要标准：(1)全身淋巴结肿大和(或)肝大和(或)脾肿大；(2)浆膜炎；(3)关节痛持续时间>2周(无关节炎);(4)外周血白细胞计数增多(≥15×及PRINTO分类标准(2016)确诊或疑诊SJIA的发热患儿，血清铁蛋[15],对于NSAIDs治疗1周反应不佳者建议尽快启动升级治疗[16]。临床常用NSAIDs包括：布洛芬30～40mg/(kg·d),分3～4次口服；双氯芬酸1～3mg/(kg·d)分2～mgkg荐尽快开始GC治疗，口服泼尼松1～2mgkgmg/d如效果不佳或合并MAS倾向时mg(kg·d)冲击治疗，最大量不超过1g/d,连续3～5d,继以足量泼尼松口服控制全身炎症[17]。病情稳定后逐渐减少GC至最低有效剂量(每建议联合生物制剂治疗[18-19]。择性共刺激分子调节abataceptABA静脉注射：>2岁，体重<30kg每次12mg/kg,每2周1次；IL-1受体拮抗剂皮下注射：皮下注射：>2岁：每次4mg/kg,每4周1次；最大mg注；Ⅱ为白细胞介素；SJIA为全身型幼年荐剂量为：体重<20kg,10mg(隔日1次);体重20～40kg,10mg(每日1次);体重>40kg,20mg(每日1次);或推荐年长儿常规剂3～6月内减停。针对SJIA治疗反应不佳患儿，包括应用GC不能控制发关指标[14],必要时可以重复甲泼尼龙冲击治疗，如仍无改善，建议加[21]。近年来应用抗干扰素v单克隆抗体(emapalumab)治疗难治性3SJIA治疗目标的目标是所有JIA患儿疾病活动至少应在3个月内改善50%,在6个月内(3)无活动性葡萄膜炎；(4)ESR、CRP正常；(5)医生对疾病的整体评价(PhGA)为0;(6)晨僵<15min。SJIALDA标准具体见表2。医师总体评价关节计数(0~10)关节计数(0~10)关节计数(0~10)食物(如含麸

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