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文档简介
免疫学特征,无自身抗体[2-4]。SJIA易并发巨噬细胞活化综合征《全身型幼年特发性关节炎诊断与治疗中国专家共识(2019年版)》[5]他表现,每天体温波动范围36~41℃,骤升骤降,高热时可伴寒战、乏可伴心包炎和(或)胸膜炎和(或)腹膜炎,多数无明显症状;(5)肝、胞数常增多(≥15×109/L),中性粒细胞(>75%)较白细胞数增多更有5倍以上支持SJIA诊断(3)活动期血清免疫球蛋白增高抗核抗体(ANA)、屑病史;(2)男孩,>6岁起病,HLA-B27阳性;(3)患(RF-IgM)阳性,两次间隔至少3个月[1]。1.3.2SJIA儿科风湿病国际试验组织(PRINTO)分类标准(2018)1次,在2个热峰之间降至≤37℃)至少连续3d,发热持续时间至少2周并伴有2个主要标准或1个主要标准和2个次要标准,可诊断为SJIA。主要标准:(1)可消退的(不固定的)红斑样皮疹;(2)关节炎。次要标准:(1)全身淋巴结肿大和(或)肝大和(或)脾肿大;(2)浆膜炎;(3)关节痛持续时间>2周(无关节炎);(4)外周血白细胞计数增多(≥15×及PRINTO分类标准(2016)确诊或疑诊SJIA的发热患儿,血清铁蛋[15],对于NSAIDs治疗1周反应不佳者建议尽快启动升级治疗[16]。临床常用NSAIDs包括:布洛芬30~40mg/(kg·d),分3~4次口服;双氯芬酸1~3mg/(kg·d)分2~mgkg荐尽快开始GC治疗,口服泼尼松1~2mgkgmg/d如效果不佳或合并MAS倾向时mg(kg·d)冲击治疗,最大量不超过1g/d,连续3~5d,继以足量泼尼松口服控制全身炎症[17]。病情稳定后逐渐减少GC至最低有效剂量(每建议联合生物制剂治疗[18-19]。择性共刺激分子调节abataceptABA静脉注射:>2岁,体重<30kg每次12mg/kg,每2周1次;IL-1受体拮抗剂皮下注射:皮下注射:>2岁:每次4mg/kg,每4周1次;最大mg注;Ⅱ为白细胞介素;SJIA为全身型幼年荐剂量为:体重<20kg,10mg(隔日1次);体重20~40kg,10mg(每日1次);体重>40kg,20mg(每日1次);或推荐年长儿常规剂3~6月内减停。针对SJIA治疗反应不佳患儿,包括应用GC不能控制发关指标[14],必要时可以重复甲泼尼龙冲击治疗,如仍无改善,建议加[21]。近年来应用抗干扰素v单克隆抗体(emapalumab)治疗难治性3SJIA治疗目标的目标是所有JIA患儿疾病活动至少应在3个月内改善50%,在6个月内(3)无活动性葡萄膜炎;(4)ESR、CRP正常;(5)医生对疾病的整体评价(PhGA)为0;(6)晨僵<15min。SJIALDA标准具体见表2。医师总体评价关节计数(0~10)关节计数(0~10)关节计数(0~10)食物(如含麸
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