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文档简介
再障的护理幻灯片第一页,共三十二页,编辑于2023年,星期二
(一)概述再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)简称再障,是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。以骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染为特征。第二页,共三十二页,编辑于2023年,星期二按病因分类
先天性(遗传性)Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。后天性(获得性)继发性(诱因明确)原发性(诱因不明确)造血干细胞缺陷型造血微环境异常型免疫功能异常型第三页,共三十二页,编辑于2023年,星期二流行病学欧美:4.7-13.7/10万人口日本:14.7-24.0/10万人口中国:7.4/10万人口老年人较高,男、女无明显差异第四页,共三十二页,编辑于2023年,星期二病因病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19化学因素:药物:抗生素、抗肿瘤苯杀虫剂放射因素第五页,共三十二页,编辑于2023年,星期二发病机制
造血干(祖)细胞内在的缺陷(种子)包括量和质的异常。CD34+↓其CD34+具有自我更新能力及长期培养启动能力的“类原始细胞”明显减少,造血干(祖)细胞集落形成能力↓,对造血生长因子(HGFS)反应差。造血微环境缺陷(土壤)造血细胞减少,脂肪化,静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差,分泌的造血调控因子与正常人不同,基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功第六页,共三十二页,编辑于2023年,星期二发病机制免疫异常(虫子)骨髓淋巴细胞比例增多,T细胞亚群失衡,T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增多,T细胞分泌的造血负调控因子(IL-2、IFN-γTNF)明显增多,骨髓细胞凋亡亢进,多数患者用免疫抑制治疗有效。多数认为AA主要发病机制是免疫异常;造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤所致。第七页,共三十二页,编辑于2023年,星期二(二)护理评估1.健康史2.临床表现(1)重型再障:起病急、进展快、病情重。①贫血:呈进行性加重。②感染:体温达39℃以上,且难以控制。③出血:皮肤淤点、淤斑、内脏出血等,严重者发生颅内出血,可危及生命。第八页,共三十二页,编辑于2023年,星期二临床表现
贫血、出血、感染根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:
1.重型再生障碍性贫血
(1)重型再障:起病急、进展快、病情重。①贫血:呈进行性加重。②感染:体温达39℃以上,且难以控制。③出血:皮肤淤点、淤斑、内脏出血等,严重者发生颅内出血,可危及生命。第九页,共三十二页,编辑于2023年,星期二2.慢性再生障碍性贫血起病及进展缓慢,以贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻,易控制。第十页,共三十二页,编辑于2023年,星期二第十一页,共三十二页,编辑于2023年,星期二第十二页,共三十二页,编辑于2023年,星期二3.辅助检查(1)血象:全血细胞减少,网织红细胞绝对值降低。(2)骨髓象:多部位骨髓增生低下,粒系、红系及巨核细胞系明显减少且形态大致正常,淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例明显增高。骨髓活检造血组织均减少:图片1、图片2第十三页,共三十二页,编辑于2023年,星期二再障血象(低倍镜)全血细胞减少,L↑第十四页,共三十二页,编辑于2023年,星期二再障骨髓象(低倍镜)骨髓非造血细胞明显增多,如网、浆、肥大细胞等第十五页,共三十二页,编辑于2023年,星期二再障骨髓象(油镜)以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主第十六页,共三十二页,编辑于2023年,星期二骨髓活检(低倍镜)造血组织明显减少第十七页,共三十二页,编辑于2023年,星期二骨髓活检(高倍镜)以脂肪细胞为主第十八页,共三十二页,编辑于2023年,星期二
重型再障和非重型再障的区别
重型再障非重型再障起病急缓出血严重,常发生在内脏轻,以皮肤、黏膜多见发热、感染严重,常发生内脏感染,多数无或一般感染,合并败血症上呼吸道感染为主体表出血多少内脏出血有,常危及生命少见,较易控制血红蛋白下降速度快慢中性粒细胞<0.5×109/L>0.5×109/L血小板<20×109/L>20×109/L网织红细胞<15×109/L>15×109/L骨髓象增生极度减低增生减低或活跃病程、预后病程短,预后差病程长、预后较好第十九页,共三十二页,编辑于2023年,星期二诊断
AA诊断标准
全血细胞减少,R.C<0.01,L↑
一般无肝、脾肿大
骨髓多部位增生减低(<正常50%)或重度减低(<正常25%),造血细胞减少,非造血细胞增多,骨髓小粒空虚(活检见造血组织均匀减少)
除外引起全血细胞减少的其他疾病
第二十页,共三十二页,编辑于2023年,星期二AA分型诊断标准SAA-I(AAA)发病急、贫血进行性加重,常伴严重感染、出血。血象具备下述三项中二项:R.C<15×109/L;N<0.5×109/L;BPC<20×109/L。骨髓增生广泛重度减低。如N:<0.2×109/L
则为极重型再障第二十一页,共三十二页,编辑于2023年,星期二(三)治疗要点1.支持疗法①预防和控制感染②纠正贫血③控制出血④护肝治疗2.针对发病机制的治疗①免疫抑制治疗:抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白。②促造血治疗:雄激素、造血生长因子。③造血干细胞移植。第二十二页,共三十二页,编辑于2023年,星期二(四)主要护理诊断及合作性问题1.活动无耐力2.有感染的危险3.组织完整性受损4.预感性悲哀5.潜在并发症:颅内出血、雄激素不良反应。第二十三页,共三十二页,编辑于2023年,星期二(五)护理措施1.一般护理2.贫血、出血、感染的护理第二十四页,共三十二页,编辑于2023年,星期二3.用药护理
(1)免疫抑制剂:①应用ATG和ALG前做过敏试验。②用环孢素应定期检查肝肾功能。③应用糖皮质激素,应密切观察有无加重感染的征象等。(2)雄激素:①常见不良反应有男性化作用及肝功能损害等。②丙酸睾酮为油剂,须深部缓慢分层肌内注射,经常更换注射部位,局部热敷。③口服康力龙、达那唑等,应注意有无黄疸,定期检查肝功能。④定期监测血红蛋白、网织红细胞计数及白细胞计数。⑤告知患者及家属,雄激素出现的女性男性化、男性不育等在停药后可恢复。(3)造血生长因子:应用前做过敏试验,定期查血象。第二十五页,共三十二页,编辑于2023年,星期二4.病情观察观察生命体征变化、瞳孔变化。皮肤黏膜无出等,注意颅内出血危险第二十六页,共三十二页,编辑于2023年,星期二(六)健康教育①疾病知识指导。②用药指导。③自我防护。第二十七页,共三十二页,编辑于2023年,星期二
骨髓穿刺术的护理采取骨髓液检查骨髓象,观察骨髓内细胞形态及分类,协助诊断血液病;骨髓涂片或细菌培养,用以检查某些传染病和寄生虫病;采集供者骨髓,供骨髓干细胞移植。【护理措施】1.术前准备①用物准备。②患者准备。2.术中配合①协助患者取适当的体位:选用髂前上棘,取仰卧位;选用胸骨,取仰卧位、后背垫枕头;髂后上棘部位,取侧卧位或俯卧位;选用腰椎棘突,取坐位、尽量弯腰、头俯曲于胸前使棘突暴露。②协助常规消毒和局部麻醉,配合骨髓穿刺。③穿刺结束后消毒穿刺部位,覆盖无菌纱布,局部按压,胶布固定;标本及时送检。3.术后护理平卧休息4小时,穿刺部位局部加压,观察穿刺部位有无出血;及时更换浸湿的纱布,3日内禁沐浴。4.注意事项第二十八页,共三十二页,编辑于2023年,星期二
重点提示1.再障是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。以骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染为特征。2.急性再障少见,以严重感染和出血为主要表现,预后差,常选用ATG、ALG治疗。慢性再障多见,以贫血为首发症状和主要表现,首选雄激素治疗。3.主要护理措施是对症护理及用药护理。第二十九页,共三十二页,编辑于2023年,星期二案例6-2分析1.主要护理问题:①活动无耐力。②组织完整性受损。③有感染的危险。④知识缺乏。第三十页,共三十二页,编辑于2023年,星期二2.应用雄激素护理措施:①告知有男性化作用的不良反应。
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