肾小球肾炎最新梅奥分型课件

肾小球肾炎最新梅奥分型（优选）肾小球肾炎最新梅奥分型（4）感染后肾小球肾炎；肾活检报告的指导性意见

病理报告应该包含由于这种疾病免疫球蛋白（大部分为IgG）沉积的特殊性（沿毛细血管袢线性沉积，常伴C3同性质的沉积），无法归入第一类，因此单独作为一类疾病。间质炎症浸润的位置及类型萎缩及间质纤维化约30%，轻度动脉硬间质炎症浸润的位置及类型病变描述弥漫增生及硬化性肾小球肾炎伴局灶细胞小管上皮和基底膜的异常在节段性硬化的区域中常出现C3和IgM节段性沉积肾小球局部出现团块状沉积若需要，可以就病理发现进行鉴别诊断的讨论，如哪些是支持或不支持诊断。肾小球肾炎的病理学定义由于肾小球固有细胞的增生或白细胞的浸润导致肾小球细胞数量增多的一大类疾病的总称。80～90%有ANCA阳性，因此也称为ANCA相关肾小球肾炎。C3肾炎。≤25%的患者合并循环ANCA阳性。病变描述弥漫增生及硬化性肾小球肾炎伴局灶细胞分类

肾小球肾炎的病理学定义由于肾小球固有细胞的增生或白细胞的浸润导致肾小球细胞数量增多的一大类疾病的总称。分为五大类肾小球肾炎分为五大类1.免疫复合物性肾小球肾炎2.寡免疫复合物性肾小球肾炎3.抗GBM肾小球肾炎4.单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎5.C3肾病分类1.免疫复合物性肾小球肾炎

（immunecomplexGN）多克隆免疫球蛋白颗粒状沉积（免疫荧光法IF或免疫组化法IHC），补体往往也有沉积。沉积的部位和方式常指向不同的病因。

包含（1）IgA肾病；

（2）狼疮性肾炎；

（3）纤维样肾小球病；

（4）感染后肾小球肾炎；

（5）除外狼疮的自身免疫性疾病（如类风湿，干燥综合征等）。

这些疾病光镜下表现可以多样（系膜增生性、内皮增生性、渗出性（中性粒细胞占肾小球增生细胞的50%以上）、膜增性、坏死性、硬化性或混合性病变），也可以轻微，LN可以膜性病变和增殖性病变混杂。分类2.寡免疫复合物性肾小球肾炎

（pauciimmuneGN）阴性或少量免疫球蛋白沉积（IF/IHC）。包含坏死性及新月体性肾炎。80～90%有ANCA阳性，因此也称为ANCA相关肾小球肾炎。文献指出病理诊断时要涉及病因，如「MPOANCA阳性的显微镜下多血管炎」。分类3.抗GBM肾小球肾炎由于这种疾病免疫球蛋白（大部分为IgG）沉积的特殊性（沿毛细血管袢线性沉积，常伴C3同性质的沉积），无法归入第一类，因此单独作为一类疾病。≤25%的患者合并循环ANCA阳性。分类

4.单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎肾小球和/或肾小管基底膜单克隆免疫球蛋白沉积（IF/IHC）。包括（1）单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎荧光单克隆免疫球蛋白沉积。必须具备两个特点:1.kappa或lambda单阳性。2.若免疫球蛋白为IgG，则亚型IgG1/2/3/4仅单一阳性；若免疫球蛋白为IgA，则亚型IgA1/2仅单一阳性，IgM的亚型尚不明确。且必须除外冷球！（2）免疫触须样肾小球病；（3）单克隆免疫球蛋白沉积的纤维样肾小球病。这类疾病临床上往往有单克隆高γ球蛋白血症/副蛋白血症，但并非所有病人都有。光镜上最多见为膜增表现，其次为系膜增生，毛内增，坏死性及新月体性病变，硬化性病变，或前述病变的混合性病变。分类5.C3肾病肾小球C3沉积，伴或不伴轻微免疫球蛋白沉积（IF/IHC）。包括致密物沉积病（DDD）；C3肾炎。光镜病变类似第四类疾病，具有多样性。肾活检报告的指导性意见

病理报告应该包含1.标本类型（肾活检）；2.诊断2.1主要诊断2.2次要诊断3.注解4.临床数据5.大体描述（肉眼所见）6.光镜描述7.荧光/组化结果8.电镜检查9.特殊检查

病理报告应该包含2.诊断（IgA肾病/LN/ANCAGN/C3GN）（硬化比例，间质小管病变比例，血管硬化，临床有特殊表现的修正性诊断如冷球/巨球/HCV/细菌性心内膜炎/葡球菌引起的蜂窝织炎）

肾活检报告的指导性意见

病理报告应该包含2.2次要诊断应包括除主要诊断外的共病，如合并存在的肾小球疾病糖尿病肾小球硬化症，薄基底膜肾病，动脉粥样硬化性疾病等。此外，与主要诊断无关的小管间质病变或血管异常，如药物引起的间质性肾炎，急性肾小管损伤，动脉栓塞性疾病等，也应该作为次要病诊断列出。在节段性硬化的区域中常出现C3和IgM节段性沉积肾小球局部出现团块状沉积寡免疫复合物性肾小球肾炎

（pauciimmuneGN）（3）纤维样肾小球病；必须具备两个特点:1.病变描述弥漫增生及硬化性肾小球肾炎伴局灶细胞分型/积分ISN/RPSⅣG（A/C）。系膜基质正常/增多、系膜溶解大体描述（肉眼所见）记录送检组织的数目和大小以及进行光镜、免疫荧光和电镜检查的送检组织所用的固定液若送检标本的保存有问题的，须记录在案。若免疫球蛋白为IgA，则亚型IgA1/2仅单一阳性，IgM的亚型尚不明确。IgA肾病

主要诊断IgA肾病。（3）单克隆免疫球蛋白沉积的纤维样肾小球病。分型/积分牛津分型M1E1S1T1。肾活检报告的指导性意见

病理报告应该包含3.注解应汇总肾活检的病理发现并讨论其意义，以及其与临床表现的关系。若需要，可以就病理发现进行鉴别诊断的讨论，如哪些是支持或不支持诊断。若相关，还需解释分级或评分的依据，疾病的预后和肾移植后复发的风险。主要的参考文献可以添加在这一栏里。

4.临床数据如年龄、性别、种族、急性肾脏病还是慢性肾脏病、肾活检指证（例如，血尿、蛋白尿、肌酐升高、或其他如为判断预后的活检）。相关的临床症状/体征（如乏力、水肿、气短、咯血、皮疹、感染等），共病（如糖尿病、高血压、淋巴细胞增殖性疾病），简要的用药史，家族史以及实验室检查（如血肌酐、尿检结果、24小时尿蛋白、免疫学检查、肝炎病毒血清学检查等）均应列出。

5.大体描述（肉眼所见）记录送检组织的数目和大小以及进行光镜、免疫荧光和电镜检查的送检组织所用的固定液若送检标本的保存有问题的，须记录在案。若送检光镜及电镜的标本来源于同一瓶子（如福尔马林），也须记录在案。肾活检报告的指导性意见

病理报告应该包含6.光镜描述应从肾小球、肾小管及间质、血管三方面进行描述。

肾小球

肾小球数目，包括全球性和局灶性硬化以及呈缺血改变的肾小球数目病变类型局灶性VS.弥漫性，节段性vs.球性细胞增生系膜性，毛细血管内或渗出性新月体形成数目/百分比，类型（细胞性，纤维细胞性，纤维性），面积（节段性或环状体）纤维素样坏死和核碎裂假（透明）微血栓和纤维性血栓系膜基质增宽和系膜溶解肾小球基底膜增厚/变薄，双轨征，以及其他基底膜病变（如，钉突形成）肾小球基底膜断裂鲍曼氏囊破裂（优选）肾小球肾炎最新梅奥分型免疫复合物性肾小球肾炎（1）单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎荧光单克隆免疫球蛋白沉积。（3）单克隆免疫球蛋白沉积的纤维样肾小球病。毛细血管腔内/鲍曼氏囊腔内白细胞/血小板/纤维蛋白肾小球基底膜结构、薄/厚、分层、缺血性改变、断裂其他特征局灶肾小球球性硬化占20%，中度小管肾活检报告的指导性意见

病理报告应该包含肾小球和/或肾小管基底膜单克隆免疫球蛋白沉积（IF/IHC）。特殊检查指标对诊断或预后的意义，分为肾活检报告的指导性意见

病理报告应该包含在节段性硬化的区域中常出现C3和IgM节段性沉积肾小球局部出现团块状沉积化及透明变性肾小动脉硬化症。病变描述弥漫增生及硬化性肾小球肾炎伴局灶细胞注解应汇总肾活检的病理发现并讨论其意义，以及其与临床表现的关系。肾活检报告的指导性意见

病理报告应该包含肾小管及间质

间质炎症浸润的位置及类型

管型，结晶和囊肿急性小管损伤小管基底膜异常萎缩无，轻，中，重

血管

动脉炎，栓塞，血栓形成动脉硬化和小动脉硬化无，轻，中，重肾活检报告的指导性意见

病理报告应该包含7.荧光/组化结果IgG、IgM、IgA、C3、C1q、纤维蛋白原、白蛋白、κ及λ轻链染色，在报告中，应从肾小球、肾小管、间质以及血管这几个部位分别描述免疫荧光沉积情况。肾小球数目，包括出现全球性硬化的肾小球个数或出现其他异常的肾小球数

沉积的强度阴性、±、1+、2+、3+

沉积的形状颗粒状、线状、假线样、模糊团块状

沉积的位部位局灶性或弥漫性分布；节段性或全球性分布；肾小球系膜区，肾小球毛细血管袢，或两者都有间质和肾小管基底膜沉积如果有

在节段性硬化的区域中常出现C3和IgM节段性沉积肾小球局部出现团块状沉积

内参白蛋白在肾小管基底膜和肾小球基底膜沉积，血管内C3沉积，肾小管内多克隆IgA管型肾活检报告的指导性意见

病理报告应该包含电镜检查在肾小球疾病诊断中起关键作用，有数据表明，20%肾活检标本必须做电镜检查否则不能确诊，而其中基本都是肾小球疾病。对于第一次做肾活检的标本，推荐送检部分肾皮质标本做电镜检查。

电镜检查的肾小球数目，包括出现全球性硬化的肾小球个数或出现其他异常的肾小球数

肾小球沉积部位、类型、数量、大小、超微结构

肾小球基底膜结构、薄/厚、分层、缺血性改变、断裂

内皮窗孔结构、肿胀、管网状内涵物

系膜基质正常/增多、系膜溶解

系膜细胞正常/增多

足细胞足突是否完整保存或融合（%）、蛋白重吸收颗粒、微绒毛改变

毛细血管腔内/鲍曼氏囊腔内白细胞/血小板/纤维蛋白

小管上皮和基底膜的异常其他特征HCV相关的冷球蛋白血症（临床），局灶肾小球球性硬化占20%，中度小管萎缩及间质其他特征局灶肾小球球性硬化占20%，中度小管单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎病变描述弥漫系膜增生伴局灶节段内皮细胞增生及沉积的部位和方式常指向不同的病因。肾活检报告的指导性意见

病理报告应该包含肾活检报告的指导性意见

病理报告应该包含（2）狼疮性肾炎；间质和肾小管基底膜沉积如果有包括致密物沉积病（DDD）；间质炎症浸润的位置及类型单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎注解应汇总肾活检的病理发现并讨论其意义，以及其与临床表现的关系。免疫复合物性肾小球肾炎阴性或少量免疫球蛋白沉积（IF/IHC）。单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎相关的临床症状/体征（如乏力、水肿、气短、咯血、皮疹、感染等），共病（如糖尿病、高血压、淋巴细胞增殖性疾病），简要的用药史，家族史以及实验室检查（如血肌酐、尿检结果、24小时尿蛋白、免疫学检查、肝炎病毒血清学检查等）均应列出。病变类型局灶性VS.细胞增生系膜性，毛细血管内或渗出性若免疫球蛋白为IgA，则亚型IgA1/2仅单一阳性，IgM的亚型尚不明确。单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎肾活检报告的指导性意见

病理报告应该包含毛细血管腔内/鲍曼氏囊腔内白细胞/血小板/纤维蛋白肾活检报告的指导性意见

病理报告应该包含9.特殊检查指标对诊断或预后的意义，分为A对诊断及预后有决定性意义的指标，如IgG亚型在单克隆性肾小球肾炎中的意义。B对诊断及预后有一定意义。C对诊断及预后可能有意义如C4d染色区别免疫复合物性肾炎与C3肾病。U意义未明。诊断报告示例

IgA肾病

主要诊断IgA肾病。

病变描述弥漫系膜增生伴局灶节段内皮细胞增生及硬化性肾小球肾炎。

分型/积分牛津分型M1E1S1T1。

其他特征局灶肾小球球性硬化占20%，中度小管萎缩及间质纤维化约30%，轻度动脉硬化及透明变性肾小动脉硬化症。

次要诊断轻度糖尿病肾病。（3）单克隆免疫球蛋白沉积的纤维样肾小球病。单克隆免疫球蛋白沉积性肾小球肾炎肾小球和/或肾小管基底膜单克隆免疫球蛋白沉积（IF/IHC）。大体描述（肉眼所见）记录送检组织的数目和大小以及进行光镜、免疫荧光和电镜检查的送检组织所用的固定液若送检标本的保存有问题的，须记录在案。（3）纤维样肾小球病；若免疫球蛋白为IgG，则亚型IgG1/2/3/4仅单一阳性；必须具备两个特点:1.其他特征局灶肾小球球性硬化占20%，中度小管免疫复合物性肾小球肾炎C对诊断及预后可能有意义如C4d染色区别免疫复合物性肾炎与C3肾病。由于这种疾病免疫球蛋白（大部分为IgG）沉积的特殊性（沿毛细血管袢线性沉积，常伴C3同性质的沉积），无法归入第一类，因此单独作为一类疾病。狼疮性肾炎

主要诊断狼疮性肾炎及血栓性微血管病。诊断报告示例2.狼疮性肾炎

主要诊断狼疮性肾炎及血栓性微血管病。

病变描述弥漫增生及硬化性肾小球肾炎伴局灶细胞性新月体约10%。

分型/积分ISN/RPSⅣG（A/C）。

其他特征抗磷脂抗体阳性的血栓性微血管病（临床），局灶肾小球球性硬化占10%，轻度小管萎缩及间质纤维化约10%，中度动脉硬化，中度透明变性肾小动脉硬化症。病变描述弥漫增生及硬化性肾小球肾炎伴局灶细胞沉积的位部位局灶性或弥漫性分布；A对诊断及预后有决定性意义的指标，如IgG亚型在单克隆性肾小球肾炎中的意义。若免疫球蛋白为IgA，则亚型IgA1/2仅单一阳性，IgM的亚型尚不明确。阴性或少量免疫球蛋白沉积（IF/IHC）。足细胞足突是否完整保存或融合（%）、蛋白重吸收颗粒、微绒毛改变光镜病变类似第四类疾病，具有多样性。肾活检报告的指导性意见

病理报告应该包含病变